Teie B-lümfoblastse leukeemia (B-ALL) patoloogiaaruanne

David Li MD
August 20, 2025

B-lümfoblastne leukeemia, Mida nimetatakse ka B-rakuline äge lümfoblastne leukeemia (B-ALL), on verevähi tüüp, mis algab luuüdist (luude pehmest sisemisest osast, kus toodetakse vererakke). Selle haiguse korral toodab luuüdi suurel hulgal ebaküpseid rakke valged verelibled kutsutud lümfoblastid.

Need lümfoblastid pärinevad teatud tüüpi valgelibledest, mida nimetatakse a-ks. B rakkTerved B-rakud aitavad tavaliselt kehal infektsioonidega võidelda. B-ALL-i korral aga ebanormaalsed lümfoblastid ei küpse korralikult ega toimi nagu normaalsed B-rakud. Selle asemel paljunevad nad kiiresti, tõrjudes välja terved rakud. punased verelibled, trombotsüüdid ja muud valged verelibledSee viib sümptomite ja tüsistusteni leukeemia.

Millised on B-lümfoblastse leukeemia sümptomid?

B-ALL-i sümptomid tekivad seetõttu, et luuüdi ei suuda toota piisavalt terveid vererakke. Selle tulemusena võivad patsientidel esineda:

  • Aneemia (punaste vereliblede puudus), mis võib põhjustada väsimust, nõrkust ja õhupuudust.

  • Sagedased infektsioonid (normaalse veepuudus) w raskendab võitlust pisikutega).

  • Kerge verevalum või verejooks (trombotsüütide puudus raskendab verehüüvete teket).

  • Luu- või liigesevalu.

  • Paistes lümfisõlmed.

  • Palavik, öine higistamine või seletamatu kaalulangus.

Mis põhjustab B-lümfoblastilist leukeemiat?

B-ALL-i täpne põhjus ei ole teada. Arvatakse, et enamik juhtumeid on tingitud geneetilistest muutustest, mis aja jooksul luuüdi rakkudes toimuvad.

Mõned riski suurendavad tegurid on järgmised:

  • Geneetilised seisundid, näiteks Downi sündroom.

  • Kiirgusdoos (sh varasemad vähiravi kiirgusega).

  • Pärilikud variatsioonid teatud geenides, näiteks GATA3, ARID5B, IKZF1, CEBPE ja CDKN2A/B. Need muutused mõjutavad vererakkude kasvu ja jagunemist.

Oluline on teada, et enamikul patsientidest ei ole B-ALL-il selget põhjust ja seda ei oleks saanud ära hoida.

Mis vahe on B-lümfoblastilise leukeemia ja B-lümfoblastilise lümfoomi vahel?

B-lümfoblastne leukeemia (B-ALL) ja B-lümfoblastiline lümfoom (B-LBL) on väga sarnased haigused, mis koosnevad samast vähirakkude tüübist. Erinevus seisneb selles, kus vähk leitakse.

  • B-ALL diagnoositakse, kui vähirakke leidub luuüdis ja veres.

  • B-LBL diagnoositakse siis, kui vähirakke leidub peamiselt väljaspool luuüdi või verd, näiteks lümfisõlmed, maks, põrn, kesknärvisüsteem või nahk.

Selle kattuvuse tõttu kirjeldatakse neid kahte seisundit sageli koos kui B-ALL/LBL.

Kuidas diagnoosi pannakse?

Tavaliselt alustavad arstid uurimist siis, kui vereanalüüs näitab ebanormaalset arvu... lümfotsüüdid or plahvatusedKindla diagnoosi panemiseks on vaja luuüdi biopsia Selle protseduuri käigus eemaldatakse väike luuüdi proov ja seda uuritakse mikroskoobi all. patoloog.

Samuti võidakse teha täiendavaid teste, näiteks voolutsütomeetria (vähirakkude poolt toodetavate valkude tüüpide tuvastamiseks), immunohistokeemiaja geneetilised testid leukeemiarakkude DNA muutuste otsimiseks. Need testid aitavad diagnoosi kinnitada ja leukeemiat alatüüpidesse liigitada.

Kuidas B-lümfoblastne leukeemia mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides näitab B-ALL tavaliselt järgmisi tunnuseid:

  • Luuüdi on tavaliselt täis lümfoblastid Mis asendavad normaalseid vereloomerakke.

  • Lümfoblastid on tavalisest suuremad lümfotsüüdidNeil on suur tuum (raku juhtimiskeskus), mis hõivab suurema osa rakust. kromatiin (tuumas olev geneetiline materjal) on peen ja ühtlaselt jaotunud ning seal on väikesed ümarad struktuurid, mida nimetatakse tuumakesed võib olla näha tuuma sees.

  • . tsütoplasma (raku osa väljaspool tuuma) on õhuke ja kahvatu.

  • Vereproovides võivad olla nähtavad ka lümfoblastid, sageli väga suures koguses.

Kuna blastid ei küpse, on normaalseid B-rakke väga vähe.

Milliseid muid teste saab teha?

Voolutsütomeetria ja immunohistokeemia

Need testid uurivad vähirakkude poolt toodetavaid valke. B-ALL-i korral lümfoblastid tavaliselt toodavad B rakk markerid nagu CD19, CD22 ja CD79a, koos teiste markeritega nagu CD10, PAX5 ja TdT. Nende markerite tuvastamine kinnitab, et blastid on ebaküpsed B-rakud.

Geneetilised testid

Patoloogid teevad ka selliseid uuringuid nagu FISH (fluorestsents in situ hübridisatsioon), PCR (polümeraasi ahelreaktsioon)ja järgmise põlvkonna järjestus (NGS) leukeemiarakkude geneetiliste muutuste otsimiseks. Need testid aitavad jagada B-ALL-i alatüüpideks.

Mõned alatüübid on seotud parema prognoosiga, teised aga on agressiivsemad ja võivad vajada intensiivsemat ravi.

Näiteks:

  • ETV6::RUNX1 fusioon ja kõrge hüperdiploidia on seotud paremate tulemustega.

  • KMT2A ümberkorraldused ja BCR::ABL1 fusioon (Philadelphia kromosoom) on seotud halvemate tulemustega.

  • iAMP21 on seotud suurema retsidiivi riskiga ja nõuab tugevamat ravi.

Minimaalne jääkhaigus (MRD)

Pärast ravi kasutatakse väga tundlikke teste, nagu voolutsütomeetria, PCR või NGS, et tuvastada väikest hulka vähirakke, mis võivad alles jääda. Seda nimetatakse minimaalseks jääkhaiguseks (MRD). MRD-testimine on oluline viis ravivastuse jälgimiseks ja retsidiivi riski ennustamiseks.

Kas B-lümfoblastne leukeemia on staadiumis nagu teised vähivormid?

Erinevalt tahketest kasvajatest ei määrata ägeda leukeemia staadiumi suuruse ega leviku järgi. Selle asemel sõltub prognoos muudest teguritest, sealhulgas:

  • Patsiendi vanus (lastel läheb üldiselt paremini kui täiskasvanutel).

  • Valgete vereliblede arv diagnoosi ajal.

  • Leukeemiarakkude geneetilised kõrvalekalded.

  • Teiste organite, näiteks aju, seljaaju või munandite kaasamine.

  • Ravivastus ja MRD staatus pärast ravi.

Enamik B-ALL-iga lapsi saab raviga remissiooni, samas kui täiskasvanute tulemused on vähem soodsad.

Mis juhtub pärast diagnoosi saamist?

B-ALL-i patsiente jälgib tähelepanelikult arstide meeskond, kuhu kuuluvad hematoloogid ja onkoloogid. Testid, näiteks vereanalüüsid, luuüdi biopsiadja MRD-testimine kasutatakse leukeemia ravile allumise jälgimiseks. Tulemused aitavad otsustada, kas on vaja täiendavat ravi.

Arstile esitatavad küsimused

Kui teil on diagnoositud B-lümfoblastne leukeemia, võiksite küsida oma arstilt:

  • Milline B-ALL alatüüp mul on ja mida see minu prognoosi jaoks tähendab?

  • Kas vähirakkudes leiti mingeid geneetilisi muutusi?

  • Milliseid teste kasutatakse minu haiguse jälgimiseks ravi ajal ja pärast seda?

  • Kuidas kasutatakse minu ravis minimaalse jääkhaiguse (MRD) testimist?

  • Millised on ravivõimalused ja kuidas need erinevad laste ja täiskasvanute puhul?

  • Milliseid sümptomeid või kõrvaltoimeid peaksin ravi ajal ootama?

A+ A A-