Teie patoloogiaaruanne süljenäärmete basaalrakulise adenokartsinoomi kohta

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Juuli 31, 2025

Basaalrakuline adenokartsinoom on haruldane vähivorm, mis algab süljenäärmetest, mis vastutavad sülje tootmise eest suus ja kurgus. Seda nimetatakse basaalrakkude kartsinoomiks, kuna kasvaja koosneb rakkudest, mis meenutavad basaalrakud tavaliselt leidub süljenäärmete koes.

Basaalrakuline adenokartsinoom kasvab tavaliselt aeglaselt, kuid seda peetakse siiski vähiks, kuna kasvajarakud võivad tungida lähedalasuvatesse kudedesse ja mõnel juhul levida (metastaasideks) teistele kehaosadele, näiteks lümfisõlmed või kopsud. Varajane diagnoosimine ja täielik kirurgiline eemaldamine on olulised, et aidata vähendada kordumise või leviku riski.

Seda tüüpi vähk algab kõige sagedamini kõrvasüljenäärmest, mis on suurim süljenäärmete näärmetest, mis asub kõrva ees. Kuid see võib areneda ka submandibulaarsetes ja keelealustes näärmetes, samuti suu ja kurgu väiksemates süljenäärmetes.

Millised on basaalrakulise adenokartsinoomi sümptomid?

Basaalrakuline adenokartsinoom avaldub sageli valutu tükina lõualuus, põses või lõua all, olenevalt sellest, milline näärmeosa on kahjustatud. Muud võimalikud sümptomid on järgmised:

• Turse või täius näos või kaelas.

• Ebamugavustunne või rõhk, kui kasvaja surub lähedalasuvatele närvidele või kudedele.

• Tuimus, kipitus või kerge valu kahjustatud piirkonnas.

• Näo asümmeetria või näo liikumise muutused (harvem esinevad).

Kuna kasvaja kasvab aeglaselt, ei pruugi see varases staadiumis sümptomeid põhjustada.

Mis põhjustab basaalrakulise adenokartsinoomi?

Enamikul juhtudel on basaalrakulise adenokartsinoomi põhjus teadmata. Siiski tekib väike arv kasvajaid (alla 15%) inimestel, kellel on haruldane geneetiline haigus, mida nimetatakse perekondlikuks tsülindromatoosiks või Brooke-Spiegleri sündroomiks ja mis suurendab teatud naha- ja näärmekasvajate tekkeriski. Enamikul inimestel tekib kasvaja juhuslikult, mis tähendab, et ilma selge päriliku või keskkonnast tingitud põhjuseta.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Basaalrakulise adenokartsinoomi diagnoosimine algab tavaliselt pildiuuringutega, näiteks ultraheli, kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafiaga, et hinnata kasvaja suurust ja asukohta. Kui leitakse kahtlane mass, biopsia tehakse väikese koeproovi võtmiseks mikroskoobi all uurimiseks. patoloog.

Seejärel uurib patoloog biopsiaproovi, et otsida basaalrakulise adenokartsinoomi tunnuseid ja välistada muud tüüpi süljenäärme kasvajad. Mõnel juhul kinnitatakse diagnoos pärast kogu kasvaja kirurgilist eemaldamist ja põhjalikumat uurimist.

Kuidas basaalrakuline adenokartsinoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides koosneb basaalrakuline adenokartsinoom tumedalt värvunud kasvajarakkudest, mis on paiknenud klastrites (pesades). Nendel pesadel on sageli muster, mida nimetatakse palisaadiks, kus rakud rivistuvad ridadesse mööda pesa serva. Pesade sees võivad olla heledamalt värvunud rakud ja väikesed kanalid või torukujulised struktuurid.

Kasvajal võivad esineda ka tahked alad, kus rakud kasvavad lehtedena, või trabekulaarsed mustrid, kus nad moodustavad piklikke struktuure. Mõnel juhul võib kasvaja hõlmata lamerakud või rasunäärmed.

Kasvajapesi ümbritseb sageli paks roosa basaalmembraanilaadne materjal. Rakkudel on selged või vesikulaarsed tuumad, mis tähendab, et raku keskosa paistab värvimisel avatud või tühi.

Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Diagnoosi kinnitamiseks võib patoloog teha spetsiaalseid uuringuid, näiteks immunohistokeemia (IHC) või järgmise põlvkonna sekveneerimine (NGS). Need testid otsivad spetsiifilisi valke või geneetilisi muutusi, mis on basaalrakulise adenokartsinoomi puhul tavalised, ja aitavad välistada teisi sarnase välimusega kasvajaid.

IHC läbiviimisel on basaalrakulise adenokartsinoomi kasvajarakud tavaliselt positiivsed järgmiste markerite suhtes:

• Tsütokeratiin 5.

• lk 40.

• S100.

• SOX-10.

Need leiud toetavad diagnoosi ja aitavad eristada basaalrakulist adenokartsinoomi teistest süljenäärmete kasvajatest.

Mida tähendab kõrge astme transformatsioon basaalrakulise adenokartsinoomi korral?

Kõrge astme transformatsioon tähendab, et osa kasvajast on muutunud ja muutunud agressiivsemaks. See muutus on oluline, sest see suurendab riski, et vähk levib teistesse kehaosadesse, näiteks lümfisõlmed või kopsud.

Mikroskoobi all uurides näevad kõrge astme transformatsiooniga piirkonnad ülejäänud kasvajast erinevad välja. Vähirakud ei pruugi enam meenutada normaalseid süljenäärme rakke ning tunduda suuremad, ebakorrapärasemad või ebanormaalsemad. Patoloogid võivad neid rakke kirjeldada atüüpiliste (ebatavaliste) või pleomorfsetena (varieeruva kuju ja suurusega). Need piirkonnad kipuvad näitama ka suurenenud mitootilist aktiivsust, mis tähendab, et vähirakud jagunevad kiiremini. Mõnel juhul võib esineda ka teatud tüüpi rakkude surma, mida nimetatakse nekroosiks.

Kõrge astme transformatsioon on patoloogiaaruandes oluline leid, kuna see viitab suuremale kordumise või leviku riskile. Selle tunnuse põhjal võib arst soovitada täiendavat ravi, näiteks kiiritusravi või tihedamat järelkontrolli.

Ekstraparenhümaalne pikendus

Ekstraparenhüümne levik tähendab, et kasvaja on levinud süljenäärmest väljapoole ümbritsevatesse kudedesse, näiteks rasvkoesse, lihastesse või nahka. Seda leidu on kirjeldatud ainult kasvajate puhul, mis saavad alguse ühest kolmest peamisest süljenäärmest – parotiid-, submandibulaar- või keelealustest näärmetest.

Ekstraparenhüümse ulatuse olemasolu on oluline, sest see viitab sellele, et kasvaja on agressiivsem ja seda võib olla raskem täielikult eemaldada. Kasvajatele, mis on kasvanud süljenäärmetest väljapoole, määratakse kõrgem patoloogiline staadium (pT), mis aitab teie meditsiinimeeskonnal hinnata kordumise riski ja otsustada, kas pärast operatsiooni on vaja täiendavat ravi.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et vähirakud on sisenenud kasvaja lähedal asuvatesse väikestesse veresoontesse või lümfisoontesse. Veresooned kannavad verd kogu kehas, lümfisooned aga lümfisõlmedesse vedelikku, mida nimetatakse lümfiks.

See leid on oluline, sest need veresooned võivad toimida nagu maanteed, võimaldades vähirakkudel levida lümfisõlmedesse või teistesse kehaosadesse, näiteks kopsudesse. Kui mikroskoobi all on näha lümfovaskulaarset invasiooni, viitab see suuremale metastaaside riskile ja võib mõjutada järelravi või ravi otsuseid.

Perineuraalne invasioon

Perineuraalne invasioon tähendab, et vähirakud kasvavad närvi ümber või piki seda. See võib mõnikord põhjustada valu või tuimust, olenevalt sellest, milline närv on kahjustatud. Perineuraalne invasioon on oluline, sest see annab kasvajale uue tee levikuks lähedalasuvatesse kudedesse või sügavamatesse struktuuridesse, sealhulgas luudesse või lihastesse.

Kui patoloogiaaruandes on näha perineuraalset invasiooni, võib arst soovitada täiendavat ravi, näiteks kiiritusravi, et vähendada vähi taastekke riski.

Veerised

Ääre on koe serv, mis lõigatakse läbi kasvaja eemaldamise operatsiooni käigus. Pärast operatsiooni uurib patoloog mikroskoobi all servi, et näha, kas eemaldatud koe servas on vähirakke.

• Negatiivne serv tähendab, et servas ei täheldatud vähirakke, mis viitab sellele, et kasvaja on täielikult eemaldatud.

• Positiivne serv tähendab, et servas on vähirakke, mis tekitab muret, et osa kasvajast võib olla alles jäänud.

Teie aruandes võidakse kirjeldada ka kasvaja ja lähima ääre vahelist kaugust, eriti kui kõik ääred on negatiivsed. See teave aitab arstidel otsustada, kas on vaja täiendavat operatsiooni või kiiritusravi.

Ääriseid hinnatakse alles pärast seda, kui kogu kasvaja on protseduuri, näiteks ekstsisiooni või resektsiooni käigus eemaldatud. Tavaliselt ei hinnata neid pärast biopsiat.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Basaalrakulise adenokartsinoomi vähirakud võivad kasvajast levida lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse läbi pisikeste lümfisoonte.

Operatsiooni käigus võidakse eemaldada kasvaja lähedal asuvad lümfisõlmed – eriti kaelapiirkonnas – ja saata patoloogile vähirakkude suhtes kontrollimiseks.

• Negatiivne lümfisõlm tähendab, et vähirakke ei leitud.

• Positiivne lümfisõlm tähendab, et lümfisõlme sees leiti vähirakke.

Kui vähk leitakse lümfisõlmest, võib teie aruandes kirjeldada ka suurima vähirakkude rühma suurust ja seda, kas need on levinud sõlme väliskihist ümbritsevasse koesse, seda funktsiooni nimetatakse ekstranodaalseks laienemiseks.

Lümfisõlmede uurimine on oluline, sest see aitab määrata patoloogilist lümfisõlmede staadiumi (pN) ja annab teavet kordumise või leviku riski kohta. See aitab teie meditsiinimeeskonnal otsustada, kas pärast operatsiooni on vaja täiendavat ravi, näiteks kiiritusravi või keemiaravi.

Patoloogiline staadium

Patoloogiline staadium on süsteem, mida arstid kasutavad kasvaja suuruse ja leviku kirjeldamiseks. See aitab kindlaks teha, kui kaugele vähk on ja suunab raviotsuseid. Patoloogiline staadium määratakse tavaliselt pärast kasvaja eemaldamist ja patoloogi uurimist, kes analüüsib kudet mikroskoobi all. Basaalrakulise adenokartsinoomi korral põhineb staadium "TNM" süsteemil, kus "T" tähistab primaarse kasvaja suurust ja ulatust, "N" viitab lümfisõlmede haaratusele ja "M" näitab, kas vähk on levinud muud kehaosad.

Kasvaja staadium (pT)

Kasvaja staadium kirjeldab kasvaja suurust süljenäärmes ja seda, kas see on levinud lähedalasuvatesse kudedesse.

• T0 tähendab, et süljenäärmes ei esine primaarset kasvajat.
• See on nii viitab kartsinoomile "in situ", mis tähendab, et vähirakud piirduvad sellega, kust nad alguse said, ega ole tunginud sügavamatesse kudedesse.
• T1 tähendab, et kasvaja on 2 cm või väiksem ega ole levinud süljenäärmest kaugemale.
• T2 viitab kasvajale, mis on suurem kui 2 cm, kuid mitte suurem kui 4 cm, mis on siiski piiratud süljenäärmega.
• T3 tähendab, et kasvaja on suurem kui 4 cm või on levinud lähedalasuvatesse pehmetesse kudedesse.
• T4 kirjeldab kaugelearenenud kasvajaid. T4a tähendab, et kasvaja on levinud nahale, lõualuusse, kuulmekäiku või näonärvi. T4b viitab väga kaugele arenenud vähile, mis on levinud kolju põhja, lähedalasuvatesse luudesse või suurematesse veresoontesse.

Sõlme staadium (pN)

Sõlmestaadium näitab, kas vähk on levinud lümfisõlmed, mis on väikesed näärmed, mis aitavad organismil infektsioonidega võidelda. Lümfisõlmede kaasamine võib suurendada vähi edasise leviku riski.

• N0 tähendab, et läheduses asuvatesse lümfisõlmedesse ei levi.
• N1 näitab, et vähk on levinud ühte lümfisõlme samale kaelapoolele, mille suurus on 3 cm või väiksem.
• N2 kirjeldab ulatuslikumat lümfisõlmede haaratust:
  • N2a: Mõjutatud on üks lümfisõlm samal kaelapoolel, mõõtmetega kuni 6 cm, või väiksemad sõlmed, millel on vähktõve tunnused väljaspool sõlme.
  • N2b: Mõjutatud on mitu lümfisõlme samal kaelapoolel, ükski neist ei ole suurem kui 6 cm.
  • N2c: Vähk on levinud lümfisõlmedesse kaela mõlemal küljel või vastasküljel, ükski ei ole suurem kui 6 cm.
• N3 viitab lümfisõlmede kaugelearenenud haaratusele. N3a tähendab, et kahjustatud sõlm on suurem kui 6 cm. N3b hõlmab mitut sõlme või mis tahes sõlme, kus vähk on levinud väljaspool lümfisõlme lähedalasuvatesse kudedesse.

Mis on prognoos?

Basaalrakulise adenokartsinoomi prognoos on üldiselt väga hea, eriti kui kasvaja diagnoositakse varakult ja eemaldatakse täielikult. Enamik kasvajaid kasvab aeglaselt ega levi teistesse kehaosadesse. Mõnel juhul võib kasvaja aga tungida lähedalasuvatesse kudedesse või pärast ravi tagasi tulla, seega on pidev jälgimine oluline.

Arst võib teie individuaalse riski ja täiendava ravi vajaduse kindlaksmääramisel arvestada kasvaja suurust, asukohta, mikroskoopilisi tunnuseid ja ääreala.

Arstile esitatavad küsimused

• Kas kasvaja eemaldati täielikult?

• Kas kasvaja tekkis suures või väikeses süljenäärmes?

• Kas täheldati agressiivseid tunnuseid, näiteks lümfovaskulaarset või perineuraalset invasiooni?

• Kas mul on vaja täiendavat ravi, näiteks kiiritusravi?

• Kui tihti peaksin ma kordumise suhtes jälgima?