Kromofoobne neerurakk-kartsinoom

autor Trevor A. Flood, MD FRCPC
Märtsil 7, 2023

Mis on kromofoobne neerurakk-kartsinoom?

Kromofoobne neerurakk-kartsinoom on neeruvähi tüüp. Kasvaja areneb väga väikestest tuubulitest neer. Kromofoobne neerurakk-kartsinoom on täiskasvanutel kolmas kõige levinum neeruvähi tüüp. Nendel kasvajatel on üldiselt suurepärane prognoos välja arvatud siis, kui sarkomatoidne või leitakse rabdoidrakke.

Millised on kromofoobse neerurakulise kartsinoomi sümptomid?

Enamikul kromofoobse neerurakk-kartsinoomiga patsientidel ei ole kasvajaga seotud sümptomeid.

Kas kromofoobne neerurakk-kartsinoom võib levida teistesse kehaosadesse?

Jah, seda tüüpi kasvaja rakud võivad metastaasideks (levib) teistesse kehaosadesse, sealhulgas kopsudesse ja maksa. Võrreldes teiste neeruvähi tüüpidega on kromofoobse neerurakulise kartsinoomi korral metastaatilise haiguse tekkerisk palju väiksem.

Millised sündroomid on seotud kromofoobse neerurakulise kartsinoomiga?

Enamik kromofoobse neerurakulise kartsinoomi juhtumeid on juhuslikud, mis tähendab, et need tekivad juhuslikult ega ole seotud ühegi teadaoleva geneetilise seisundiga. Mõned patsiendid on aga sündinud a sündroom, geneetiline seisund, mis muudab neil tõenäolisemaks mitme kromofoobse neerurakk-kartsinoomi tekke ja nende arenemise nooremas eas.

Ühte geneetilist sündroomi, mis on seotud kromofoobse neerurakk-kartsinoomi tekkega, nimetatakse Birt Hogg Dubé sündroomiks. Birt Hogg Dubé sündroome-le on iseloomulik mitmete neerukasvajate, sealhulgas kromofoobse neerurakulise kartsinoomi kasv. Selle sündroomi muud tunnused hõlmavad healoomuline (mittevähilised) nahakasvajad ja tsüstid maksas.

Kuidas seda kasvajat tavaliselt leitakse ja diagnoositakse?

Paljud kromofoobsed neerurakulised kartsinoomid leitakse juhuslikult kõhupiirkonna pildistamise ajal muudel põhjustel. Kasvaja ilmub neeruna mass kõhupiirkonna MRI või CT-skaneerimisel. Kromofoobse neerurakulise kartsinoomi diagnoosi saab teha pärast väikese koeproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse biopsia. Sõltuvalt pildiuuringute tulemustest võib arst soovitada kasvaja eemaldamist ilma biopsiat tegemata.

Kuidas kromofoobne neerurakk-kartsinoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides on kromofoobse neerurakulise kartsinoomi kasvajarakud hulknurkse kujuga ja rakud ühenduvad, moodustades suuri rühmasid, mida nimetatakse lehtedeks. Rakud tunduvad heleroosad kuni selged. Seda tüüpi rakkudega kasvajad levivad väiksema tõenäosusega teistesse kehaosadesse ja on seotud suurepärase prognoos.

Kuidas patoloogid hindavad kromofoobset neerurakk-kartsinoomi?

Patoloogid jagavad kromofoobse neerurakulise kartsinoomi kaheks astmeks - madalaks ja kõrgeks - selle põhjal, kui palju kasvajarakud näevad välja nagu tavaliselt neerudes leiduvad rakud. Hinnet saab määrata alles pärast kasvaja uurimist mikroskoobi all.

Kromofoobsed neerurakk-kartsinoomid näevad välja ja käituvad sarnaselt. Neid seostatakse suurepärasega prognoos (välja arvatud sarkomatoid- või rabdoidrakud või kui need esinevad kõrge patoloogilise kasvaja staadiumis; vt allpool olevaid jaotisi). Sel põhjusel peetakse enamikku kasvajatest madala kvaliteediga.

Mis on sarkomatoidrakud ja miks need on olulised?

Sarkomatoid rakud on kasvajarakud, mis on muutnud nii oma kuju kui ka käitumist. Sarkomatoidseid kasvajarakke võib leida peaaegu igat tüüpi neerurakulise kartsinoomi korral, sealhulgas kromofoobse neerurakulise kartsinoomi korral. Selle asemel, et olla hulknurkse kujuga, on sarkomatoidrakud nüüd pikad ja õhukesed. Patoloogid kirjeldavad selle kujuga rakke kui spindlirakud. Sarkomatoidsete rakkudega kasvajad on seotud halvemaga prognoos kuna need levivad tõenäolisemalt teistesse kehaosadesse.

Mis on rabdoidrakud ja miks need on olulised?

Rabdoidrakud on kasvajarakud, mis on muutunud rohkem lihasrakkude sarnaseks. Rabdoidseid kasvajarakke võib leida peaaegu igat tüüpi neerurakk-kartsinoomi, sealhulgas kromofoobse neerurakulise kartsinoomi korral. meeldib sarkomatoidne rakud, rabdoidrakkudega kasvajad on seotud halvemaga prognoos.

Mida tähendab kasvaja nekroos?

Nekroos on rakusurma vorm ja see esineb sageli vähkkasvajate puhul. Teie patoloog uurib kasvajat hoolikalt nekroosi tuvastamiseks. Nekroosi esinemine on oluline, kuna see on seotud hullemaga prognoos.

Mida tähendab kasvaja laienemine ja miks see on oluline?

Normaalne neer asub keha tagaosa lähedal ja on ümbritsetud rasvaga. Neerupealised asetsevad otse neeru kohal ja põis on neeru külge kinnitatud pika õhukese toruga, mida nimetatakse kusejuhaks, mis ühendub neeruga piirkonnas, mida nimetatakse neerusiinuks. Kromofoobne neerurakk-kartsinoom saab alguse neerust, kuid kasvades võib see ulatuda kõigisse nendesse struktuuridesse ja organitesse. Kasvaja kasvu ümbritsevatesse organitesse nimetatakse kasvaja laienemiseks.

Teie patoloog uurib proovi hoolikalt kasvaja laienemise kohta ja kõik kaasatud struktuurid või organid loetletakse teie aruandes. Kasvaja laienemine nendesse struktuuridesse või organitesse on oluline, kuna see on seotud halvemaga prognoos ja seda kasutatakse ka patoloogilise staadiumi määramiseks (vt Patoloogiline staadium allpool).

Mis on varu?

A varu on normaalne kude, mis ümbritseb kasvajat ja eemaldatakse koos kasvajaga operatsiooni ajal. Kui eemaldati ainult osa neerust (protseduur, mida nimetatakse osaliseks nefrektoomiaks), hõlmavad servad seda neeruosa ümbritsevat rasva ja piirkonda, kus neer jagati.

Kui kogu neer eemaldati (protseduur, mida nimetatakse "totaalseks" või "radikaalseks nefrektoomiaks"), hõlmavad servad neeru ümbritsevat rasva, kusejuha (toru, mis ühendab neeru põiega) ja mõningaid suuri veresooni. (tavaliselt arterid ja veenid). Mõned suuremad isendid võib sisaldada täiendavaid marginaale.

Varu loetakse positiivseks, kui vähirakke nähakse koe lõikeservas. Teie patoloog teatab kõigist positiivsetest piiridest ja selle marginaali asukohast. Positiivne marginaal on seotud suurenenud riskiga, et kasvaja tuleb tagasi samasse kehapiirkonda.

Mida tähendab lümfovaskulaarne invasioon?

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et vähirakke nähti veresoones või lümfisoones. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed mida leidub kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada veresooni või lümfisooneid, et levida teistesse kehaosadesse, näiteks lümfisõlmedesse või kopsudesse. Kui on näha lümfovaskulaarset invasiooni, lisatakse see teie aruandesse.

Kas lümfisõlmi uuriti ja kas neis oli vähirakke?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad levida kasvajast lümfisõlmedesse väikeste veresoonte kaudu, mida nimetatakse lümfiteedeks. Kondroblastilise osteosarkoomi vähirakud tavaliselt lümfisõlmedesse ei levi ja sel põhjusel ei eemaldata lümfisõlmi alati kasvajaga samal ajal. Lümfisõlmede eemaldamisel uuritakse neid aga mikroskoobi all ja tulemusi kirjeldatakse teie aruandes.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke. Enamik aruandeid sisaldab uuritud lümfisõlmede koguarvu, seda, kus kehas lümfisõlmed leiti, ja vähirakke sisaldavate (kui neid on) arvu. Kui vähirakke nähti lümfisõlmes, võetakse arvesse ka vähirakkude suurima rühma suurust (mida sageli kirjeldatakse kui "fookust" või "ladestumist").

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks kasutatakse seda teavet patoloogilise sõlme staadiumi (pN) määramiseks. Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab teie arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mida see tähendab, kui lümfisõlme kirjeldatakse positiivsena?

Patoloogid kasutavad vähirakke sisaldava lümfisõlme kirjeldamiseks sageli terminit "positiivne". Näiteks võib vähirakke sisaldavat lümfisõlme nimetada "pahaloomulise kasvaja suhtes positiivseks".

Mida see tähendab, kui lümfisõlme kirjeldatakse negatiivsena?

Patoloogid kasutavad sageli terminit "negatiivne", et kirjeldada lümfisõlme, mis ei sisalda vähirakke. Näiteks lümfisõlme, mis ei sisalda vähirakke, võib nimetada "negatiivseks pahaloomulise kasvaja suhtes".

Millises patoloogilises staadiumis on kromofoobne neerurakk-kartsinoom?

Kromofoobse neerurakulise kartsinoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet esmase kohta kasvaja (T), lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) kromofoobse neerurakulise kartsinoomi korral

Kromofoobse neerurakulise kartsinoomi kasvaja staadium on 1–4, mis põhineb kasvaja suurusel ja kasvaja kasvul neeru külge kinnitatud organiteks.

• T1 - Kasvaja on alla 7 sentimeetri või võrdne sellega ja on endiselt täielikult neerus.
• T2 - Kasvaja on suurem kui 7 sentimeetrit, kuid on siiski täielikult neeru sees.
• T3 – Kasvaja on kasvanud neeru ümbritsevasse rasvkoesse või neeru külge kinnituvasse suurde veeni.
• T4 - Kasvaja on kasvanud hästi väljapoole neeru ja läbi barjääri, mida nimetatakse Gerota sidekirmeks OR neerupealsesse neerupealsesse .

Sõlmestaadium (pN) kromofoobse neerurakulise kartsinoomi korral

Kromofoobse neerurakulise kartsinoomi sõlmede staadium on 0 või 1, mis põhineb kasvajarakkude olemasolul lümfisõlm. Kui lümfisõlmi ei esine, on sõlmede staadium 0. Kui lümfisõlmes on näha kasvajarakke, on sõlmede staadium 1. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud. nagu NX.

Metastaatiline staadium (pM) kromofoobse neerurakulise kartsinoomi korral

Kromofoobse neerurakulise kartsinoomi metastaatiline staadium on 0 või 1, mis põhineb kasvajarakkude olemasolul keha kaugemas kohas (näiteks kopsudes). Metastaatilise staadiumi saab kindlaks teha ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks saadetakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilist staadiumi määrata ja see on loetletud kui MX.