Kolangiokartsinoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC ja Catherine Forse MD FRCPC
September 5, 2023

Mis on kolangiokartsinoom?

Kolangiokartsinoom on sapiteede vähi tüüp. Sapijuhad on väikesed torud, mis aitavad sapi välja viia maks osa peensoolde nimetatakse kaksteistsõrmiksooleks.

Mis vahe on intrahepaatilisel kolangiokartsinoomil ja ekstrahepaatilisel kolangiokartsinoomil?

Intrahepaatiline ja ekstrahepaatiline kolangiokartsinoom on väga sarnased vähitüübid. Peamine erinevus seisneb selles, et intrahepaatiline kolangiokartsinoom saab alguse ühest maksas leiduvast väikesest sapijuhast, samas kui ekstrahepaatiline kolangiokartsinoom algab ühest suuremast sapijuhast, mis asub väljaspool maksa. Klatskini kasvaja (tuntud ka kui hilar kolangiokartsinoom) on ekstrahepaatilise kolangiokartsinoomi eritüüp, mis tekib maksa parema ja vasaku sapiteede ristumiskohas.

Millised on kolangiokartsinoomi tüübid?

Patoloogid jagavad kolangiokartsinoomi kaheks histoloogiliseks tüübiks - väikeseks kanaliks ja suureks kanaliks. Väikese kanali kolangiokartsinoom leitakse tavaliselt maksa perifeeria lähedal (väljaspool). Seevastu suure kanaliga kolangiokartsinoom hõlmab tavaliselt ühte suurtest sapijuhadest, mis asuvad maksa hilum (keskosa) lähedal.

Millised on kolangiokartsinoomi sümptomid?

Kolangiokartsinoomi kõige levinumad sümptomid on kõhuvalu, kehakaalu langus ja nõrkus. Ekstrahepaatiline kolangiokartsinoom põhjustab sageli kollatõbe (silmade ja naha kollasus).

Mis põhjustab kolangiokartsinoomi?

Kolangiokartsinoomiga seotud põhjused on tüübiti erinevad. Väikeste kanalite kolangiokartsinoom on põhjustatud kroonilistest maksa viirusinfektsioonidest (nt B- ja C-hepatiit) ja liigsest alkoholitarbimisest, mis mõlemad on seotud tsirroosiga. Suurte kanalite kolangiokartsinoom on põhjustatud primaarsest skleroseerivast kolangiidist, hepatolitiaasist (suurtes sapiteedes esinevad sapikivid) ja maksapõletikust.

Mida tähendab metastaatiline kolangiokartsinoom?

Metastaatiline kolangiokartsinoom tähendab, et kasvajarakud on levinud sapijuhast teise kehaossa, näiteks lümfisõlm või kopsud.

Kuidas kolangiokartsinoom diagnoositakse?

Kolangiokartsinoomi diagnoosi saab teha pärast seda, kui patoloog on kudesid mikroskoobi all uurinud. Täiendav teave, nagu kõhupiirkonna pildistamise (nt CT-skannimine, MRI või ultraheli), vereanalüüsid ja sapiteede otsene uurimine protseduuri ajal, mida nimetatakse endoskoopiaks, aitavad samuti diagnoosida.

Kuidas kolangiokartsinoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides koosneb kolangiokartsinoom keskmise kuni suurte kasvajarakkudest, mis ühenduvad omavahel, moodustades näärmetaolisi struktuure, mida sageli kirjeldatakse tuubulite või kanalitena. Kasvajarakud toodavad sageli ainet, mida nimetatakse mutsiin mis võivad olla rakusisene (rakkude sees) või ekstratsellulaarne (väljaspool rakke).

Mida see tähendab, kui kasvajat kirjeldatakse sama hästi, mõõdukalt või halvasti diferentseeritud?

Patoloogid kasutavad terminit diferentseeritud, et jagada kolangiokartsinoomi kolmeks astmeks - hästi diferentseeritud, mõõdukalt diferentseeritud ja halvasti diferentseeritud. Hinne põhineb ümarate näärmesarnaste struktuuride moodustava kasvaja protsendil. Hinne on oluline, sest vähem diferentseerunud kasvajad (näiteks halvasti diferentseerunud kasvajad) käituvad agressiivsemalt ja levivad tõenäolisemalt teistesse kehaosadesse.

• Hästi diferentseeritud kolangiokartsinoom - Rohkem kui 95% kasvajast koosneb näärmetest.
• Mõõdukalt diferentseeritud kolangiokartsinoom – 50–95% kasvajast koosneb näärmetest.
• Halvasti diferentseeritud kolangiokartsinoom - Vähem kui 50% kasvajast koosneb näärmetest.

Mida see tähendab, kui minu kolangiokartsinoomi aruanne kirjeldab sapiteede intraepiteliaalset neoplaasiat ja miks see on oluline?

Sapiteede intraepiteliaalne neoplaasia (BiIN) on vähieelne seisund, mis võib aja jooksul muutuda kolangiokartsinoomiks. Sel põhjusel ei ole ebatavaline, et patoloog näeb kasvajat ümbritsevate sapiteede sees BiIN-i. Kui näha BiIN, jaguneb see kaheks klassiks – madala kvaliteediga BiIN ja kõrge kvaliteediga BiIN. Sapiteede vähi tekkerisk on kõrgem, kui esineb kõrge astme BiIN.

Miks on kasvajate arv oluline?

Kudede uurimisel võib avastada ühe või mitu kasvajat. Kui on ainult üks kasvaja, kirjeldatakse seda teie aruandes üksikuna. Kui leitakse rohkem kui üks kasvaja, kirjeldatakse teie aruandes iga kasvaja suurust ja asukohta. Rohkem kui üks kasvaja suurendab intrahepaatilise kolangiokartsinoomi kasvaja staadiumi (pT) ja seda seostatakse hullema prognoos.

Mida tähendab kasvaja laienemine ja miks see on oluline?​

Patoloogid kasutavad terminit kasvaja laienemine, et kirjeldada, kui kaugele on intrahepaatilise kolangiokartsinoomi kasvajarakud levinud sapiteede ja maksa kaudu. Kasvaja pikendust kasutatakse ka kasvajarakkude kirjeldamiseks, mis on levinud väljaspool maksa ja on sisenenud lähedalasuvasse elundisse või koesse (nt kõhunääre või peensoole). Kasvajarakkude levikut väljaspool sapiteede ja lähedalasuvasse elundisse või koesse nimetatakse invasioon.

Kasvaja laienemine on oluline, sest kasvajad, mis on kasvanud väljapoole sapiteed ja teistesse organitesse või kudedesse, kasvavad suurema tõenäosusega pärast ravi või metastaasideks (levi) teisele kehaosale.

Patoloogid kirjeldavad intrahepaatilist kolangiokartsinoomi kasvaja laienemist järgmiselt:

• Kasvaja, mis on piiratud intrahepaatiliste sapiteedega - Kasvajarakud on nähtavad ainult maksas väikestes sapijuhades.
• Maksa parenhüümiga piiratud kasvaja – Kasvajarakud on levinud sapijuhadest väljapoole ümbritsevatesse normaalsetesse maksarakkudesse.
• Kõhukelme pinda haarav kasvaja – Kasvajarakud on murdunud läbi maksa ümbritseva õhukese koekihi ja neid on näha kõhuõõnes.
• Kasvaja tungib otse sapipõie – Kasvajarakud on levinud sapiteedest väljapoole sapipõide.
• Kasvaja tungib lähedalasuvatesse elunditesse (va sapipõis) – Kasvajarakud on levinud sapijuhadest väljapoole lähedalasuvasse elundisse, nagu kõhunääre, peensool või käärsool.

Mida tähendab lümfi- ja veresoonte invasioon ja miks need on olulised?

Lümfisüsteemi ja veresooni leidub kogu kehas. Neid anumaid kasutatakse vererakkude, immuunrakkude ja muude ainete liikumiseks ühest kohast teise. Lümfiinvasioon tähendab, et vähirakud leiti lümfisoonest, samas kui veresoonte invasioon tähendab, et vähirakud leiti veresoone seest.

Vaskulaarne invasioon on oluline, kuna see suurendab intrahepaatilise kolangiokartsinoomi patoloogilist kasvaja staadiumi (pT) (see ei muuda maksavälise kolangiokartsinoomi kasvaja staadiumi). Vaskulaarse invasiooniga kasvajad levivad tõenäolisemalt ka teistesse kehaosadesse, sealhulgas maksa. Lümfisüsteemi invasioon ei muuda patoloogilist kasvaja staadiumit (pT), kuid lümfisüsteemi invasioon suurendab kasvajarakkude leviku ohtu. lümfisõlmed.

Mida tähendab invasiooni sügavus ja miks see on oluline?

Invasiooni sügavus on mõõt, mis kirjeldab vahemaad, mille kasvajarakud on sapijuhist ümbritsevasse koesse läbinud. Invasiooni sügavust mõõdetakse ainult ekstrahepaatilise kolangiokartsinoomi korral. Invasiooni sügavus on oluline, kuna seda kasutatakse patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks ja kuna suurema invasiooni sügavusega kasvajaid seostatakse üldise halvemaga. prognoos.

Mis on marginaal ja miks on marginaalid olulised?

Kui kolangiokartsinoomi eemaldamiseks tehakse operatsioon, peab kirurg kasvaja teie kehast eemaldamiseks lõikama läbi normaalse koe. A varu on eemaldatud koe lõikeserv. See tähistab joont, mis eraldab teie kehasse jäänud koest eemaldatud koe.

Intrahepaatilise kolangiokartsinoomi korral peab kirurg välja lõigama osa teie maksast (kuna kasvaja asub maksas). Kirurg peab läbi lõikama ka need sapijuha osad, mis asuvad väljaspool maksa. Need kaks marginaalid kirjeldatakse teie aruandes kui maksa parenhüümi serva (maksa serva) ja sapijuha serva.

Maksavälise kolangiokartsinoomi korral võib kirurg eemaldada kõhunäärme, mao, peensoole, maksa ja sapiteede osad väljaspool maksa. Kõiki neid marginaale kirjeldatakse teie aruandes eraldi.

Kui koe lõikeservas vähirakke pole näha, kirjeldatakse marginaali negatiivsena. Varu loetakse positiivseks, kui koe lõikeserva lähedal on vähirakke. Positiivne marginaal on seotud suurema riskiga, et kasvaja kasvab pärast ravi uuesti samas kohas.

Mida tähendab perineuraalne invasioon?

Närvid asuvad kõigis teie kehaosades. Kui vähirakud puutuvad kokku närvidega ja keerduvad nende ümber, nimetatakse seda perineuraalne invasioon. Kui vähirakud tungivad närvidesse, võivad nad liikuda mööda närvi piirkondadesse, mis on kasvaja algsest asukohast kaugel. Perineuraalse invasiooni ilmnemisel on suurem oht, et kasvaja kasvab uuesti samas kohas või levib maksast eemal asuvasse kohta.

Kas lümfisõlmi uuriti ja kas neis oli vähirakke?

Lümfisõlmed on väikesed elundid, mis on kinnitatud lümfisoonte külge. Need sisaldavad immuunsüsteemi rakke, mis aitavad kaitsta meie keha nakkuste eest. Lümfisoonesse sisenevad vähirakud võivad levida lähedalasuvasse lümfisõlme. Seda protsessi nimetatakse lümfisõlmedeks metastaasid. Kui vähirakud on lümfisõlmedesse sisenenud, on suurem oht, et vähirakud levivad kogu teie keha teistesse piirkondadesse. Kõik patoloogiasse saadetud lümfisõlmed uuritakse hoolikalt, et näha, kas mõni neist sisaldab vähirakke. Teie patoloogia aruanne kirjeldab nähtud lümfisõlmede koguarvu ja vähirakkude olemasolu.

Muud abistavad vahendid patsientidele

Kui teil diagnoositi Kanadas kolangiokartsinoom, külastage www.cholangio.ca, Canadian Cholangiocarcinoma Collaborative'i (C3) ametlik veebisait. Alates 2023. aasta oktoobrist võib veebisait pakkuda teile teavet selle kohta, kuidas (1) registreeruda patsiendiregistrisse, (2) saada tervituskomplekt, (3) rääkida uuringunavigaatoriga ja (4) saada rohkem teavet sapiteede kohta. vähi- ja molekulaartestimise võimalused.