Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL)

Autor Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
Võib 1 2024


Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on teatud tüüpi verevähk, mida nimetatakse leukeemiaks. See algab spetsiaalsetest immuunrakkudest, mida nimetatakse B-rakud mida tavaliselt leidub kogu kehas.

Millised on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid?

KLL-i sümptomid võivad olla kerged ja paljudel patsientidel tekivad sümptomid alles hiljem. Paljudel inimestel avastatakse haigus rutiinse vereanalüüsi käigus.

KLL-i tavalised nähud ja sümptomid on järgmised:

  • Paistes lümfisõlmed mida on tunda kaelas, kubemes või käe all;
  • Suurenenud põrn.
  • Väsimus, kaalulangus, palavik või öine higistamine.
  • Sagedased ja pikaajalised infektsioonid.
  • Suurenenud verevalumid või verejooks.

KLL-iga inimestel võivad tekkida autoantikehad, mis panevad immuunsüsteemi ründama nende enda rakke. See võib viia teatud tüüpi aneemia nimetatakse hemolüütiliseks aneemiaks, kus punased verelibled hävivad. See võib põhjustada ka haigust, mida nimetatakse immuuntrombotsütopeeniaks, mis võib põhjustada verevalumeid ja verejooksu. Paljudel inimestel võib olla probleeme ka immuunsüsteemiga, mis võib muuta nad nakkuste suhtes haavatavaks.

Mis vahe on kroonilise lümfotsüütilise leukeemia ja väikese lümfotsüütilise lümfoomi vahel?

Mikroskoobi all uurides näevad CLL-i kasvajarakud välja samasugused kui kasvajarakud, mis on leitud teist tüüpi vähi, nn. väike lümfotsüütiline lümfoom (SLL). Ainus tõeline erinevus CLL-i ja SLL-i vahel on kasvajarakkude leidmise koht. Kui kasvajarakud leitakse verest, nimetatakse haigust CLL-iks. Kui kasvajarakud leitakse lümfisõlmed ja muud tahked elundid, kuid mitte veres, nimetatakse haigust SLL-iks. Nende erinevuste tõttu klassifitseeritakse SLL tüübiks lümfoom samas kui CLL klassifitseeritakse leukeemia tüübiks.

Patsientidel, kellel esineb KLL, võib lõpuks areneda SLL või vastupidi ning patsientidel võib esineda mõlemat korraga. Sel põhjusel kirjeldatakse seda haigust sageli CLL/SLL nime all.

Kuidas patoloogid diagnoosivad kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat?

KLL-i diagnoosi saab teha pärast vereanalüüsi või pärast väikese koeproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Koeproov pärineb sageli luuüdist või luuüdist lümfisõlm.

Teie arst võib kahtlustada, et teil on CLL, kui teie vereanalüüs näitab lümfotsüütide arvu suurenemist. Patoloogid nimetavad seda lümfotsütoosiks. Kui leitakse lümfotsütoos, tehakse teine ​​test voolutsütomeetria võidakse teha teie vereprooviga. See test võimaldab teie patoloogil kindlaks teha, kas lümfotsüüdid on ebanormaalsed. Lisateabe saamiseks vaadake allolevat jaotist Voolutsütomeetria.

Kuidas krooniline lümfoidne leukeemia mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides on vähirakud veres väikesed ja nende rakukeha osas on vähe ainet. tsütoplasma. Rakud on haprad ja kipuvad purunema, kui veri kandub klaasplaadile. Patoloogid nimetavad neid purunenud rakke määrdunud rakkudeks. Ühtlase laiali laotamise asemel pärilikkusaine või kromatiin aasta tuum lahtris kuvatakse ka väikeste punktidena. Patoloogid kirjeldavad seda välimust kui klompi ja võivad öelda, et kromatiin näeb välja nagu jalgpallipall (tumedad täpid kahvatul taustal).

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia. Sellel pildil on kujutatud arvukalt määrdunud rakke.

Milliseid muid uuringuid diagnoosi kinnitamiseks tehakse?

Immunohistokeemia

Teie patoloog viib läbi testi nn immunohistokeemia kasvaja kohta lisateabe saamiseks ja teiste haiguste välistamiseks, mis võivad mikroskoobi all näida KLL-ga sarnased. Immunohistokeemia on test, mis võimaldab patoloogidel näha koeproovis rakkude poolt toodetud erinevat tüüpi valke. Kui rakud toodavad valku, kirjeldavad patoloogid tulemust positiivsena või reaktiivne. Kui rakud valku ei tooda, kirjeldatakse tulemust negatiivsena või mittereaktiivne.

Kuna CLL-i vähirakud pärinevad spetsiaalsetest immuunrakkudest, mida nimetatakse B-rakud, toodavad nad valke, mida tavaliselt toodavad seda tüüpi rakud. Nende valkude hulka kuuluvad CD20, CD19, PAX5 ja CD79a. CD20 ekspressioon on tavaliselt nõrgem kui normaalsed terved B-rakud. Vähirakud toodavad tavaliselt ka CD5, CD23, CD43 ja LEF1. CD10 ja CyclinD1 leidub teist tüüpi B-rakulistes lümfoomides ja neid ei tooda CLL-i vähirakud.

Voolutsütomeetria

Voolutsütomeetria on spetsiaalne test, mida kasutatakse immuunrakkude uurimiseks veres, luuüdis või koeproovides. Selle testi teine ​​nimi on voolu immunofenotüüpimine. Erinevalt teist tüüpi laboritestidest suudab voolutsütomeetria väga kiiresti uurida miljoneid üksikuid rakke ja koguda teavet iga raku kohta. Kogutud teave hõlmab raku suurust ja kuju ning iga raku poolt toodetavate valkude tüüpe.

Voolutsütomeetria abil uurides on CLL-i kasvajarakkudel tugev valgu CD200 ekspressioon. Valgu CD38 ekspressioon enam kui 30% kasvajarakkudes võib olla seotud agressiivsema haigusega.

Molekulaarsed testid

Iga teie keharakk sisaldab juhiseid, mis ütlevad rakule, kuidas käituda. Need juhised on kirjutatud keeles, mida nimetatakse DNA-ks ja neid hoitakse igas rakus 46 kromosoomil. Kuna juhised on väga pikad, jagatakse need osadeks, mida nimetatakse geenideks ja iga geen ütleb rakule, kuidas toota masina osa, mida nimetatakse valkudeks.

Patoloogid testivad kromosoomidega seotud muutusi sooritades fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH). Kui FISH tehakse CLL-iga, võib leida ebanormaalse arvu kromosoome. Samuti võib test näidata, et kromosoomi tükk on kadunud.

Kõige tavalisemad muutused CLL-is on:

  • Trisoomia 12 – vähirakkudel on 12. kromosoomi lisakoopia.
  • 13q deletsioon – osa kromosoomist 13 on kadunud.
  • 11q23 või ATM – osa 11. kromosoomist on kadunud.
  • 17p deletsioon – osa 17. kromosoomist on kadunud. Kadunud geneetiline materjal sisaldab geeni nimega TP53.

Kasvajad, mis on kaotanud osa 11. või 17. kromosoomist, ja need, mis näitavad keerulisi muutusi (mitmekordne suurenemine või kadu), võivad käituda agressiivsemalt kui kasvajad, kus neid muutusi pole.

Mõned kasvajad näitavad muutust (mutatsiooni) geenis, mida nimetatakse immunoglobuliini raskeks ahelaks. See geen toodab valku, mis aitab B-rakud tunnevad ära kehas olevad võõrvalgud (nt viirustel olevad). Selle mutatsiooniga kasvajad on vähem agressiivsed ja neil võib olla soodsam prognoos võrreldes ilma mutatsioonita kasvajatega.

Mis on prolümfotsüüdid ja miks nad on olulised kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral?

Väike hulk suuremaid lümfotsüüdid tavaliselt nähakse ka prolümfotsüütideks. Need rakud moodustavad tavaliselt vähem kui 15% proovis nähtud vähirakkudest. Kui prolümfotsüütide arv on suurem kui 15%, kuid siiski alla 55%, kirjeldab teie patoloog muutusi kui ebatüüpilist CLL-i.

Ebatüüpilistel CLL-rakkudel on tõenäolisemalt 12. kromosoomi lisakoopia (12. trisoomia) ja rakud võivad toota valke, mida CLL-rakud tavaliselt ei tooda. Kui proovis on üle 55% vähirakkudest prolümfotsüüdid, muutub diagnoos B-rakuliseks prolümfotsüütiliseks leukeemiaks, mis on teistsugune, agressiivsem vähitüüp.

Koeproovis nähtud vähirakud, näiteks a lümfisõlm on välimuselt väga sarnased veres nähtudega. Vähirakud on enamasti väikesed, välja arvatud suuremate rakkude rühmad, mida nimetatakse proliferatsioonikeskusteks.

Mida tähendab transformatsioon ja miks on see kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral oluline?

Aja jooksul võib CLL muutuda agressiivsemaks lümfoomiks. Patoloogid nimetavad seda transformatsiooniks. Teie patoloog uurib proovi hoolikalt, et otsida tõendeid transformatsiooni kohta.

CLL-i saab teisendada kolmel viisil:

Kuna need seisundid on agressiivsemad, vajavad nad erinevat ravi kui CLL ilma transformatsioonita.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kontakt kui teil on selle artikli või oma patoloogiaaruande kohta küsimusi. Lugege Käesoleva artikli tüüpilise patoloogiaraporti osade üldisemaks sissejuhatuseks.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas
A+ A A-