Teie Burkitti lümfoomi patoloogiaaruanne

autor Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
September 10, 2025

Burkitti lümfoom on kiiresti kasvav immuunsüsteemi vähk, mis pärineb B-rakud, tüüp valgelibled mis tavaliselt aitab infektsioonidega võidelda. See lümfoom on ainulaadne, kuna see on peaaegu alati seotud geneetilise eelsoodumusega. mutatsiooni MYC geenis, mis põhjustab vähirakkude kiiret jagunemist.

Selle kiire kasvu tõttu avaldub Burkitti lümfoom diagnoosimise ajal sageli suure kasvajana ja võib levida keha mitmesse ossa.

Kus kehaosas on Burkitti lümfoom?

Burkitti lümfoom võib mõjutada paljusid erinevaid organeid. See areneb sageli väljaspool lümfisõlmed, mis eristab seda paljudest teistest lümfoomi tüüpidest. Levinud paikmete hulka kuuluvad:

  • Näo luud, eriti lõualuu.

  • Käte ja jalgade pikad luud.

  • Seedetrakt (magu või sooled).

  • Sugunäärmed (munasarjad või munasarjad).

  • Neerud ja rinnad.

See võib levida ka ajusse ja seljaaju ning mõnel juhul võib veres ringlemas leida vähirakke.

Mis tüüpi lümfoom on Burkitti lümfoom?

Lümfoomid jagunevad kahte põhirühma: Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoom (NHL)Burkitti lümfoom on mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp.

Millised on Burkitti lümfoomi tüübid?

Arstid kirjeldavad Burkitti lümfoomi kolme kliinilist alatüüpi, lähtudes sellest, kus ja kellel haigus areneb:

  • Endeemiline alatüüp: Esineb piirkondades, kus malaaria on levinud, eriti Aafrikas. See mõjutab peamiselt lapsi ja sageli haarab lõualuu või näoluid.

  • Sporaadiline alatüüp: Esineb kogu maailmas, kõige sagedamini lastel ja noortel täiskasvanutel. Tavaliselt haarab see kõhtu, sealhulgas soolestikku.

  • Immuunpuudulikkusega seotud alatüüp: Esineb nõrgenenud immuunsüsteemiga inimestel, eriti neil, kellel on inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV).

Mõned juhtumid, eriti endeemiline alatüüp, on seotud ka Epsteini-Barri viirus (EBV) infektsioon.

Kuidas patoloogid diagnoosi panevad?

Burkitti lümfoomi diagnoos pannakse tavaliselt pärast biopsia, kus eemaldatakse väike tükk kasvajast ja uuritakse mikroskoobi all.

Kuna see vähk kasvab nii kiiresti, võib diagnoosimise ajal kasvaja olla juba üsna suur. Patoloogid Diagnoosi kinnitamiseks kasutage mikroskoopiliste tunnuste ja spetsiaalsete testide kombinatsiooni.

Kuidas Burkitti lümfoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all vaadatuna on Burkitti lümfoomil mitu eristavat tunnust:

  • Kasvaja koosneb keskmise suurusega B-rakkudest, mis kõik on üksteisega väga sarnased.

  • Mitootilisi figuure on palju, mis on aktiivselt jagunevad rakud.

  • On ka palju apoptootilised kehad, mis on surevate vähirakkude jäänused.

  • Need surnud rakud eemaldatakse immuunrakkude poolt, mida nimetatakse makrofaagidTumedate vähirakkude vahel hajutatud kahvatud makrofaagid annavad koele tähistaeva välimuse, mis on Burkitti lümfoomi klassikaline tunnus.

Milliseid muid uuringuid diagnoosi kinnitamiseks tehakse?

Kuna teised lümfoomid võivad sarnaneda Burkitti lümfoomiga, on diagnoosi kinnitamiseks vaja täiendavaid uuringuid.

Immunohistokeemia

See test kasutab antikehi, et esile tõsta vähirakkudes olevaid valke.

Burkitti lümfoomi korral on vähirakkudel järgmised omadused:

  • Nad on positiivsed B-rakkude valkude, näiteks CD20, PAX5 ja CD79a suhtes.

  • Nad on positiivsed germinaaltsentri B-rakkudele iseloomulike valkude, näiteks CD10 ja BCL6, suhtes.

  • Nad on positiivsed MYC suhtes, mis on valk, mida toodab ebanormaalne MYC geen.

  • Nad on negatiivsed selliste valkude suhtes nagu CD5, CD23 ja BCL2, mis aitab eraldada Burkitti lümfoomi teist tüüpi B-rakulise lümfoomiga.

Patoloogid ka kasutada immunohistokeemia et mõõta rakkude jagunemise kiirust. Seda nimetatakse proliferatsiooniindeksiks. Burkitti lümfoomi korral jaguneb peaaegu iga rakk, seega proliferatsiooniindeks, mida mõõdetakse Ki-67 (MIB1), on tavaliselt 100% lähedal.

Molekulaarsed testid

Burkitti lümfoomi iseloomustab geneetiline muutus, mida nimetatakse translokatsioon mis hõlmab MYC geeni. Translokatsioon toimub siis, kui ühe kromosoomi tükk katkeb ja kinnitub teise kromosoomi külge.

see ümberkorraldamine See asetab MYC geeni teiste aktiivsete DNA järjestuste kontrolli alla, põhjustades vähiraku liigse MYC valgu tootmist. MYC paneb rakud kiiresti jagunema, mis viib selle lümfoomi agressiivse olemuseni.

Patoloogid testivad MYC translokatsioone tavaliselt tehnika abil, mida nimetatakse fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH)Seda testi saab teha biopsiakoe abil ja seda kasutatakse Burkitti lümfoomi diagnoosi kinnitamiseks.

Milline on Burkitti lümfoomi prognoos?

Tänapäevase ravi korral on Burkitti lümfoomi prognoos suurepärane, eriti kui haigus diagnoositakse kiiresti ja ravitakse viivitamatult.

Riikides, kus on juurdepääs täiustatud arstiabile ja ravimitele, sealhulgas keemiaravile ja antikehade ravimile rituksimabile, on ellujäämismäär suurepärane:

  • Üle 90% lastest paraneb.

  • Umbes 80% täiskasvanutest elab pikka aega.

Arstid kasutavad nüüd väljavaate hindamiseks Burkitti lümfoomi rahvusvahelist prognostilist indeksit (BL-IPI). See jagab patsiendid kolme riskirühma:

  • Madal risk: umbes 96% jääb ellu.

  • Keskmise riskiga: Ligikaudu 76% patsientidest jääb ellu.

  • Kõrge risk: Ligikaudu 59% patsientidest jääb ellu.

HIV-ga seotud Burkitti lümfoomiga patsiendid reageerivad sarnasele ravile samuti hästi, mis näitab, et seda haigust saab sageli kontrolli all hoida isegi nõrgenenud immuunsüsteemi korral.

Vähesemate ressurssidega riikides on tulemused üldiselt vähem soodsad. See on osaliselt tingitud piiratud juurdepääsust täpsele diagnoosile ja õigeaegsele ravile. Samuti aitab kaasa haiguse äratundmise viibimine. Ellujäämismäär on viimastel aastatel paranenud, kuna on kasutusele võetud intensiivsemad raviskeemid ja täiustatud vähiravi süsteemid. Siiski koormab Burkitti lümfoom nendes piirkondades tervishoiusüsteemi endiselt märkimisväärselt.

Arstile esitatavad küsimused

  • Kas minu kasvajas kinnitati MYC translokatsioon?

  • Milline Burkitti lümfoomi alatüüp mul on?

  • Kas vähk on levinud mu ajju, seljaaju või verre?

  • Millised ravivõimalused on minu jaoks saadaval?

  • Kui kiiresti pean ravi alustama, arvestades kui kiiresti see vähk kasvab?

  • Kas minu raviplaan hõlmab keemiaravi, immunoteraapiat või muid sihipäraseid ravimeetodeid?

A+ A A-