Angiosarkoom

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Märtsil 6, 2023


Mis on angiosarkoom?

Angiosarkoom on agressiivne vähitüüp, mis areneb spetsiaalsetest endoteelirakkudest, mida tavaliselt leidub veresoonte sisemuses. Kõige levinumad asukohad hõlmavad peanahka, nahka ja pehmeid nahaaluseid koe. Muud kehapiirkonnad, mida võib mõjutada, on rind, maks, kops ja põrn.

Mis tüüpi vähk on angiosarkoom?

Angiosarkoom on teatud tüüpi sarkoom. Sarkoomid on vähkkasvajad, mis arenevad sellistest kudedest nagu luud, lihased, veresooned ja sidekude.

Mis põhjustab angiosarkoomi?

On mitmeid riskitegureid, mis võivad suurendada angiosarkoomi tekkevõimalust. Esimene on krooniline päikese käes viibimine, mistõttu angiosarkoomid tekivad sageli nahas. Teine on seisund, mida nimetatakse krooniliseks lümfödeemiks, mis on kudede turse, mis võib tekkida pärast eemaldamist lümfisõlmed. Lõpuks arenevad mõned angiosarkoomid piirkonnas, mida on varem kiiritusraviga ravitud.

Millised on angiosarkoomi sümptomid?

Angiosarkoomi sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast. Nahas paiknevad kasvajad kipuvad kiiresti kasvama ja tunduvad puudutamisel sageli valusad. Suuremad kasvajad võivad põhjustada aneemiat (punaste vereliblede arvu vähenemine veres) ja muid verehäireid, sealhulgas püsivat verejooksu või verehüübeid.

Kuidas patoloogid selle diagnoosi panevad?

Angiosarkoomi esimene diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Seejärel saadetakse biopsia kude patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all. Pärast diagnoosi panemist pakutakse enamikule patsientidele operatsiooni kasvaja täielikuks eemaldamiseks.

Kuidas angiosarkoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides koosneb angiosarkoom ebanormaalsetest veresoontest. Veresoonte sisemust vooderdavaid rakke nimetatakse endoteelirakkudeks. Angiosarkoomi endoteelirakud on normaalsete endoteelirakkudega võrreldes suuremad, tumedamad ja varieeruvamad. Patoloogid kirjeldavad neid rakke kui atüüpiline. Kasvajarakkude jagunemine nn mitoosid tavaliselt ka nähakse.

Angiosarkoom
Angiosarkoom. See pilt näitab, kuidas angiosarkoom mikroskoobi all välja näeb.
Kas angiosarkoom on astmeline?

Kõik angiosarkoomid on agressiivsed kasvajad, mis levivad tavaliselt teistesse kehaosadesse, sõltumata kasvaja mikroskoopilistest tunnustest. Sel põhjusel ei anta angiosarkoomile kasvaja klassi.

Miks on kasvaja suurus angiosarkoomi jaoks oluline?

Kasvajat mõõdetakse kolmes mõõtmes, kuid tavaliselt kaasatakse teie aruandesse ainult suurim mõõde. Näiteks kui kasvaja mõõtmed on 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm, võib aruanne kirjeldada kasvaja suurust 5.0 cm suurimas mõõtmes. Kasvaja suurus on oluline, kuna seda kasutatakse patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks. Kasvajad alla 5 cm on seotud paremaga prognoos.

Mida tähendab kasvaja laienemine angiosarkoomi puhul?

Angiosarkoomid võivad kasvada elunditesse ja luudesse või nende ümber. Teie patoloog uurib mikroskoobi all ümbritsevate elundite ja kudede proove, et otsida vähirakke. Aruandes kirjeldatakse kõiki ümbritsevaid elundeid või kudesid, mis sisaldavad vähirakke. Kasvaja pikendamine on oluline, kuna seda kasutatakse kasvaja patoloogilise staadiumi (pT) määramiseks.

Mida tähendab angiosarkoomi raviefekt?

Kui saite enne kasvaja eemaldamise operatsiooni keemia- ja/või kiiritusravi, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elus (elujõuline). Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog surnud kasvaja protsenti.

Mis on varu?

A varu on mis tahes kude, mille kirurg lõi kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Sõltuvalt teie tehtud operatsiooni tüübist võivad servad hõlmata luid, lihaseid, veresooni ja närve, mis lõigati kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Teie patoloog uurib kõiki veerisid mikroskoobi all väga hoolikalt, et määrata marginaali staatus. Täpsemalt, marginaali nimetatakse negatiivseks, kui lõigatud koe servas pole vähirakke. Varu nimetatakse positiivseks, kui lõigatud koe servas on vähirakke. Positiivne varu on seotud suurema riskiga, et kasvaja taastub pärast ravi samas kohas.

Varu

Kas lümfisõlmi uuriti ja kas neis oli kasvajarakke?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast lümfisõlmedesse kasvaja sees ja selle ümber paiknevate lümfikanalite kaudu. Vähirakkude liikumist kasvajast lümfisõlme nimetatakse metastaasid.

Paljud vähid võivad levida lümfisõlmed, kuid angiosarkoom teeb seda väga harva. Kui lümfisõlmed olid osa teie kasvaja eemaldamise operatsioonist, hindab teie patoloog neid mikroskoobi all ja teatab, kas need on seotud kasvajaga.

Lümfisõlm

Mis on angiosarkoomi patoloogiline staadium?

Angiosarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) angiosarkoomi jaoks

Angiosarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele peast algavale kasvajale määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium siiski kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Kasvaja staadium peast ja kaelast algavate kasvajate korral:

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Kasvaja staadium kasvajate korral, mis algavad rindkerest, seljast või maost ning kätest või jalgadest (kere ja jäsemed):

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kasvaja staadium kasvajate puhul, mis algavad kõhust ja rindkere siseorganitest (rindkere vistseraalsed organid):

T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
T2 – Kasvaja on kasvanud sidekoesse, mis ümbritseb seda elundit, millest alustati.
T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Kasvaja staadium kasvajate puhul, mis algavad kõhuõõne tagaosas (retroperitoneum):

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Silma ümbritsevast ruumist (orbiidist) algavate kasvajate staadium:

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Kui pärast mikroskoopilist uuringut patoloogiasse kontrolli saadetud resektsiooniproovis kasvajat ei nähta, määratakse kasvaja staadium pT0 mis tähendab, et puuduvad tõendid primaarse kasvaja kohta.

Kui teie patoloog ei suuda kasvaja suurust või kasvu ulatust usaldusväärselt hinnata, määratakse kasvaja staadium pTX (primaarset kasvajat ei saa hinnata). See võib juhtuda, kui kasvaja võetakse vastu mitme väikese fragmentina.

Sõlmestaadium (pN) angiosarkoomi korral

Angiosarkoomile määratakse sõlmede staadium vahemikus 0 kuni 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed.

Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Metastaaside staadium (pM) angiosarkoomi korral

Angiosarkoomi metastaatiline staadium on 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul keha kaugemas kohas (näiteks kopsudes). Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks esitatakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilist staadiumi määrata ja see on loetletud kui MX.

Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks saadetakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilise staadiumi määrata ja seda tavaliselt teie aruandesse ei lisata.

A+ A A-