Kopsu ebatüüpiline kartsinoidkasvaja

Katherina Baranova MD ja Matt Cecchini MD FRCPC
Märtsil 6, 2023

Mis on ebatüüpiline kartsinoidkasvaja?

Ebatüüpiline kartsinoidkasvaja on teatud tüüpi kopsuvähk, mis koosneb neuroendokriinsed rakud. Kopsudes saab see kasvaja alguse neuroendokriinsetest rakkudest, mida tavaliselt leidub hingamisteede seintes, ja paikneb sageli kopsu keskosas südame lähedal. Kuna see on tihedalt seotud hingamisteedega, võib see blokeerida ja viia kopsu kokkuvarisemiseni. See võib tungida ka hingamisteedesse, mis võib põhjustada vere köhimist.

Kas ebatüüpiline kartsinoidkasvaja on vähiliik?

Jah. Ebatüüpiline kartsinoidkasvaja on teatud tüüpi kopsuvähk. Võrreldes tüüpilise kartsinoidkasvajaga levivad ebatüüpilised kasvajad tõenäolisemalt edasi lümfisõlmed ja muud organid, näiteks maks.

Kas ebatüüpiline kartsinoidkasvaja võib levida teistesse kehaosadesse?

Võrreldes teiste kopsuvähi tüüpidega on ebatüüpilised kartsinoidkasvajad aeglaselt kasvavad, kuid need võivad siiski levida kopsudest teistesse kehaosadesse.

Millised on atüüpilise kartsinoidkasvaja sümptomid?

Ebatüüpilise kartsinoidkasvaja sümptomid sõltuvad kasvaja suurusest ja kasvaja asukohast kopsudes. Suured kasvajad, mis blokeerivad tsentraalset õhukanalit, võivad põhjustada köha ja hingamisraskusi. Kasvajarakud võivad toota ja vabastada hormoone, nagu serotoniin. Täiendav serotoniin võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu punetus ja kõhulahtisus. Arstid kirjeldavad neid sümptomeid kui kartsinoidsündroomi. Need sümptomid ilmnevad ebatüüpiliselt ainult siis, kui kasvaja on levinud maksa.

Kuidas diagnoositakse ebatüüpiline kartsinoidkasvaja?

Atüüpilise kartsinoidi diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese koeproovi eemaldamist kopsust protseduuriga, mida nimetatakse biopsia või peene nõela aspiratsioon (FNA). Pildistamine võib aga panna arsti kahtlustama kartsinoidi.

Kuidas näeb mikroskoobi all välja ebatüüpiline kartsinoidkasvaja?

Mikroskoobi all uurides koosnevad ebatüüpilised kartsinoidkasvajad rakkudest, mis kõik näevad välja väga sarnased. Patoloogid kirjeldavad sageli tuum raku kui "soola ja piprana", sest kromatiin või geneetiline materjal näeb välja nagu väikesed tumedad täpid valgel taustal.

Ebatüüpilise kartsinoidkasvaja diagnoosimiseks loevad teie patoloogid mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks). Kopsu ebatüüpilise kartsinoidkasvaja diagnoosimiseks on vaja 2–10 mitootilist figuuri 2 ruutmillimeetri suurusel alal või 10 suure võimsusega suurendusvälja. Teie patoloog otsib ka rakusurma tüüpi, mida nimetatakse nekroos.

Need tunnused on olulised, kuna kasvajad, millel on vähem kui 2 mitootilist kuju ja ilma nekroosita, klassifitseeritakse järgmiselt tüüpilised kartsinoidkasvajad. Teie patoloog teeb seda vahet, kuna atüüpilistel kartsinoidkasvajatel on suurem risk pärast ravi levimist teistesse kehaosadesse või kopsudesse tagasi kasvada.

Milliseid muid teste võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Teie patoloog võib teha testi, mida nimetatakse immunohistokeemia diagnoosi kinnitamiseks. Ebatüüpilise kartsinoidkasvaja kasvajarakud on tavaliselt positiivsed (reaktiivsed) kromograniini, sünaptofüsiini, CD56 ja TTF-1 suhtes.

Mis on varu?

Kasvaja eemaldamiseks kopsust tuleb lõigata normaalne kopsukude, veresooned ja hingamisteed. Kõiki kasvaja eemaldamisel lõigatud kudesid nimetatakse a varu ja kõiki veerisid uuritakse hoolikalt kasvaja mikroskoopiliste tunnuste suhtes.

Kui üheski koe lõikeservas ei ole kasvajarakke näha, nimetatakse servi negatiivseks. Varu loetakse positiivseks, kui lõigatud koe servas on kasvajarakke. Positiivne marginaal on seotud suurema riskiga, et kasvaja kasvab pärast ravi samas kohas uuesti (lokaalne kordumine).

Kas lümfisõlmi uuriti ja kas neis oli kasvajarakke?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Kasvajarakud võivad liikuda kasvajast lümfisõlmedesse kasvaja sees ja selle ümber paiknevate lümfikanalite kaudu. Kasvajarakkude liikumist kasvajast lümfisõlme nimetatakse metastaasid.

Kaela, rindkere ja kopsude lümfisõlmed võib eemaldada kasvajaga samal ajal. Need lümfisõlmed on jagatud piirkondadeks, mida nimetatakse jaamadeks. Kaelal, rinnal ja kopsudes on 14 erinevat jaama. Teie patoloogiaaruandes kirjeldatakse igas jaamas uuritud lümfisõlmede arvu.

Teie patoloog uurib hoolikalt kõiki lümfisõlm kasvajarakkude jaoks. Lümfisõlmi, mis sisaldavad kasvajarakke, nimetatakse sageli positiivseteks, samas kui neid, mis ei sisalda kasvajarakke, nimetatakse negatiivseteks. Kui lümfisõlmes leitakse kasvajarakke, kirjeldatakse teie aruandes positiivse lümfisõlme asukohta.

Kasvajarakkude leidmine lümfisõlmest suurendab sõlmede staadiumi (vt patoloogiline staadium allpool) ja on seotud halvemaga. prognoos. Valitud sõlme staadium sõltub kasvajarakkudega lümfisõlme asukohast (jaam).

Millises staadiumis on ebatüüpiline kartsinoidkasvaja?

Ebatüüpilised kartsinoidkasvajad lavastatakse TNM-süsteemi abil. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T), lümfisõlmede (N) ja kauge metastaatilise haiguse (M) kohta, et määrata kogu patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv haiguse edasijõudmist ja halvemat prognoosi.

Patoloogilist staadiumi kirjeldatakse teie aruandes alles pärast kogu kasvaja eemaldamist. Pärast biopsiat seda ei lisata.

Kasvaja staadium (pT) ebatüüpilise kartsinoidkasvaja jaoks

Atüüpilisele kartsinoidile määratakse kasvaja staadium vahemikus 1 kuni 4, lähtudes kasvaja suurusest, uuritud koes leitud kasvajate arvust ja sellest, kas kasvaja on murdnud läbi pleura või levinud kopsude ümber asuvatesse organitesse.

Sõlmestaadium (pN) ebatüüpilise kartsinoidkasvaja korral

Ebatüüpilisele kartsinoidile määratakse sõlmede staadium vahemikus 0 kuni 3, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel lümfisõlm ja vähirakke sisaldavate lümfisõlmede asukoht.

• NX – lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadetud.
• N0 – üheski uuritud lümfisõlmes vähirakke ei leitud
• N1 – vähirakud leiti vähemalt ühest lümfisõlmest kopsu seest või suurte kopsudesse suunduvate hingamisteede ümbert. See etapp hõlmab jaamu 10 kuni 14.
• N2 – Vähirakud leiti vähemalt ühest lümfisõlmest rindkere keskel ja suurte hingamisteede ümbert. See etapp hõlmab jaamu 7 kuni 9.
• N3 – vähirakud leiti kaelast või kasvaja vastas (kontralateraalsest) kehapoolsest lümfisõlmest. See etapp hõlmab jaamu 1 kuni 6.

Metastaatiline staadium (pM) ebatüüpilise kartsinoidkasvaja korral

Ebatüüpilisele kartsinoidile antakse a metastaseerunud 0 või 1 staadium, mis põhineb vähirakkude olemasolul kopsus keha vastasküljel või kaugemal kehapiirkonnas (näiteks ajus). Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogilisele uuringule saadetakse kude vastaskopsu või kaugemast kohast. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilist staadiumi määrata ja see on loetletud kui pMX.