Ebatüüpiline lipomatoosne kasvaja (ALT)

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Juuli 23, 2024

Taust:

Ebatüüpiline lipomatoosne kasvaja (ALT) on teatud tüüpi vähk, mis koosneb rasv. ALT-d võivad alata kõikjal kehas, kuid selle kasvaja kõige levinum asukoht on kõht. Teine ALT nimi on hästi diferentseeritud liposarkoom.

Kas ebatüüpiline lipomatoosne kasvaja on vähiliik?

Jah, ALT on teatud tüüpi vähk. Võrreldes teiste vähitüüpidega on ALT aga väga aeglaselt kasvav kasvaja, mis levib väga harva teistesse kehaosadesse.

Mis vahe on ebatüüpilisel lipomatoossel kasvajal ja hästi diferentseeritud liposarkoomil?

ALT ja hästi diferentseeritud liposarkoom on samale kasvajale antud kaks nime. Arstid kasutavad terminit ALT, kui kirjeldavad kasvajaid, mis algavad keha pindmisest osast, näiteks käest või jalast ja kus kasvajat saab operatsiooniga täielikult eemaldada. Mõistet hästi diferentseeritud liposarkoom kasutatakse kasvajate puhul, mis algavad sügavamatest kohtadest, näiteks kõhu tagaküljest, ja kasvajate puhul, mida ei saa ainult operatsiooniga täielikult eemaldada.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

ALAT diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Seejärel saadetakse biopsia kude patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all. Diagnoosi saab teha ka pärast kogu kasvaja eemaldamist ekstsisioon or resektsioon isend.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all uurides sisaldab ALT suuri rakke, mida nimetatakse adipotsüütideks või rasvarakkudeks. Sageli võib kasvaja sarnaneda tavalise rasvaga. Kuid erinevalt normaalsest rasvast sisaldab kasvaja ebanormaalse välimusega rakkude adipotsüüte, mida nimetatakse lipoblastideks.

FNCLCC klass

Patoloogid jagavad ATL-id kolme klassi, mis põhinevad Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni Sarcoma Groupi (FNCLCC) loodud süsteemil. See süsteem kasutab kasvaja astme määramiseks kolme mikroskoopilist tunnust: diferentseerumine, mitootiline arv ja nekroos. Neid funktsioone selgitatakse üksikasjalikumalt allpool. Hinnet saab määrata alles pärast kasvajaproovi uurimist mikroskoobi all.

Punkte (0 kuni 3) määratakse iga mikroskoopilise tunnuse (0 kuni 3) eest ja punktide koguarv määrab kasvaja lõpliku hinde. Selle süsteemi kohaselt võivad atüüpilised lipomatoossed kasvajad olla kas madala või kõrge astme kasvajad. Kasvaja aste on oluline, kuna kõrge astme kasvajad (2. ja 3. aste) on agressiivsemad ja on seotud halvema astmega. prognoos.

Iga hindega seotud punktid:

• Hinne 1 – 2 või 3 punkti.
• Hinne 2 – 4 või 5 punkti.
• Hinne 3 – 6 kuni 8 punkti.

Hinne määramiseks kasutatavad mikroskoopilised tunnused:

1. Kasvaja diferentseerumine – Kasvaja diferentseerumine kirjeldab, kui täpselt kasvajarakud näevad välja nagu normaalsed rasvarakud. Kasvajatele, mis näevad välja väga sarnased normaalsete rasvarakkudega, antakse 1 punkt, samas kui kasvajatele, mis näevad välja väga erinevad normaalsetest rasvarakkudest, antakse 2 või 3 punkti. Kõik ALT-d saavad kasvaja diferentseerumise eest 1 punkti.
2. Mitootiline arv – Rakku, mis jaguneb kahe uue raku loomiseks, nimetatakse a mitootiline figuur. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt mitootilisemad näitajad kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Teie patoloog määrab mitootilise arvu, loendades mikroskoobiga vaadates mitootiliste kujundite arvu kasvaja kümnes piirkonnas. Kasvajatele, millel puudub mitootiline figuuri või väga vähe mitootilisi figuurid, antakse 1 punkt, 10–20 mitootilise figuuriga kasvajatele aga 2 punkti ja neile, kellel on rohkem kui 20 mitootilist figuuri, 3 punkti.
3. Nekroos - Nekroos on rakusurma tüüp. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt rohkem nekroosi kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Kui teie patoloog nekroosi ei näe, antakse kasvajale 0 punkti. Kasvajale antakse 1 punkt, kui on näha nekroosi, kuid see moodustab vähem kui 50% kasvajast või 2 punkti, kui nekroos moodustab kasvajast rohkem kui 50%.

MDM2

MDM2 on geen, mis soodustab rakkude jagunemist (loob uusi rakke). Normaalsetel rakkudel ja mittevähiliste kasvajate rakkudel on kaks MDM2 geeni koopiat. Seevastu ALT-del on rohkem kui kaks MDM2 geeni koopiat, mis aitab kasvajarakkudel jaguneda kiiremini kui normaalsed rakud. Nimetatud test fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) kasutatakse tavaliselt MDM2 geenide arvu loendamiseks rakus. Suurenenud geenide arvu (rohkem kui kaks) nimetatakse amplifikatsiooniks ja see toetab ALT diagnoosimist.

Ebatüüpilise lipomatoosse kasvaja dediferentseerumine

Mõned ALT-d muutuvad aja jooksul nii, et mõned rakud ei näe enam välja nagu tavaline rasv. Seda protsessi nimetatakse diferentseerumine. ALT-i dediferentseerumise leidmine muudab diagnoosi dediferentseerunud liposarkoom. See muutus on oluline, kuna dediferentseerunud liposarkoomi näol on tegemist agressiivsema vähivormiga, mis kasvab tõenäolisemalt pärast operatsiooni tagasi ja levib teistesse kehaosadesse.

Kasvaja suurus

Kasvaja suurus on oluline, kuna alla 5 cm kasvajad levivad teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega ja on seotud parema prognoos. Kasvaja suurust kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Patoloogiline staadium (pTNM)

ALT patoloogiline staadium põhineb TNM staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on loonud Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet esmase kohta kasvaja (T), lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) ebatüüpilise lipomatoosse kasvaja jaoks

ALT kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks kaelast algavale 5-sentimeetrisele kasvajale antakse teistsugune kasvaja staadium kui kasvajale, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Kuid enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Pea ja kael

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
• T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
• T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Rind, selg või kõht ja käed või jalad (kere ja jäsemed)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kõht ja rindkere siseorganid (rindkere vistseraalsed organid)

• T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
• T2 – Kasvaja on kasvanud seda elundit ümbritsevasse sidekoesse, millest see alguse sai.
• T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
• T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Retroperitoneum (ruum kõhuõõne tagaosas)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Silma ümbritsev kude (orbiit)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
• T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
• T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Sõlmestaadium (pN) ebatüüpilise lipomatoosse kasvaja korral

ALT-le määratakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul lümfisõlmes. Kui üheski uuritud lümfisõlmes vähirakke ei nähta, on sõlme staadium N0. Kui mõnes uuritud lümfisõlmes on näha vähirakke, muutub sõlme staadium N1-ks.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kui teil on lisaküsimusi, võta meiega ühendust.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas