Burkitti lümfoom

autor Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
Märtsil 7, 2023

Mis on Burkitti lümfoom?

Burkitti lümfoom on teatud tüüpi vähk, mis saab alguse spetsiaalsetest immuunrakkudest, mida nimetatakse B-rakud. Seda iseloomustab geneetiline muutus, mida nimetatakse translokatsiooniks, mis hõlmab geeni MYC. See geneetiline muutus võimaldab vähirakkudel väga kiiresti jaguneda ja uusi vähirakke luua.

Kus kehaosas on Burkitti lümfoom?

Burkitti lümfoomiga sageli seotud kehaosad hõlmavad näo luud ning käte ja jalgade pikad luud, seedetrakt, sugunäärmed, neerud ja rinnad. Kaasatud võivad olla ka muud kohad, sealhulgas aju ja seljaaju. Vähirakke võib leida ka verest. See erineb paljudest teistest lümfoomi tüüpidest, mis sageli hõlmavad väikseid immuunorganeid, mida nimetatakse lümfisõlmed.

Mis tüüpi lümfoom on Burkitti lümfoom?

Arstid jagavad lümfoomid kahte rühma: Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoom. Burkitti lümfoom on mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp.

Millised on Burkitti lümfoomi tüübid?

Burkitti lümfoomil on kolm kliinilist alatüüpi, mida nimetatakse endeemiliseks, sporaadiliseks ja immuunpuudulikkusega seotud. Iga alatüüp leitakse erinevas olukorras.

• Endeemiline – See alatüüp areneb piirkondades, kus esineb ka malaariat, ja mõjutab enamasti lapsi.
• Sporaadiline – Seda alatüüpi leidub kõikjal maailmas ja see võib esineda igas vanuses, kuid kõige sagedamini mõjutab see lapsi ja noori täiskasvanuid.
• Immuunpuudulikkusega seotud – See alatüüp mõjutab enamasti inimesi, kes on nakatunud ka inimese immuunpuudulikkuse viirusesse (HIV).

Mõned Burkitti lümfoomi juhtumid on seotud Epstein Barri viirus (EBV), kõige sagedamini endeemilises variandis.

Kuidas patoloogid Burkitti lümfoomi diagnoosi panevad?

Burkitti lümfoomi diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese koetüki eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Seejärel saadetakse kude teie patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all. Burkitti lümfoomirakud jagunevad, et luua kiiresti uusi vähirakke. Sel põhjusel võib kasvaja diagnoosimise ajal olla üsna suur.

Kuidas Burkitti lümfoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides koosneb kasvaja keskmise suurusega tumedatest rakkudest, mis on tavaliselt üksteisega väga sarnased. Palju mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks) ja palju apoptootilised rakud (surevad kasvajarakud) on samuti näha. Immuunraku tüüp, mida nimetatakse makrofaagideks, eemaldab surevad kasvajarakud. Patoloogid nimetavad vähirakkudega ümbritsetud makrofaagide välimust tähistaevaks, kuna makrofaagid on väga heledad, vähirakud aga tumesinised.

Milliseid muid uuringuid diagnoosi kinnitamiseks tehakse?

Immunohistokeemia

Teie patoloog viib läbi testi nn immunohistokeemia kasvaja paremaks mõistmiseks ja teiste haiguste välistamiseks, mis võivad mikroskoobi all tunduda sarnased Burkitti lümfoomiga. Immunohistokeemia on test, mis kasutab antikehi, et tõsta esile rakkude poolt toodetud erinevat tüüpi valke. Kui rakud toodavad valku, kirjeldavad patoloogid tulemust positiivse või reaktiivsena. Kui rakud valku ei tooda, kirjeldatakse tulemust negatiivsena või mittereaktiivsena.

Burkitti lümfoomi vähirakud pärinevad B-lümfotsüütidest ja toodavad valke, mida tavaliselt toodavad B-lümfotsüüdid, nagu CD20, PAX5 või CD79a. Nad toodavad ka CD10 ja BCL6. Vähirakud toodavad peaaegu kõigil juhtudel MYC-d. Teised markerid, mida tavaliselt kasutatakse B-rakuliste lümfoomide diagnoosimisel, nagu CD5, CD23 või BCL2, on negatiivsed.

Patoloogid saavad kasutada ka immunohistokeemiat, et teha kindlaks, kui kiiresti vähirakud jagunevad, et luua uusi vähirakke. Seda nimetatakse proliferatsiooniindeksiks. Ki-67 (nimetatakse ka MIB1) on positiivne rakkudes, mis on jagunemas, et toota rohkem rakke. Burkitti lümfoomi rakud jagunevad kiiresti ja Ki-67 on positiivne peaaegu kõigis rakkudes. Sel põhjusel on leviku indeks tavaliselt 100% lähedal.

Molekulaarsed testid

Iga teie keharakk sisaldab juhiseid, mis ütlevad rakule, kuidas käituda. Need juhised on kirjutatud keeles, mida nimetatakse DNA-ks ja neid hoitakse igas rakus 46 kromosoomil. Kuna juhised on väga pikad, jagatakse need osadeks, mida nimetatakse geenideks ja iga geen ütleb rakule, kuidas toota masina osa, mida nimetatakse valkudeks.

Mõnikord kukub DNA tükk ühelt kromosoomilt maha ja kinnitub teise kromosoomi külge. Seda nimetatakse translokatsiooniks ja selle tulemusena võib rakk toota uut ja ebanormaalset valku. Kui uus valk võimaldab rakul elada teistest rakkudest kauem või levida teistesse kehaosadesse, võib rakk muutuda vähiks.

Burkitti lümfoomi iseloomustab translokatsioon geenis MYC, mis loob samanimelise valgu, mida saab näha immunohistokeemia. Patoloogid testivad tavaliselt neid molekulaarseid muutusi sooritades fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) kasvajast pärit koetükil. Seda tüüpi testimist saab teha biopsia proovi või kui teie kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud. Seda testi saab kasutada Burkitti lümfoomi diagnoosi kinnitamiseks.