Klassikaline Hodgkini lümfoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 28, 2024

Klassikaline Hodgkini lümfoom (CHL) on teatud tüüpi vähk, mis algab lümfisõlmed, mis on osa keha immuunsüsteemist. See hõlmab teatud tüüpi rakke, mida nimetatakse Reed-Sternbergi rakuks, mis on ebanormaalne ja tavalisest suurem. lümfotsüüdid (teatud tüüpi valged verelibled). Seda tüüpi vähk on tuntud oma unikaalse välimuse poolest mikroskoobi all ja selle poolest, et see on hästi ravitav, eriti varajase tabamise korral.

Millised on klassikalise Hodgkini lümfoomi sümptomid?

Klassikalise Hodgkini lümfoomi sümptomid võivad olla erinevad, kuid mõned levinumad nähud on järgmised:

• Lümfisõlmede paistetus, sageli kaelas, kaenlaalustes või kubemes.
• Seletamatu kaalulangus.
• Püsiv palavik.
• Öine higistamine.
• Väsimus.

Neid sümptomeid võivad põhjustada ka muud seisundid, mistõttu on oluline nende ilmnemisel arsti poole pöörduda.

Mis põhjustab klassikalist Hodgkini lümfoomi?

Klassikalise Hodgkini lümfoomi täpne põhjus pole teada. Arvatakse, et see tekib siis, kui teatud geneetilised muutused põhjustavad teatud rakke lümfisõlmed ebanormaalselt kasvada, mis viib Reed-Sternbergi rakkude moodustumiseni. Kuigi nende muutuste täpsed põhjused on ebaselged, on mõned riskitegurid, näiteks nõrgenenud immuunsüsteem või anamneesis Epsteini-Barri viirus (EBV) infektsioon, võib suurendada seda tüüpi vähi tekke tõenäosust. Kuid mitte kõigil, kellel on need riskifaktorid, ei arene klassikaline Hodgkini lümfoom.

Millised on klassikalise Hodgkini lümfoomi alatüübid?

Klassikaline Hodgkini lümfoom jaguneb neljaks alatüübiks. Igal alamtüübil on mikroskoobi all vaadates unikaalsed omadused ja need võivad käituda veidi erinevalt.

Klassikaline sõlmeline skleroos Hodgkini lümfoom (NSCHL)

Nodulaarskleroos klassikaline Hodgkini lümfoom (NSCHL) on klassikalise Hodgkini lümfoomi kõige levinum alatüüp. Seda iseloomustavad fibrootilise koe ribad, mis jagavad lümfisõlmed sõlmedeks. Need sõlmed sisaldavad suuri Reed-Sternbergi (HRS) rakke koos teiste immuunrakkude seguga. NSCHL mõjutab sageli lümfisõlmed rinnus ja on tavaliselt seotud fibroos (lümfisõlmede kapsli paksenemine).

NSCHL-i ainulaadne omadus on "lakunaarsete rakkude" olemasolu. Seda tüüpi Reed-Sternbergi rakk näib olevat augus või ruumis (lünk), kuna rakk tsütoplasma tõmbub kudede töötlemise ajal tagasi. Mõnel juhul võib NSCHL sarnaneda teiste alatüüpidega, eriti lümfotsüütide rikka CHL-iga (LRCHL). "Süntsütiaalse variandi" variatsioon hõlmab arvukate kasvajarakkude lehti, sageli koos piirkondadega nekroos (rakusurm).

Klassikaline segatsellulaarne Hodgkini lümfoom (MCCHL)

Klassikalise Hodgkini lümfoomi (MCCHL) segarakulise struktuuri korral lümfisõlmed hävitatakse ja asendatakse erinevate immuunrakkude, sealhulgas Reed-Sternbergi rakkude seguga, väikesed lümfotsüüdid, histiotsüüdid (teatud tüüpi immuunrakud), eosinofiilidja plasmarakud. Igat tüüpi immuunrakkude kogus võib igal üksikjuhul erineda. MCCHL-i Reed-Sternbergi rakkudes on sageli rohkem kui üks tuum ja on hajutatud üle lümfisõlmede.

MCCHL on tõenäolisemalt seotud Epsteini-Barri viirus (EBV) infektsioon kui teised alatüübid. Erinevalt NSCHL-ist fibroos (paksenemine) MCCHL-is ei ole tavaliselt nii märgatav ja NSCHL-is täheldatud kiulised ribad või kapsli paksenemine selles alatüübis puudub.

Lümfotsüütide rikas klassikaline Hodgkini lümfoom (LRCHL)

Lümfotsüütiderikast klassikalist Hodgkini lümfoomi (LRCHL) iseloomustab sõlmeline või mõnikord hajus muster, mis koosneb peamiselt väikestest lümfotsüüdid (teatud tüüpi valgelibled). Neutrofiilid ja eosinofiilid (muud tüüpi valged verelibled) tavaliselt puuduvad. Nodulaarsetel juhtudel suruvad sõlmed ümbritseva koe kokku ja võivad sisaldada idukeskused (piirkonnad, kus B-rakud areneda), mis on väikesed või kahanenud. Reed-Sternbergi rakke leidub enamasti sõlmedes, kuid väljaspool idukeskusi.

LRCHL-i võib segi ajada nodulaarse lümfotsüütide domineeriva Hodgkini lümfoomiga (NLPHL). Klassikalisele Hodgkini lümfoomile iseloomulike teatud tunnustega Reed-Sternbergi rakkude olemasolu aitab aga eristada LRCHL-i NLPHL-ist. Mõnikord muud tüüpi lümfoomNagu väike lümfotsüütiline lümfoom, võisid Reed-Sternbergi rakud hajutada, jäljendades LRCHL-i.

Lümfotsüütide ammendunud klassikaline Hodgkini lümfoom (LDCHL)

Lümfotsüütide ammendunud klassikaline Hodgkini lümfoom (LDCHL) on kõige haruldasem alatüüp, mis moodustab vähem kui 2% klassikalise Hodgkini lümfoomi juhtudest. See on tugevalt seotud EBV infektsioon. LDCHL-il on tavaliselt hajus muster, mille peamiseks tunnuseks on Reed-Sternbergi rakud, kuid vähesed muud lümfotsüüdid kohal. Eosinofiilid ja plasmarakud on samuti vähe ja neid pole kiuline bände nagu NSCHL-is nähtud. LDCHL võib esineda kahel kujul: ühes Reed-Sternbergi rakkude lehtedega ja teises tiheda fibroosi (armistunud) ja paljude piirkondadega. histiotsüüdid. Arvatakse, et LDCHL ja MCCHL esindavad klassikalise Hodgkini lümfoomi spektri erinevaid otste.

Mikroskoopilised omadused

Kui patoloogid uurivad klassikalist Hodgkini lümfoomi mikroskoobi all, otsivad nad spetsiifilisi tunnuseid:

• Reed-Sternbergi (HRS) rakud: Need on klassikalise Hodgkini lümfoomi iseloomulikud rakud. Need on tavalisest palju suuremad lümfotsüüdid ja neil on suured tuumad (raku juhtimiskeskus) koos silmapaistva tuumakesed (väikesed ümarad struktuurid tuuma sees). Klassikalisel Reed-Sternbergi rakul on vähemalt kaks tuuma, millest kummaski on silmapaistev punakas tuum, mis annab sellele "öökull-silma" välimuse. HRS-rakud on sageli haruldased, moodustades vaid väikese protsendi (0.1–10%) kasvaja rakkudest.
• Hodgkini rakud: Need on mononukleaarsed (millel on üks tuum) rakud, mis on seotud Reed-Sternbergi rakkudega. Need on ka tavalisest suuremad lümfotsüüdid ja neil on silmapaistev tuum.
• Lakunaarsed rakud: Need rakud on iseloomulikud NSCHL-ile ja näivad asetsevat aukudes või tühikutes (lünkades), kuna need vähenevad kudede töötlemise ajal.
• Mumifitseeritud rakud: Need on tihedad rakud tsütoplasma ja kahanenud (püknootiline) tuumad, esindades apoptootiline (surevad) rakud.
• Mikrokeskkond: Reed-Sternbergi rakkude ümbrus koosneb mittevähirakkudest, sealhulgas erinevat tüüpi immuunrakkudest, nagu T-rakud, eosinofiilid, histiotsüüdidja plasmarakud. Ümbritsevate rakkude tüübid võivad varieeruda sõltuvalt klassikalise Hodgkini lümfoomi alatüübist ja selle olemasolust EBV. See mikrokeskkond on oluline haiguse progresseerumisel ja patsiendi reageerimisel ravile.

Immunohistokeemia

Immunohistokeemia (IHC) on meetod, mida patoloogid kasutavad spetsiifiliste valkude tuvastamiseks rakkude pinnal. See aitab kinnitada klassikalise Hodgkini lümfoomi diagnoosi. Seda tüüpi vähi puhul täheldatakse tavaliselt järgmisi mustreid:

• CD30: Peaaegu kõik klassikalise Hodgkini lümfoomi juhtumid näitavad valgu, nn CD30 Reed-Sternbergi kongidel. Tavaliselt leidub seda valku rakumembraanil intensiivsema värvumisega Golgi piirkonna lähedal (raku osa, mis töötleb valke).
• CD15: Enamik klassikalisi Hodgkini lümfoomi juhtumeid ekspresseerib ka CD15, kuigi see võib esineda erineva mustriga ja mõnikord olla keskne (ainult teatud piirkondades).
• PAX5: See on marker, mis näitab B rakk Reed-Sternbergi rakkude päritolu. Klassikalise Hodgkini lümfoomi korral PAX 5 on tavaliselt olemas, kuid nõrgem kui normaalsed B-rakud.
• Muud markerid: Valgud nagu CD20 ja teised B-raku antigeenid (CD19, CD79a) võib mõnikord esineda, kuigi harvemini. Reed-Sternbergi rakud ekspresseerivad ka valku nimega IRF4 (MUM1). Mõnel juhul võib ilmneda valkude olemasolu, mida tavaliselt leidub T-rakud, nagu CD4.
• EBV: Mõnel juhul Epsteini-Barri viirus (EBV) leidub Reed-Sternbergi rakkudes, mida saab tuvastada spetsiaalse testiga, mida nimetatakse hübriidimine in situ eest SUUDE.

Taustarakud, sealhulgas T-rakud ja B-rakud, varieeruvad ka klassikalise Hodgkini lümfoomi alatüüpide vahel ja on diagnoosimisel olulised.

Milline on klassikalise Hodgkini lümfoomi diagnoosiga inimese prognoos?

Klassikalise Hodgkini lümfoomi ravimäär on kõrge, eriti varajase avastamise ja õigeaegse ravi korral. Kaasaegsete ravivõimalustega, nagu keemiaravi, kiiritusravi ja sihipärased ravimeetodid, saavutavad paljud patsiendid pikaajalise remissiooni või isegi täieliku ravi. The prognoos võib sõltuda sellistest teguritest nagu haiguse staadium diagnoosimisel, spetsiifilised sümptomid (nagu palavik, öine higistamine ja kaalulangus) ja sellest, kui hästi patsient ravile reageerib.

Üldiselt peetakse klassikalist Hodgkini lümfoomi üheks kõige paremini ravitavaks vähivormiks ja patsiendid saavad asjakohase hooldusega sageli väga hästi hakkama. Regulaarne jälgimine on oluline, et jälgida kordumise või ravi hilinenud mõjude märke.