chordoma

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
September 3, 2022

Chordoma on luuvähi tüüp. See areneb embrüonaalse struktuuri jäänustest, mida nimetatakse notokordiks. Chordoomid arenevad peaaegu alati luu sees ja enamik areneb piki keha keskjoont kas kolju põhjas või ristluus. Chordoomid on väga aeglaselt kasvavad kasvajad ja võivad ulatuda väga suureks, eriti need, mis arenevad vaagna ümber.

Mis tüüpi vähk on chordoom?

Chordoma on teatud tüüpi sarkoom. Sarkoomid on vähkkasvajad, mis algavad mesenhümaalsetest kudedest, nagu luud, kõhred, lihased ja närvid.

Kuidas akordoomid alguse saavad?

Chordoomid arenevad rakkudest, mis on jäänud üle embrüonaalsest struktuurist, mida nimetatakse notokordiks. Notokord aitab loote arengu ajal moodustada selgroos olevaid luid. Kui lülisammas on moodustunud, kaovad tavaliselt notokordi rakud. Mõnikord jäävad alles väikesed notokordi rakkude alad ja nendest allesjäänud rakkudest (nn jääkidest) areneb chordoom.

Kaks levinumat asukohta on ristluu (selgroo alumine osa vaagnas) ja koljupõhi. Väga harva võib chordoom areneda keha keskjoonest eemal luuta kohas. Enamik chordoome esineb vanematel patsientidel, tavaliselt vanuses 40 kuni 70 aastat, kuigi neid võib esineda ka noorematel patsientidel, sealhulgas lastel.

Millised on chordoma sümptomid?

Akordoomiga seotud sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast. Koljupõhjas arenevad kokordoomid võivad põhjustada peavalu või nägemishäireid. Need, mis arenevad vaagnapiirkonnas, võivad põhjustada põie- või sooleprobleeme või kipitust jalgades.

Kuidas chordooma diagnoositakse?

Esimene kordoomi diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese kasvajaosa eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Seejärel saadetakse kude mikroskoobi all uurimiseks patoloogile. Pärast seda, kui patoloog on diagnoosinud akordoomi, tehakse enamikule patsientidest kasvaja eemaldamiseks operatsioon, kuigi mõnele patsiendile võidakse enne operatsiooni pakkuda kiiritusravi. Chordoma on teatud tüüpi vähk, mis tavaliselt ei allu keemiaravile.

Kuidas chordoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all on akordoomid valmistatud ümmargustest kuni ovaalsetest kasvajarakkudest. Mõnel kasvajarakkudel on rakkude sees väikesed augud, mida patoloogid kirjeldavad vakuoolidena. Vakuoolidega kasvajarakke nimetatakse füsaliferaalseteks rakkudeks.

Selle artikli kohta

Selle artikli kirjutasid arstid, et aidata teil lugeda ja mõista akordoomi patoloogiaaruannet. Allolevates jaotistes kirjeldatakse enamiku patoloogiaaruannete tulemusi, kuid kõik aruanded on erinevad ja tulemused võivad erineda. Oluline on see, et osa sellest teabest kirjeldatakse teie aruandes alles pärast seda, kui kogu kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud ja patoloogi poolt läbi vaadatud. Kontakt kui teil on selle artikli või oma patoloogiaaruande kohta küsimusi. Lugege Käesoleva artikli tüüpilise patoloogiaraporti osade üldisemaks sissejuhatuseks.

Millised on chordooma histoloogilised tüübid?

Chordoomi on erinevat tüüpi ja igaüht neist nimetatakse histoloogiliseks tüübiks. Histoloogiline tüüp põhineb sellel, kuidas kasvaja mikroskoobi all uurides välja näeb. Akordoomi histoloogiline tüüp on oluline, kuna seda kasutatakse hinde määramiseks (vt Hinne allpool).

Chordoomi histoloogilised tüübid on järgmised:

• Tavapärane akordoma – Kasvajarakud näevad välja nagu hõljuksid sinises või hallis materjalis, mida patoloogid kirjeldavad müksoidse või limaskestana.
• Chonroidi akordoom – Kasvajarakud on ümbritsetud materjaliga, mis näeb välja nagu kõhr.
• Rakuline chordoom – Suurem osa kasvajast koosneb suurtest kasvajarakkude rühmadest, mille taustal on väga vähe materjali.
• Halvasti diferentseeritud chordooma – Kasvajarakud näevad teist tüüpi akordoomidega võrreldes välja väga ebanormaalsed ja füsaliferaalseid rakke pole.
• Diferentseeritud chordoom – Mõned akordoomid muutuvad aja jooksul nii, et mõned rakud ei sarnane enam tavaliste akordoomirakkudega. Seda protsessi nimetatakse dediferentseerumiseks ja neid akordoome nimetatakse seejärel dediferentseeritud akordoomideks.

Kuidas patoloogid akordoomi hindavad ja miks on hinne oluline?

Klass on sõna, mida patoloogid kasutavad, et kirjeldada, kui erinev kasvaja näeb välja võrreldes luu normaalsete rakkudega. Luukasvajaid hinnatakse skaalal 1 kuni 3, kusjuures 1. astme kasvajaid peetakse madalaks, 3. astme kasvajaid aga kõrge astme kasvajateks. Enamiku luukasvajate puhul määratakse aste kasvaja histoloogilise tüübi järgi. Tavalised, rakulised ja kondroidsed akordoomid on 2. astme (keskmine aste), kuid halvasti diferentseerunud ja dediferentseerunud akordoomid on 3. astme (kõrge hinne).

Hinne on oluline, sest seda kasutatakse kasvaja käitumise ennustamiseks. Näiteks võivad 1. astme kasvajad tulla tagasi samas kohas (lokaalne kordumine), kuid harva levivad need keha kaugematesse osadesse. Kõrgema astme kasvajad (2. ja 3. aste) levivad tõenäolisemalt kaugematesse kehaosadesse ja on tavaliselt seotud halvema astmega. prognoos.

Kas kasvaja on levinud ümbritsevatesse kudedesse?

Suured akordoomid murduvad sageli läbi luu ja kasvavad ümbritsevatesse kudedesse, sealhulgas külgnevatesse elunditesse, lihastesse, kõõlustesse või liigeseruumi. Kui see on juhtunud, võidakse see teie aruandesse lisada ja seda kirjeldatakse tavaliselt kui luuvälist laiendust. Mõned luud koosnevad mitmest osast. Kui chordoom on kasvanud ühest osast teise, kirjeldatakse teie aruandes kasvajat kui külgnevatesse luudesse tungivat. See on eriti oluline lülisamba või vaagna kasvajate puhul, kuna mõlemad luud koosnevad mitmest osast.

Mida tähendab raviefekt?

Kui teil on biopsia käigus diagnoositud chordoom, tehakse teile tavaliselt kasvaja eemaldamiseks operatsioon. Mõnel akordoomi korral võidakse anda enne operatsiooni kiiritusravi. Kui olete enne operatsiooni saanud kiiritusravi, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elujõuline (elus).

Mida tähendab perineuraalne invasioon ja miks see on oluline?

Närvi ümber mähitud vähirakkude olemasolu nimetatakse perineuraalne invasioon. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad liikuda mööda närvi kudedesse, mis on kaugel algsest kasvajast. Perineuraalset invasiooni chordoma puhul tavaliselt ei täheldata.

Mida tähendab lümfovaskulaarne invasioon ja miks see on oluline?

Lümfisüsteemid ja veresooned on kanalid, mida normaalsed rakud kasutavad kehas ringi liikumiseks. Vähirakkude olemasolu lümfi- või veresoonkonnas nimetatakse lümfovaskulaarne invasioon ja on seotud suurema riskiga, et vähirakud liiguvad kaugemasse kohta, näiteks kopsudesse. Chordoomid annavad harva metastaase lümfisõlmedesse.

Mis on marginaal ja miks on marginaalid olulised?

A varu on kude, mille kirurg lõi luu (või selle osa) ja kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Olenevalt teile tehtud operatsiooni tüübist, servade tüübid, mis võivad hõlmata proksimaalset (keha keskkohale kõige lähemal asuv luu osa) ja distaalset (keha keskkohast kõige kaugemal asuv luu osa). servad, pehmete kudede servad, veresoonte servad ja närviääred.

Teie patoloog uurib kõiki veerisid mikroskoobi all väga hoolikalt, et määrata marginaali staatus. Varu loetakse negatiivseks, kui lõigatud koe servas pole vähirakke. Varu loetakse positiivseks, kui lõigatud koe servas on vähirakke. Positiivne marginaal on seotud suurema riskiga, et kasvaja taastub pärast ravi samas kohas (lokaalne retsidiiv).

Koljupõhjas esinevad akordoomid eemaldatakse sageli väikeste tükkidena, mis muudavad patoloogil võimatuks koe servi uurida. Sellises olukorras määrab operatsiooni täielikkuse kindlaks radioloog, kasutades operatsioonijärgset pildistamist, näiteks CT-skaneeringuid või MRI-skaneeringuid.

Mis on lümfisõlmed ja miks need on olulised?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad levida kasvajast lümfisõlmedesse väikeste veresoonte kaudu, mida nimetatakse lümfiteedeks. Kondroblastilise osteosarkoomi vähirakud tavaliselt lümfisõlmedesse ei levi ja sel põhjusel ei eemaldata lümfisõlmi alati kasvajaga samal ajal. Lümfisõlmede eemaldamisel uuritakse neid aga mikroskoobi all ja tulemusi kirjeldatakse teie aruandes.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke. Enamik aruandeid sisaldab uuritud lümfisõlmede koguarvu, seda, kus kehas lümfisõlmed leiti, ja vähirakke sisaldavate (kui neid on) arvu. Kui vähirakke nähti lümfisõlmes, võetakse arvesse ka vähirakkude suurima rühma suurust (mida sageli kirjeldatakse kui "fookust" või "ladestumist").

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks kasutatakse seda teavet patoloogilise sõlme staadiumi (pN) määramiseks. Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab teie arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mida see tähendab, kui lümfisõlme kirjeldatakse positiivsena?

Patoloogid kasutavad vähirakke sisaldava lümfisõlme kirjeldamiseks sageli terminit "positiivne". Näiteks võib vähirakke sisaldavat lümfisõlme nimetada "pahaloomulise kasvaja suhtes positiivseks".

Mida see tähendab, kui lümfisõlme kirjeldatakse negatiivsena?

Patoloogid kasutavad sageli terminit "negatiivne", et kirjeldada lümfisõlme, mis ei sisalda vähirakke. Näiteks lümfisõlme, mis ei sisalda vähirakke, võib nimetada "negatiivseks pahaloomulise kasvaja suhtes".

Mis on chordoma patoloogiline staadium?

Kordoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i lavastussüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT)

Luuvähi, nagu chordooma, puhul sõltub primaarse kasvaja (pT) staadium sellest, kus kasvaja asus teie kehas. Kui chordooma asus teie appendikulaarne luustik (täpsemalt kolju luud), määratakse kasvaja staadium 1-3 sõltuvalt kasvaja suurusest ja sellest, kas on olemas eraldi kasvaja sõlm(id).

• pT1: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
• pT2: kasvaja > 8 cm suurima mõõtmega.
• pT3: katkendlikud kasvajad primaarses luupiirkonnas.

Kui chordooma asus teie selg, määratakse sellele kasvaja staadium vahemikus 1-4, lähtudes kasvaja kasvu ulatusest.

• pT1: Kasvaja, mis on piiratud ühe selgroosegmendi või kahe külgneva selgroosegmendiga.
• pT2: Kasvaja on piiratud kolme külgneva selgroosegmendiga.
• pT3: Kasvaja, mis piirdub nelja või enama külgneva selgroosegmendiga või mis tahes mittekülgneva selgroosaga.
• pT4: pikendus seljaaju kanalisse või suurtesse veresoontesse.

Kui chordooma asus teie vaagnaluu, määratakse kasvaja staadium 1-4, mis põhineb kasvaja suurusel ja kasvaja kasvu ulatuses.

• pT1: Kasvaja, mis piirdub ühe vaagnasegmendiga, ilma luuvälise (luust väljapoole kasvav) pikenduseta.
  • pT1a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
  • pT1b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
• pT2: Kasvaja, mis on piiratud ühe vaagnasegmendiga koos luuvälise pikendusega või kahe segmendiga ilma luuvälise pikenduseta.
  • pT2a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
  • pT2b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
• pT3: Kasvaja, mis hõlmab kahte vaagnasegmenti koos luuvälise pikendusega.
  • pT3a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
  • pT3b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
• pT4: Kasvaja, mis hõlmab kolme vaagnasegmenti või ristub ristluu-niudeliigese.
  • pT4a: Kasvaja hõlmab ristluu-niudeliigese ja ulatub mediaalselt ristluu neuroforamenini (närvide läbimise ruum).
  • pT4b: Väliste niudeveresoonte tuumori kinnitumine või jämeda kasvajatrombi esinemine suures vaagnaveresoones.

Kui teie patoloog ei suuda kasvaja suurust või kasvu ulatust usaldusväärselt hinnata, määratakse kasvaja staadium pTX (primaarset kasvajat ei saa hinnata). See võib juhtuda, kui kasvaja võetakse vastu mitme väikese fragmentina.

Sõlme staadium (pN)

Primaarsetele luuvähkidele määratakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Metastaasi staadium (pM)

Luu sarkoomidele antakse metastaaside staadium ainult siis, kui esineb metastaasid on patoloog kinnitanud. Primaarsetes luusarkoomides on kaks metastaasi staadiumi, M1a ja M1b. Kui need on kinnitatud kopsu metastaas, siis on kasvaja metastaaside staadium 1a. Metastaasi staadiumi saab anda ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks saadetakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaasi staadiumit kindlaks teha ja seda tavaliselt teie aruandesse ei lisata.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas