Autoimmuunne hepatiit

Stephanie Reid, MD FRCPC
Märtsil 6, 2023


Mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on autoimmuunhaiguse tüüp maks haigus. Seda põhjustavad immuunrakud, mis ründavad ja kahjustavad maksa spetsiifilisi hepatotsüüte. Seda esineb igas vanuses ja naistel esineb kolm kuni neli korda sagedamini kui meestel.

Millised on autoimmuunse hepatiidi sümptomid?

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid on erinevad. Mõnel inimesel puuduvad sümptomid ja haigusseisund avastatakse siis, kui rutiinne vereanalüüs näitab kõrvalekaldeid maksaensüümides, mida nimetatakse AST-ks ja ALT-ks. Teine aine, mida nimetatakse IgG-ks, on sageli kõrgenenud.

Teised autoimmuunse hepatiidiga patsiendid võivad esmalt pöörduda arsti poole, kui neil tekib seisund, mida nimetatakse ägedaks maksapuudulikkuseks. See juhtub siis, kui nii suur osa maksast on nii lühikese aja jooksul kahjustatud, et maks lakkab töötamast.

Enamiku patsientide puhul on autoimmuunse hepatiidi sümptomid siiski leebemad ja võivad hõlmata väsimust, isutust ja kõhuvalu. Ühel kolmandikul patsientidest tekib seisund, nn tsirroos mis võib põhjustada naha ja silmade kollaseks muutumist, kõhu paistetust ning mao või söögitoru verejooksu.

Kui teie arst kahtlustab, et teil võib olla autoimmuunne hepatiit, määrab ta vereanalüüsi, et otsida haiguse spetsiifilisi markereid. Autoimmuunse hepatiidi korral nimetatakse neid markereid autoantikehadeks.

Millised on autoimmuunse hepatiidi tüübid?

Autoimmuunset hepatiiti on kolme tüüpi ja igaüks neist on seotud erinevat tüüpi autoantikehadega.

  • tüüp 1 – See on kõige levinum autoimmuunse hepatiidi tüüp. Vereanalüüs näitab tuumavastaseid antikehi (ANA) ja/või silelihasevastaseid antikehi (SMA). Seda tüüpi esineb klassikaliselt kahes vanuserühmas: noored (10-25) ja hilisemas eas (50-70).
  • tüüp 2 –  Seda tüüpi autoimmuunset hepatiiti täheldatakse kõige sagedamini lastel ja harva esineb täiskasvanutel. Verest leitakse maksa-/neeruvastaseid mikrosomaalseid antikehi (anti-LKM-1). Seda tüüpi autoimmuunset hepatiiti on ravimitega sageli raskem kontrollida ja sellel on tavaliselt rohkem haiguse aktiivsuse episoode (retsidiivid) kui teistel tüüpidel.
  • tüüp 3 – Seda tüüpi autoimmuunset hepatiiti diagnoositakse tavaliselt 30–50-aastastel täiskasvanutel. Verest leitakse anti-lahustuvaid maksaantigeeni (anti-SLA) või maksa pankrease antigeeni (LP) antikehi.

Millised on autoimmuunse hepatiidi tüsistused?

Autoimmuunse hepatiidiga patsientidel võib esineda mitmeid meditsiinilisi tüsistusi. Raske haiguse korral võib suur osa teie maksast olla kahjustatud ja see võib põhjustada äkilist maksapuudulikkust. Aja jooksul võib haigus põhjustada ka maksa tsirroos, mis suurendab maksapuudulikkuse ja teatud tüüpi maksavähi riski, mida nimetatakse hepatotsellulaarne kartsinoom.

Kuidas patoloogid diagnoosivad autoimmuunse hepatiidi?

Kui pärast vereanalüüsi kahtlustatakse autoimmuunset hepatiiti, võib arst määrata maksa biopsia. Pärast koeproovi uurimist mikroskoobi all annab teie patoloog teie arstile diagnoosi. Inimestel, kellel on juba diagnoositud autoimmuunne hepatiit, biopsiat võidakse määrata, et näha, kas haigus on ravimitele allunud, ja/või jälgida fibroosi suurust teie maksas. Teie patoloog uurib hoolikalt ka koeproovi, et leida kaks olulist mikroskoopilist tunnust, mis aitavad kindlaks teha, kuidas haigus aja jooksul käitub. Kaks olulist mikroskoopilist tunnust on põletik ja fibroos. Kui neid tunnuseid nähakse, antakse põletiku suurusele hinne ja fibroosi suurusele määratakse staadium. Nii põletikku kui ka fibroosi kirjeldatakse üksikasjalikumalt järgmistes osades.

Autoimmuunne hepatiit
Autoimmuunne hepatiit. Sellel pildil on mõned selle haiguse tüüpilised mikroskoopilised tunnused.

Autoimmuunse hepatiidi mikroskoopilised tunnused

Lobulaarne põletik

Autoimmuunse hepatiidi korral ründavad teie immuunsüsteemi rakud maksa hepatotsüüte. Seda nimetatakse "lobulaarseks põletikuks". Kaasatud võivad olla erinevat tüüpi immuunrakud, kuid kahte kõige levinumat nimetatakse plasmarakud ja lümfotsüüdid. Teie patoloog võib näha üksikuid kahjustatud rakke (teie aruandes nimetatakse mõnikord „atsidofiilseteks kehadeks“) või kahjustatud/surnud hepatotsüütides võib olla suuremaid alasid.

Portaaltrakti põletik

Portaaltrakt on maksa piirkond, mis sisaldab sapi juha (mis kannab sapi maksast sapipõide) ja kaks veresoont. Autoimmuunse hepatiidi korral võib portaaltraktis olla suurenenud immuunrakkude arv. Seda nimetatakse "portaaltrakti põletikuks". Vaatamata suurenenud immuunrakkude arvule ei ole sapijuha ja veresooned tavaliselt kahjustatud.

Liidese tegevus

Autoimmuunse hepatiidi korral põletik esineb portaaltrakti ja hepatotsüütide vahelises piirkonnas. Seda piirkonda nimetatakse piiravaks plaadiks või liideseks ja põletikku selles piirkonnas nimetatakse "liidese aktiivsuseks". Teie patoloog otsib selles piirkonnas immuunrakke, mis kahjustavad hepatotsüüte.

Tsentrilobulaarne aktiivsus

Mõnedel autoimmuunse hepatiidiga patsientidel põletik tekib veresoone ümber, mida nimetatakse tsentraalseks veeniks. Seda nimetatakse "tsentrilobulaarseks tegevuseks". Teie patoloog otsib immuunrakke, mis kahjustavad selle piirkonna hepatotsüüte.

Fibroos

Fibroos on teatud tüüpi armkude, mis moodustub maksas pärast kahjustust. Kuna autoimmuunne hepatiit kahjustab maksa, on oht fibroosi tekkeks. Enamikus patoloogiaaruannetes kommenteeritakse fibroosi suurust ja antakse sellele "staadium". Etapp sõltub mitmest tegurist, sealhulgas vigastuse suurusest, vigastuse kestusest ja kahjustatud maksaosadest. Liiga palju fibroosi häirib maksa ülesehitust ja takistab selle nõuetekohast toimimist.

Fibroosi staadiumis kasutatakse mitut erinevat klassifikatsioonisüsteemi, kuid kõik need hõlmavad fibroosi tüüpi ja suurust. tsirroos on fibroosi viimane staadium ja seda iseloomustavad suured kiulised ribad maksas. Fibroos takistab maksa normaalset funktsiooni täitmast ja võib põhjustada haigusseisundit, mida nimetatakse maksapuudulikkuseks.

Muu teave, mida võib teie aruandes kirjeldada

Steatoos

Steatoos on rasvatilgad maksarakkudes. Mikroskoobi all vaadatuna sisaldavad hepatotsüüdid selgeid rasvapiiskade alasid. Olemasoleva rasva kogus on esitatud järgmiselt:

  • Kerge – Biopsias on rasvatilgad näha vähem kui 33% ulatuses hepatotsüütidest
  • Mõõdukas – Biopsias on rasvatilgad näha 33–66% hepatotsüütidest
  • raske – Biopsias on rasvatilgad näha rohkem kui 66% hepatotsüütidest.
Balloonilised hepatotsüüdid

Balloonilised hepatotsüüdid on kahjustatud või surevad maksarakud. Hepatotsüüt paisub mitu korda normaalsest suurusest ja muutub teatud piirkondades selgeks. Balloone hepatotsüüdid on vajalikud mitmete meditsiiniliste maksahaiguste diagnoosimiseks. Hepatotsüütide õhupallide hulk on teatatud kui kerge, mõõdukas või raske.

Adekvaatsus

Maks on jagatud "tsoonideks" ja iga tsooni keskel on struktuur, mida nimetatakse "portaaltraktiks". Portaalikanalid on olulised, kuna need sisaldavad veresooni ja kanaleid, mis liigutavad teisi aineid, näiteks sapi, maksa sisse ja välja.

Maksa uurimisel biopsia, peab teie patoloog esmalt kindlaks tegema, kas proov sisaldab täpse diagnoosi tegemiseks vajalikku minimaalset kogust portaaltrakte. Biopsia adekvaatsuse kohta võib märkida lihtsalt "jah" või "ei" või märkida nähtud portaalide arvu.

Killustatus

Maksa seisund biopsia mikroskoobi all vaadatuna kirjeldatakse tavaliselt. Kui maksa biopsia on rabe ja lagunenud, kirjeldatakse seda, kuna see võib olla vihje konkreetsetele maksahaigustele.

Mallory kehad

Mallory kehad moodustuvad hepatotsüütide kahjustuse tagajärjel. Mikroskoopiliselt on need rakkude sees tihe roosa materjal. Mallory kehad esinevad teatud maksahaiguse vormides ja nende olemasolu või puudumine aitab patoloogidel diagnoosida.

Sapiteede

Maks toodab ainet, mida nimetatakse sapiks, mida kasutatakse toksiinide eemaldamiseks kehast ja toidu seedimiseks. Maksas toodetud sapp voolab kanalite kaudu, mida nimetatakse sapiks kanalid peensoolde. Iga portaaltrakt sisaldab ühte sapijuha. Teie patoloog kirjeldab, kas sapiteede kahjustus on toimunud või on näha aktiivset sapiteede põletikku.

Kolestaas

Kolestaas on sõna, mida patoloogid kasutavad maksa lõksu jäänud sapi kirjeldamiseks. Lõksus sapp on oluline, kuna see võib põhjustada maksakahjustusi. Kui täheldatakse kolestaasi, kirjeldab teie patoloog selle asukohta maksas ja kinnijäänud sapi kogust kirjeldatakse kui kerget, mõõdukat või rasket.

Iron

Raud võib maksas koguneda raua ebanormaalse lagunemise, rauasisalduse suurenemise tõttu organismis (nt pärast mitut vereülekannet) või kui maks ei tööta korralikult (nagu maks tsirroos). Seda liigset rauda võib näha hepatotsüütides või immuunrakkudes, mida nimetatakse makrofaagideks. Kui teie koes on rauda, ​​teatab teie patoloog selle asukoha ja raskusastme.

A+ A A-