Dediferentseerunud liposarkoom

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Aprill 4, 2024

Taust:

Dediferentseerunud liposarkoom on agressiivne vähitüüp, mis tavaliselt algab keha sügavast asukohast, näiteks kõhust. Seda nimetatakse dediferentseeritud sest see tuleneb sarnasest, kuid vähem agressiivsest vähitüübist, mida nimetatakse hästi diferentseeritud liposarkoom/ebatüüpiline lipomatoosne kasvaja. Termin "liposarkoom" tähendab, et vähk koosnes algselt rasvast, kuid diferentseerumisprotsessi käigus asendati suurem osa rasvarakkudest rasva mittesisaldavate vähirakkudega.

Mis põhjustab dediferentseerunud liposarkoomi?

Peaaegu kõik dediferentseerunud liposarkoomid sisaldavad geneetilisi muutusi, mis hõlmavad geene MDM2 ja CDK4. Praegu ei tea arstid, mis selle geneetilise muutuse põhjustab.

Millised on dediferentseerunud liposarkoomi sümptomid?

Enamik dediferentseerunud liposarkoomidest esineb suure valutu massina. Need, mis asuvad sügavas kohas, näiteks kõhus, võivad jääda avastamata, kuni kasvaja on väga suur.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Diferentseerunud liposarkoomi esimene diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse biopsia. Seejärel saadetakse biopsia kude patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all. Diagnoosi saab teha ka pärast kogu kasvaja eemaldamist ekstsisioon or resektsioon isend.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoopilisel uurimisel paljastab dediferentseeritud liposarkoomi kaks erinevat komponenti. Esimene hõlmab rasvu tootvaid kasvajarakke, mis on väga sarnased madalama klassi kasvajarakkudega, hästi diferentseeritud liposarkoom. Teine komponent koosneb rasva mittetootvatest kasvajarakkudest, mis sageli näivad olevat väga ebanormaalsed ja võivad jäljendada mitmesuguseid muid sarkoome, nagu näiteks diferentseerumata pleomorfne sarkoom, müksofibrosarkoomja osteosarkoom. Hästi diferentseerunud liposarkoomi esinemine rasva mittetootva sarkoomi kõrval võimaldab patoloogidel diagnoosida dediferentseerunud liposarkoomi.

Mida otsida oma patoloogiaaruandest dediferentseerunud liposarkoomi kohta:

Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomirühma (FNCLCC) hinne

Patoloogid jagavad dediferentseeritud liposarkoomi kolmeks klassiks, mis põhineb Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomirühma (FNCLCC) loodud süsteemil. See süsteem kasutab kasvaja astme määramiseks kolme mikroskoopilist tunnust: diferentseerumine, mitootiline arv ja nekroos. Neid funktsioone selgitatakse üksikasjalikumalt allpool. Hinnet saab määrata alles pärast kasvajaproovi uurimist mikroskoobi all.

Punkte (0 kuni 3) määratakse iga mikroskoopilise tunnuse (0 kuni 3) eest ja punktide koguarv määrab kasvaja lõpliku hinde. Selle süsteemi kohaselt võivad diferentseerumata liposarkoomid olla kas madala või kõrge astme kasvajad. Kasvaja aste on oluline, kuna kõrge astme kasvajad (2. ja 3. aste) on agressiivsemad ja on seotud halvema astmega. prognoos.

Iga hindega seotud punktid:

• Hinne 1 – 2 või 3 punkti.
• Hinne 2 – 4 või 5 punkti.
• Hinne 3 – 6 kuni 8 punkti.

Hinne määramiseks kasutatavad mikroskoopilised tunnused:

1. Kasvaja diferentseerumine - Kasvaja diferentseerimine kirjeldab, kui täpselt kasvajarakud näevad välja nagu normaalsed rasvarakud. Kasvajad, mis näevad välja väga sarnased normaalsetele rasvarakkudele, saavad 1 punkti, samas kui need, mis näevad välja väga erinevad normaalsetest rasvarakkudest, saavad 2 või 3 punkti. Kõikidele dediferentseerunud liposarkoomidele antakse kasvaja diferentseerumise eest 3 punkti.
2. Mitootiline arv – Rakku, mis jaguneb kahe uue raku loomiseks, nimetatakse a mitootiline figuur. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt mitootilisemad näitajad kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Teie patoloog määrab mitootilise arvu, loendades mikroskoobiga vaadates mitootiliste kujundite arvu kasvaja kümnes piirkonnas. Kasvajatele, millel puudub mitootiline figuuri või väga vähe mitootilisi figuurid, antakse 1 punkt, 10–20 mitootilise figuuriga kasvajatele aga 2 punkti ja neile, kellel on rohkem kui 20 mitootilist figuuri, 3 punkti.
3. Nekroos - Nekroos on rakusurma tüüp. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt rohkem nekroosi kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Kui teie patoloog nekroosi ei näe, antakse kasvajale 0 punkti. Kasvajale antakse 1 punkt, kui on näha nekroosi, kuid see moodustab vähem kui 50% kasvajast või 2 punkti, kui nekroos moodustab kasvajast rohkem kui 50%.

MDM2

MDM2 on geen, mis soodustab rakkude jagunemist (loob uusi rakke). Normaalsetel rakkudel ja mittevähiliste kasvajate rakkudel on kaks MDM2 geeni koopiat. Seevastu mõlemad hästi diferentseeritud liposarkoom ja dediferentseerunud liposarkoomil on rohkem kui kaks MDM2 geeni koopiat. Test kutsus fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) kasutatakse tavaliselt MDM2 geenide arvu loendamiseks rakus. Suurenenud geenide arvu (rohkem kui kaks) nimetatakse amplifikatsiooniks ja see toetab dediferentseerunud liposarkoomi diagnoosimist.

Kasvaja suurus

Kasvaja suurus on oluline, kuna alla 5 cm kasvajad levivad teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega ja on seotud parema prognoos. Kasvaja suurust kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Kasvaja pikendamine

Dediferentseerunud liposarkoom saab alguse rasvast, kuid kasvaja võib kasvada teistesse kudedesse ja organitesse või nende ümber. Seda nimetatakse kasvaja laienemiseks. Teie patoloog uurib hoolikalt kõiki ümbritsevaid kudesid või organeid, mis on esitatud kasvajarakkude jaoks, ja selle uuringu tulemust kirjeldatakse teie aruandes.

Ravi mõju

Kui saite vähiravi (kas keemiaravi või kiiritusravi või mõlemat) enne kasvaja eemaldamist, uurib teie patoloog hoolikalt koe piirkonda, kus kasvaja varem tuvastati, et näha, kas vähirakud on veel elus (elujõulised). ). Kõige sagedamini kasutatav süsteem kirjeldab raviefekti skaalal 0 kuni 3, kus 0 tähendab, et elujõulised vähirakud ei ole (kõik vähirakud on surnud) ja 3 on ulatuslik jääkvähk ilma kasvaja nähtava taandarenguta (kõik või suurem osa vähirakkudest). vähirakud on elus).

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tekib siis, kui vähirakud tungivad veresoontesse või lümfisoontesse. Veresooned, õhukesed torukesed, mis kannavad verd kogu kehas, on kontrastiks lümfisoontega, mis kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Need lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed, hajutatud üle keha. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel levida vere või lümfisoonte kaudu teistesse kehaosadesse, sealhulgas lümfisõlmedesse või maksa.

Perineuraalne invasioon

Patoloogid kasutavad terminit "perineuraalne invasioon", et kirjeldada olukorda, kus vähirakud kinnituvad närvi või tungivad närvi. "Intraneuraalne invasioon" on seotud termin, mis viitab konkreetselt närvi sees leiduvatele vähirakkudele. Närvid, mis meenutavad pikki juhtmeid, koosnevad rakkude rühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Need kogu kehas esinevad närvid edastavad keha ja aju vahel sellist teavet nagu temperatuur, rõhk ja valu. Perineuraalse invasiooni esinemine on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel liikuda mööda närvi lähedalasuvatesse organitesse ja kudedesse, suurendades pärast operatsiooni kasvaja kordumise ohtu.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Patoloogiline staadium (pTNM)

Dediferentseerunud liposarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on loonud Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT)

Dediferentseerunud liposarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab peast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Kuid enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Peas ja kaelas algavad kasvajad:

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Kasvajad, mis algavad rindkerest, seljast või maost ning kätest või jalgadest (kere ja jäsemed):

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kasvajad, mis algavad kõhust ja rindkere siseorganitest (rindkere vistseraalsed organid):

T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
T2 – Kasvaja on kasvanud seda elundit ümbritsevasse sidekoesse, millest see alguse sai.
T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Kasvajad, mis algavad kõhuõõne tagaosas (retroperitoneum):

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Silma ümbritsevast ruumist (orbiidist) algavad kasvajad:

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Sõlme staadium (pN)

Dediferentseerunud liposarkoomile määratakse sõlmede staadium vahemikus 0 kuni 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kontakt kui teil on selle artikli või oma patoloogiaaruande kohta küsimusi. Patoloogia aruande täieliku sissejuhatuse saamiseks lugege Käesoleva artikli.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas