Angiosarkoom

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Juuli 23, 2024

Taust:

Angiosarkoom on agressiivne vähitüüp, mis areneb spetsiaalsetest endoteelirakkudest, mida tavaliselt leidub veresoonte sisemuses. Kõige levinumad asukohad on peanahk, nahk ja pehmed kuded naha all. Muud kehapiirkonnad, mida võib mõjutada, on rind, maks, kops ja põrn.

Mis tüüpi vähk on angiosarkoom?

Angiosarkoom on teatud tüüpi sarkoom. Sarkoomid on vähkkasvajad, mis arenevad sellistest kudedest nagu luud, lihased, veresooned ja sidekude.

Mis põhjustab angiosarkoomi?

Mitmed riskitegurid võivad suurendada inimese angiosarkoomi tekkevõimalust. Esimene on krooniline päikese käes viibimine, mistõttu angiosarkoomid tekivad sageli nahas. Teine on krooniline lümfödeem, mis on kudede turse, mis võib tekkida pärast eemaldamist lümfisõlmed. Lõpuks arenevad mõned angiosarkoomid piirkonnas, mida on varem kiiritusraviga ravitud.

Millised on angiosarkoomi sümptomid?

Angiosarkoomi sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast. Nahas paiknevad kasvajad kipuvad kiiresti kasvama ja tunduvad puudutamisel sageli valusad. Suuremad kasvajad võivad põhjustada aneemiat (punaste vereliblede arvu vähenemine veres) ja muid verehäireid, sealhulgas püsivat verejooksu või verehüübeid.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Angiosarkoomi esimene diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Seejärel saadetakse biopsia kude patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all. Pärast diagnoosi panemist pakutakse enamikule patsientidele operatsiooni kasvaja täielikuks eemaldamiseks.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all uurides koosneb angiosarkoom ebanormaalselt ilmuvatest veresoontest. Veresoonte sisemust vooderdavaid rakke nimetatakse endoteelirakkudeks. Angiosarkoomi endoteelirakud on suuremad, tumedamad ja varieeruvamad kui tavalised endoteelirakud. Patoloogid kirjeldavad neid rakke kui atüüpiline. Kasvajarakkude jagunemine nn mitoosid tavaliselt ka nähakse.

Klass

Kõik angiosarkoomid on agressiivsed kasvajad, mis levivad tavaliselt teistesse kehaosadesse, sõltumata kasvaja mikroskoopilistest tunnustest. Sel põhjusel ei anta angiosarkoomile kasvaja klassi.

Kasvaja suurus

Kasvajat mõõdetakse kolmes mõõtmes, kuid tavaliselt lisatakse teie aruandesse ainult suurim mõõde. Näiteks kui kasvaja mõõtmed on 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm, võib aruanne kirjeldada kasvaja suurust 5.0 cm suurimas mõõtmes. Kasvaja suurus on oluline, kuna see määrab kasvaja patoloogilise staadiumi (pT). Kasvajad alla 5 cm on seotud paremaga prognoos.

Kasvaja pikendamine

Angiosarkoomid võivad kasvada elunditesse ja luudesse või nende ümber. Teie patoloog uurib mikroskoobi all ümbritsevate elundite ja kudede proove, et otsida vähirakke. Aruandes kirjeldatakse kõiki ümbritsevaid elundeid või kudesid, mis sisaldavad vähirakke. Kasvaja laienemine on oluline, kuna see määrab kasvaja patoloogilise staadiumi (pT).

Ravi mõju

Kui saite enne kasvaja eemaldamise operatsiooni keemia- ja/või kiiritusravi, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elus (elujõuline). Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog surnud kasvajate protsenti.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad väikeste lümfisoonte kaudu levida kasvajast lümfisõlmedesse. Sel põhjusel eemaldatakse lümfisõlmed tavaliselt ja uuritakse neid mikroskoobi all vähirakkude otsimiseks. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse a metastaasid.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke.

Kui teie kehast eemaldati lümfisõlmed, uurib patoloog neid mikroskoobi all ja selle uuringu tulemusi kirjeldatakse teie aruandes. Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks määrab see teave patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mõned kasulikud määratlused:

• Positiivne: Positiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes leiti vähirakke.
• negatiivne: negatiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes vähirakke ei leitud.
• Hoius: Mõiste hoius kirjeldab vähirakkude rühma lümfisõlme sees. Mõned aruanded sisaldavad suurima hoiuse suurust. Sarnane termin on "fookus".
• Ekstranodaalne pikendus: Ekstranodaalne pikendus tähendab, et kasvajarakud on murdnud läbi lümfisõlme välisküljel oleva kapsli ja levinud ümbritsevasse koesse.

Patoloogiline staadium (pTNM)

Angiosarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on loonud Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) angiosarkoomi jaoks

Angiosarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele peast algavale kasvajale määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium siiski kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Kasvaja staadium peast ja kaelast algavate kasvajate korral:

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Kasvaja staadium kasvajate korral, mis algavad rindkerest, seljast või maost ning kätest või jalgadest (kere ja jäsemed):

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kasvaja staadium kasvajate puhul, mis algavad kõhust ja rindkere siseorganitest (rindkere vistseraalsed organid):

T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
T2 – Kasvaja on kasvanud seda elundit ümbritsevasse sidekoesse, millest see alguse sai.
T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Kasvaja staadium kasvajate puhul, mis algavad kõhuõõne tagaosas (retroperitoneum):

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Silma ümbritsevast ruumist (orbiidist) algavate kasvajate staadium:

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Kui pärast mikroskoopilist uuringut patoloogiasse kontrolli saadetud resektsiooniproovis kasvajat ei nähta, määratakse kasvaja staadium, staadium. pT0, mis tähendab, et puuduvad tõendid primaarse kasvaja kohta.

Kui teie patoloog ei suuda kasvaja suurust või kasvu ulatust usaldusväärselt hinnata, määratakse kasvaja staadium pTX (primaarset kasvajat ei saa hinnata). See võib juhtuda, kui kasvaja võetakse vastu mitme väikese fragmentina.

Sõlmestaadium (pN) angiosarkoomi korral

Angiosarkoomile määratakse sõlmede staadium vahemikus 0 kuni 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed.

Kui üheski lümfisõlmes ei ole vähirakke näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja see on loetletud kui NX. Kui vähirakke leitakse mis tahes lümfisõlmedes, sõlme staadium on loetletud kui N1.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kui teil on lisaküsimusi, võta meiega ühendust.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas