Teie kroonilise lümfotsütaarse leukeemia (KLL) patoloogiaaruanne

Autor Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
August 19, 2025

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on vähiliik, mis mõjutab verd ja luuüdi. See algab lümfotsüüdid, teatud tüüpi valged verelibled, mis aitavad keha infektsioonide eest kaitsta. KLL-i korral toodab luuüdi liiga palju ebanormaalseid lümfotsüüte. Need rakud ei tööta korralikult ja tõrjuvad välja normaalsed vererakud. Aja jooksul võib see põhjustada probleeme, näiteks aneemia, sagedased infektsioonid ja suurenenud verejooksu oht.

KLL progresseerub tavaliselt aeglaselt ja paljud inimesed elavad selle haigusega aastaid enne ravi vajamist. See on kõige levinum tüüp. leukeemia täiskasvanutel, eriti vanematel inimestel.

Millised on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid?

Paljudel KLL-iga inimestel ei ole esmasel diagnoosimisel mingeid sümptomeid ja haigus võidakse avastada alles tavapärase vereanalüüsi käigus. Kui sümptomid ilmnevad, võivad need hõlmata järgmist:

• Paistes lümfisõlmed kaelal, kaenlaalustes või kubemes.

• Suurenenud põrn, mis võib põhjustada täiskõhutunnet või ebamugavustunnet kõhus.

• Väsimus, palavik, öine higistamine või seletamatu kaalulangus.

• Sagedased või pikaajalised infektsioonid.

• Lihtne verevalum või veritsus.

Mõnedel KLL-iga inimestel tekivad autoantikehad, mis on immuunsüsteemi toodetud valgud, mis ekslikult ründavad organismi enda rakke.

See võib viia selliste seisunditeni nagu:

• Hemolüütiline aneemia, kus punased verelibled hävivad.

• Immuuntrombotsütopeenia, kus trombotsüüdid hävivad, suurendades verejooksu riski.

Kuna KLL mõjutab immuunsüsteemi, on selle haigusega inimesed ka infektsioonidele vastuvõtlikumad.

Mis põhjustab kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat?

KLL-i täpne põhjus ei ole täielikult teada. See on tõenäoliselt geneetiliste muutuste ja keskkonnategurite kombinatsiooni tagajärg.

• Geneetilised muutusedKLL algab siis, kui mutatsioone (vead) esinevad DNA-s lümfotsüüdidNeed muutused põhjustavad rakkude ebanormaalset kasvu ja jagunemist normaalse küpsemise asemel. Ebanormaalsed lümfotsüüdid kogunevad veres, luuüdis ja lümfisõlmed.

• Perekonna ajaluguInimestel, kelle lähedastel sugulastel on KLL või muud verevähi vormid, on suurem risk KLL-i tekkeks, mis viitab pärilikule komponendile.

• Keskkonnaga kokkupuudeKemikaalid, näiteks pestitsiidid või herbitsiidid, võivad riski veidi suurendada. Mõned uuringud viitavad võimalikule seosele Vietnami sõja ajal kasutatud kemikaaliga Agent Orange.

• Vanus ja suguKLL on sagedasem üle 60-aastastel täiskasvanutel ja esineb sagedamini meestel kui naistel.

• Immuunsüsteemi teguridNõrgenenud immuunsüsteem või teatud immuunhäired võivad samuti riski suurendada.

Oluline on teada, et enamikul KLL-i haigestunutel puuduvad selged riskitegurid ja haigus ei ole põhjustatud elustiilivalikutest.

Mis vahe on kroonilise lümfotsüütilise leukeemia ja väikese lümfotsüütilise lümfoomi vahel?

KLL ja väike lümfotsüütiline lümfoom (SLL) on sisuliselt sama haigus. Erinevus seisneb selles, kus vähirakud asuvad:

• Kui ebanormaalne lümfotsüüdid asuvad enamasti veres ja luuüdis, seda haigust nimetatakse KLL-iks.

• Kui nad on enamasti sees lümfisõlmed või muudes kudedes ja mitte veres, nimetatakse seda SLL-iks.

Kuna tegemist on sama tüüpi rakkudega, kirjeldavad arstid haigust sageli kui CLL/SLL-i.

Kuidas diagnoositakse kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat?

Diagnoos algab tavaliselt vereanalüüsiga. Kui veres on näha lümfotsüütide arvu suurenemist (leid, mida nimetatakse lümfotsütoosiks), tehakse täiendavaid uuringuid, et näha, kas lümfotsüüdid on ebanormaalsed.

Muud testid, mida võib kasutada, on järgmised:

• BiopsiaVäikese koeproovi võib võtta luuüdist või suurendada lümfisõlm.

• VoolutsütomeetriaSee test uurib lümfotsüütide pinnal olevaid valke, et kinnitada, et tegemist on vähirakkudega.

• ImmunohistokeemiaVärvimismeetod, mis näitab, milliseid valke vähirakud toodavad.

Kuidas krooniline lümfoidne leukeemia mikroskoobi all välja näeb?

Kui patoloogid mikroskoobi all verd uurides paistavad vähirakud väikesed ja neil on väga vähe nähtavat tsütoplasma (raku keha). Neil on ümmargune tuum (osa, mis sisaldab geneetilist materjali) tükilise kobaraga kromatiin, andes tuumale "jalgpalli" välimuse.

Rakud on habras ja purunevad sageli slaidi ettevalmistamise ajal, tekitades määrdunud rakke, mis on KLL-i puhul tavaline leid.

Milliseid muid uuringuid diagnoosi kinnitamiseks tehakse?

Immunohistokeemia

Immunohistokeemia (IHC) kasutab vähirakkude toodetud valkude esiletõstmiseks spetsiaalseid värvaineid. KLL-rakud toodavad tavaliselt selliseid valke nagu CD20, CD19, PAX5 ja CD79a, kuigi CD20 on sageli nõrgem kui normaalne B rakud. Tavaliselt toodavad nad ka CD5, CD23, CD43 ja LEF1. Valke nagu CD10 ja tsükliin D1 KLL-is tavaliselt ei toodeta, mis aitab välistada teisi lümfoomid.

Voolutsütomeetria

Voolutsütomeetria uurib tuhandeid rakke väga kiiresti ja registreerib iga raku peal leiduvad valgud. KLL-i rakud näitavad tavaliselt CD200 tugevat ekspressiooni. CD38 ekspressioon enam kui 30%-l vähirakkudest võib viidata agressiivsemale haigusele.

Molekulaarsed testid

Patoloogid otsivad geneetilisi muutusi ka selliste testide abil nagu fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH)Nende testide abil saab leida puuduvaid või täiendavaid kromosoomide osi.

KLL-i tavalised leiud on järgmised:

• Trisomy 12 – 12. kromosoomi lisakoopia.

• 13q kustutamine – Osa 13. kromosoomist puudub.

• 11q deletsioon (ATM) – Osa 11. kromosoomist puudub.

• 17p deletsioon (TP53) – Osa 17. kromosoomist puudub, sealhulgas TP53 geen, mis tavaliselt aitab vähki ennetada.

11q või 17p deletsioonidega või mitmete kõrvalekalletega kasvajad käituvad sageli agressiivsemalt.

Mutatsioonid Samuti võib leida immunoglobuliini raske ahela geeni (IGHV). Selle mutatsiooniga kasvajad kipuvad olema vähem agressiivsed ja neil on parem prognoos.

Mis on prolümfotsüüdid ja miks need on olulised?

Prolümfotsüüdid on suuremad ja ebaküpsemad lümfotsüüdid, mida võib KLL-i korral esineda vähesel arvul.

• Kui need moodustavad vähirakkudest vähem kui 15%, jääb diagnoos tüüpiliseks KLL-iks.

• Kui need moodustavad 15–55%, nimetatakse haigust atüüpiliseks KLL-iks, mis võib käituda agressiivsemalt.

• Kui üle 55% rakkudest on prolümfotsüüdid, muutub diagnoos B-rakuliseks prolümfotsüütiliseks leukeemiaks, mis on teistsugune ja agressiivsem haigus.

Mida tähendab transformatsioon ja miks see on oluline?

Aja jooksul võib KLL mõnikord muutuda või transformeeruda agressiivsemaks lümfoomiks. Seda nimetatakse Richteri transformatsioon.

KLL-i korral võib Richteri transformatsioon viia ühe kolme tüüpi lümfoomi tekkeni:

• Prolümfotsütoidne transformatsioon.

• Difuusne suurerakuline B-rakuline lümfoom.

• Klassikaline Hodgkini lümfoom.

Ümberkujundamine on oluline, sest see tähendab, et haigus on agressiivsem ja vajab erinevat ravi.

Arstile esitatavad küsimused

Kui teil on diagnoositud krooniline lümfotsütaarne leukeemia, võiksite oma arstilt küsida järgmisi küsimusi:

• Kas mul on KLL, SLL või mõlemad?

• Milliseid geneetilisi muutusi minu vähi puhul leiti ja kuidas need mõjutavad minu prognoosi?

• Millises staadiumis on minu haigus ja mida see ravi seisukohalt tähendab?

• Kas ma vajan ravi kohe või on valvas ootamine ohutu variant?

• Milliseid sümptomeid peaksin otsima, mis võivad viidata haiguse progresseerumisele?