1 astme kondrosarkoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Veebruar 29, 2024

1. astme kondrosarkoom, tuntud ka kui madala astme kondrosarkoom, on vähitüüp, mis koosneb kõhrest, mis areneb luu medullas (keskruumis). See on üks levinumaid primaarse luuvähi tüüpe täiskasvanutel.

Miks on hinne oluline?

Kondrosarkoome liigitatakse nende välimuse järgi mikroskoobi all ning nende kasvu ja leviku tõenäosuse järgi. Hindamissüsteem on oluline kasvaja agressiivsuse määramisel ja ravi suunamisel. 1. astme kondrosarkoomi peetakse kõige vähem agressiivseks kondrosarkoomi vormiks. Seda nimetatakse 1. astmeks, kuna mikroskoopilisel uurimisel on rakud normaalsete kõhrerakkude lähedal ja neil on minimaalsed pahaloomulise kasvaja tunnused. Need kasvajad kasvavad aeglaselt ja on väiksema tõenäosusega metastaasideks (levivad) kui kõrgema astme kondrosarkoomid.

Mis põhjustab 1. astme kondrosarkoomi?

1. astme kondrosarkoomi täpne põhjus ei ole täielikult teada. Nagu teised vähid, arvatakse, et see tuleneb luurakkude DNA mutatsioonidest (muutustest). Kuid spetsiifilised riskifaktorid või põhjused, mis põhjustavad neid mutatsioone 1. astme kondrosarkoomi korral, ei ole täpselt määratletud. Teatud geneetilised seisundid, eelnev kiiritusravi ja krooniline põletik võivad suurendada kondrosarkoomi tekkeriski. Näiteks on endokondromatoosiks nimetatava geneetilise sündroomiga patsientidel, kellel on IDH1 või IDH2 geeni mutatsioon, suurem risk kondrosarkoomi tekkeks.

Millised on 1. astme kondrosarkoomi sümptomid?

1. astme kondrosarkoomi sümptomiteks võivad olla:

• Kombatav tükk või mass.
• Valu kahjustatud piirkonnas, mis võib süveneda öösel või aktiivsusega.
• Turse või hellus kasvaja asukohas.
• Liikumise vähenemine, kui kasvaja on liigese lähedal.

Need sümptomid ei ole spetsiifilised kondrosarkoomile ja võivad olla seotud muude, vähem tõsiste haigusseisunditega.

1. astme kondrosarkoomiga seotud geneetilised muutused

1. astme kondrosarkoomide geneetilised muutused võivad varieeruda ja kogu mutatsioonide spekter on veel uurimisel. Mõnedes kõhrekasvajates, sealhulgas kondrosarkoomides, on tuvastatud IDH1 ja IDH2 geenimutatsioonid. Need mutatsioonid on seotud rakkude ainevahetusega ja võivad kaasa aidata luurakkude pahaloomulisele transformatsioonile.

Mis vahe on 1. astme kondrosarkoomil ja tsentraalsel ebatüüpilisel kõhrekasvajal?

1. astme kondrosarkoom ja a tsentraalne ebatüüpiline kõhrekasvaja jagavad paljusid tunnuseid ja eristuvad peamiselt kasvaja tekke asukohast organismis. Mõistet 1. astme kondrosarkoom kasutatakse juhul, kui kasvaja hõlmab lamedat luud aksiaalses skeletis (nt abaluu, vaagnaluu, selgroog või koljupõhi). Mõistet ebatüüpiline kõhrekasvaja kasutatakse juhul, kui kasvaja hõlmab lühikest või pikka luu apendikulaarses skeletis (sõrmed, varbad, käed või jalad).

Teie patoloogiaaruanne 1. astme kondrosarkoomi kohta

Teie patoloogiaaruandes sisalduv teave 1. astme kondrosarkoomi kohta sõltub tehtud protseduuri tüübist. Näiteks pärast a biopsia, võib teie aruanne sisaldada ainult diagnoosi ja hinnet. Kuid pärast suuremat kirurgilist protseduuri nagu a resektsioon on tehtud kogu kasvaja eemaldamiseks, võib teie aruanne sisaldada lisateavet, nagu kasvaja suurus ja hinnang marginaalid.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

1. astme kondrosarkoomi diagnoosi saab teha alles pärast seda, kui patoloog on mikroskoobi all uurinud kasvaja osaliselt või täielikult.

Patoloogid otsivad selle diagnoosi tegemisel järgmisi mikroskoopilisi tunnuseid:

• Kasvaja rakulisus: Kasvaja rakud sarnanevad normaalsetele kõhrerakkudele, kuid nende arv on veidi suurenenud.
• Tuuma atüüpia: 1. astme kondrosarkoomi kasvajarakud on tavaliselt kerged tuuma atüüpia ( kõrvalekalded tuum rakust).
• Mitoosid: Mitoosid on rakud, mis jagunevad, et luua uusi rakke. 1. astme kondrosarkoomil on tavaliselt madal mitootiline määr, mis viitab aeglasele rakkude jagunemisele.
• maatriks: Patoloogias kasutatakse terminit maatriks rakke ümbritseva materjali kirjeldamiseks. 1. astme kondrosarkoomil on tavaliselt rikkalik ekstratsellulaarne maatriks, mis sarnaneb normaalse kõhrega.
• Kasvaja nekroos: Nekroos on rakusurma tüüp, mida tavaliselt täheldatakse agressiivsemate vähitüüpide puhul. Selle tulemusena ei ilmne enamikul 1. astme kondrosarkoomidel kasvajanekroosi.

Need tunnused eristavad 1. astme kondrosarkoome kõrgema astme kondrosarkoomidest, millel on rohkem väljendunud rakuline atüüpia, suurenenud rakulisus, kõrgem mitootiline määr ja nekroos.

Kasvaja pikendamine

1. astme kondrosarkoom algab luu seest. Kuid kasvaja kasvades võib see murda läbi luu välispinna ja levida ümbritsevatesse organitesse või kudedesse, nagu lihased, rasv ja liigese ümber. See võib levida ka otse teistesse luudesse. Kui see on juhtunud, võidakse see teie aruandesse lisada ja seda kirjeldatakse tavaliselt kui kasvaja ekstensiooni või ekstraosseaalset pikenemist (ekstraosseaalne tähendus „väljaspool luu”). Kui kasvaja on levinud teise luusse, kirjeldatakse seda ka teie aruandes. Kasvaja pikendamine on oluline, kuna seda kasutatakse kasvaja patoloogilise staadiumi (pT) määramiseks.

Veerised

A varu on kude, mille kirurg lõi luu (või selle osa) ja kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Olenevalt teile tehtud operatsiooni tüübist, servade tüübid, mis võivad hõlmata proksimaalset (keha keskkohale kõige lähemal asuv luu osa) ja distaalset (keha keskkohast kõige kaugemal asuv luu osa). servad, pehmete kudede servad, veresoonte servad ja närviääred.

Teie patoloog uurib kõiki veerisid mikroskoobi all väga hoolikalt, et määrata marginaali staatus. Varu loetakse negatiivseks, kui lõigatud koe servas pole vähirakke. Varu loetakse positiivseks, kui lõigatud koe servas on vähirakke. Positiivne marginaal on seotud suurema riskiga, et kasvaja kasvab pärast ravi uuesti samas kohas (lokaalne retsidiiv).

Patoloogiline staadium (pTNM)

​1. astme kondrosarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on loonud Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos. Patoloogiline staadium lisatakse teie aruandesse alles pärast kogu kasvaja eemaldamist. Pärast biopsiat seda ei lisata.

Kasvaja staadium (pT)

1. astme kondrosarkoomi patoloogilise kasvaja staadium (pT) sõltub sellest, kus kehas kasvaja paiknes.

Kasvajad apendikulaarses skeletis

Need on teie lisandite luud ja hõlmavad käsi, jalgu, õla, kehatüve, kolju ja näo luid. Staadium põhineb kasvaja suurusel ja sellel, kas kasvaja on levinud ühest luust teise.

• pT1: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
• pT2: kasvaja > 8 cm suurima mõõtmega.
• pT3: katkendlikud kasvajad primaarses luupiirkonnas.

Kasvajad selgroos

Lülisamba kasvajate puhul põhineb staadium kasvajarakkude levimisel ümbritsevatesse organitesse ja kudedesse.

• pT1: Kasvaja, mis on piiratud ühe selgroosegmendi või kahe külgneva selgroosegmendiga.
• pT2: Kasvaja on piiratud kolme külgneva selgroosegmendiga.
• pT3: kasvaja, mis piirdub nelja või enama külgneva selgroosegmendiga või mis tahes mittekülgneva selgroosaga.
• pT4: pikendus seljaaju kanalisse või suurtesse veresoontesse.

Kasvajad vaagnas

Vaagna kasvajate puhul põhineb staadium kasvaja suurusel ja levib lähedalasuvatesse organitesse ja kudedesse.

• pT1: Kasvaja, mis piirdub ühe vaagnasegmendiga, ilma luuvälise (luust väljapoole kasvav) pikenduseta.
  • pT1a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
  • pT1b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
• pT2: Kasvaja, mis piirdub ühe vaagnasegmendiga koos luuvälise pikendusega või kahe segmendiga ilma luuvälise pikenduseta.
  • pT2a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
  • pT2b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
• pT3: Kasvaja, mis hõlmab kahte vaagnasegmenti koos luuvälise pikendusega.
  • pT3a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
  • pT3b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
• pT4: Kasvaja, mis hõlmab kolme vaagnasegmenti või ristub ristluu-niudeliigese.
  • pT4a: Kasvaja hõlmab ristluu-niudeliigese ja ulatub mediaalselt sakraalsesse neuroforameni (närvide läbimise ruum).
  • pT4b: Väliste niudeveresoonte tuumori kinnitumine või jämeda kasvajatrombi esinemine vaagnapiirkonna suurtes veresoontes.

Sõlme staadium (pN)

Patoloogilise sõlme staadium (pN) põhineb arvul lümfisõlmed mis sisaldavad vähirakke.

• Nx – Patoloogiasse uuringule lümfisõlmi ei saadetud.
• N0 – Üheski uuritud lümfisõlmes vähirakke ei leitud.
• N1 – Vähirakud leiti vähemalt ühest lümfisõlmest.

Prognoos

. prognoos 1. astme kondrosarkoomiga diagnoositud isikutel on üldiselt hea võrreldes kõrgema astme kondrosarkoomiga patsientidega. 1. astme kondrosarkoomide aeglaselt kasvav iseloom tähendab, et nende tõenäosus on väiksem metastaasideks (levib) teistesse kehaosadesse ja selle diagnoosiga patsientide üldine 5-aastane elulemus on sageli kõrgem kui 90%. See kõrge elulemus on tingitud madala astme kasvaja omadustest ja kirurgiliste sekkumiste edukusest, mille puhul saavutatakse selge marginaalid-vähirakkude puudumine eemaldatud koe servas - on kordumise vältimise võtmetegur.

Regulaarne jälgimine ja järelkontroll on olulised iga kordumise varaseks avastamiseks, mis on vaatamata soodsale prognoosile endiselt murettekitav. Lokaalse retsidiivi ja metastaaside risk, kuigi see on oluliselt väiksem kui kõrgema astme kondrosarkoomide puhul, nõuab pidevat valvsust. Konkreetne jälgimisrežiim koostatakse iga patsiendi jaoks, võttes arvesse kasvaja esialgseid iseärasusi ja saadud ravi. Põhjaliku ravi ja hoolika järelhooldusega võib 1. astme kondrosarkoomiga inimestel olla soodne üldine prognoos, mis rõhutab varajase diagnoosimise ja tõhusa kirurgilise ravi tähtsust.

Selle artikli kohta

Selle artikli kirjutasid arstid, et aidata teil lugeda ja mõista 1. astme kondrosarkoomi patoloogiaaruannet. Ülaltoodud jaotistes kirjeldatakse enamiku patoloogiaaruannete tulemusi, kuid kõik aruanded on erinevad ja tulemused võivad erineda. Oluline on see, et osa sellest teabest kirjeldatakse teie aruandes alles pärast seda, kui kogu kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud ja patoloogi poolt läbi vaadatud. Kontakt kui teil on selle artikli või oma patoloogiaaruande kohta küsimusi. Lugege Käesoleva artikli tüüpilise patoloogiaraporti osade üldisemaks sissejuhatuseks.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas