Teie patoloogiaaruanne difuusse suurerakulise B-rakulise lümfoomi (DLBCL) kohta

autor Philip Berardi, MD PhD FRCPC
Märtsil 9, 2023

Mis on difuusne suurte B-rakuline lümfoom?

Difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL) on agressiivne vähitüüp, mis saab alguse spetsiaalsetest immuunrakkudest, mida nimetatakse B-rakud. DLBCL on kõige levinum tüüp lümfoom mõjutab täiskasvanuid ja tekib tavaliselt üle 65-aastastel inimestel. Seda tüüpi vähki esineb meestel veidi sagedamini.

Kus on levinud difuusne suurte B-rakuline lümfoom?

Sest B-rakud Tavaliselt leidub kogu teie kehas, DLBCL võib alata peaaegu kõikjal teie kehas. B-rakud on teatud tüüpi valged verelibled, mis tavaliselt mängivad olulist rolli teie kaitsmisel infektsioonide eest.

Millised on difuusse suure B-rakulise lümfoomi sümptomid?

DLBCL-i sümptomiteks on uus tükk või mass kuskil kehas, kehakaalu langus, väsimus või seletamatu higistamine öösel.

Kuidas tehakse difuusse suure B-rakulise lümfoomi diagnoos?

DLBCL-i diagnoos tehakse tavaliselt pärast seda, kui teie arst eemaldab väikese koetüki protseduuri, mida nimetatakse a biopsia. Seejärel saadetakse kude mikroskoobi all uurimiseks patoloogile.

Kuidas näeb difuusne suurte B-rakuline lümfoom mikroskoobi all välja?

Mikroskoobi all uurides on DLBCL-i vähirakud palju suuremad kui tavaliselt lümfotsüüdid. tuum rakk sisaldab tavaliselt ka suuri geneetilise materjali tükke, mida nimetatakse tuumakesed. Kuna DLBCL-i vähirakud näevad normaalsetest lümfotsüütidest väga erinevad, kirjeldavad patoloogid seda kui a kõrge hinne tüüp lümfoom.

Termin kasvumuster kirjeldab viisi, kuidas vähirakud mikroskoobi all uurides kokku rühmitatakse. DLBCL näitab tavaliselt hajusat kasvumustrit. See tähendab, et kasvajarakud on levinud suhteliselt suurel alal. Kui kasvaja kasvab, võib see asendada ümbritseva normaalse koe või elundi. Kui kasvaja on piisavalt suur, võib see takistada lähedalasuvate elundite normaalset toimimist. Normaalsetele kudedele tekitatud kahjustus aitab kaasa võimalikele sümptomitele.

Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Teie patoloog viib tõenäoliselt läbi testi, mida nimetatakse immunohistokeemia diagnoosi kinnitamiseks. Immunohistokeemia on test, mis võimaldab patoloogidel rohkem teada saada konkreetsete rakkude poolt toodetud valkude tüüpide kohta. Rakke, mis toodavad valku, nimetatakse positiivseteks või reaktiivseteks. Rakke, mis ei tooda valku, nimetatakse negatiivseteks või mittereaktiivseteks. Immunohistokeemia tehakse rutiinselt kasvajate puhul, mis näevad välja nagu DLBCL, et diagnoosi kinnitada ja välistada muud haigused, millel on mikroskoobi all sarnane välimus.

Hajus suur B-rakuline lümfoom näitab tavaliselt järgmisi immunohistokeemia tulemusi:

• CD20 – positiivne
• PAX5 – positiivne
• BCL2 – positiivne (aeg-ajalt negatiivne)
• BCL6 – positiivne
• CD10 – positiivne või negatiivne
• MUM1 – positiivne või negatiivne
• CD23 – negatiivne
• CD3 – negatiivne
• CD5 – negatiivne
• Tsükliin D1 – negatiivne

Kasvajaid, mis on CD10 suhtes positiivsed, nimetatakse germinaalse keskuse B-raku (GCB) tüübiks. Seevastu kasvajaid, mis on CD10 suhtes negatiivsed ja MUM1 suhtes positiivsed, nimetatakse mitte-germinaalse keskpunkti B-raku (mitte-GCB) tüübiks.

Mida tähendab transformatsioon?

Muud vähem agressiivsed või madala kvaliteediga tüübid lümfoom võib aja jooksul muutuda DLBCL-iks. Patoloogid nimetavad seda tüüpi muutusi a ümberkujundamine. Madala kvaliteediga lümfoomid, mis võivad muutuda DLBCL-iks, hõlmavad follikulaarne lümfoom,  väike lümfotsüütiline lümfoom (SLL), krooniline lümfotsütaarne leukeemia (KLL), nodaalne ja ekstranodaalne marginaalse tsooni lümfoom ja lümfoplasmatsüütiline lümfoom.

Seda, kuidas ja miks see muutus täpselt toimub, pole siiani täielikult mõistetud, kuid arvatakse, et see on seotud paljude erinevate teguritega. Mõned neist teguritest hõlmavad geenimutatsioone vähirakkudes endis. Teised usuvad, et meie immuunsüsteemis toimuvad muutused, mis võimaldavad lümfoomirakkudel kiiremini kasvada ja muutuda kõrge astme haiguseks.

Olenemata põhjusest, käitub madala astme lümfoom, mis muundub kõrgekvaliteediliseks lümfoomiks, agressiivsemalt. Tavaliselt tuleb lümfoomi transformatsiooni ajal kaaluda erinevaid ravivõimalusi. Neid saab arutada oma arstiga. Eesmärk on tagada, et teie raviplaan sobib teie isikliku olukorraga. See tähendab, et teie raviplaan võib veidi erineda kellegi teise sama haigusega tuttavatest.