EBV-positiivne difuusne suur B-rakuline lümfoom

Autor Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 19, 2023


Mis on EBV-positiivne difuusne suure B-rakuline lümfoom?

EBV-positiivne difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL) on immuunsüsteemi vähi tüüp. See koosneb ebanormaalsest B-rakud millega on nakatunud Epsteini-Barri viirus (EBV).

Milliseid kehaosi mõjutab EBV-positiivne difuusne suur B-rakuline lümfoom?

EBV-positiivne DLBCL hõlmab tavaliselt kopse, seedetrakti, nahka, luuüdi ja lümfisõlmed.

Millised on EBV-positiivse difuusse suure B-rakulise lümfoomi sümptomid?

EBV-positiivse DLBCL-i sümptomiteks on palavik, kehakaalu langus ja väsimus. Patsiendid, kellel on lümfisõlmed, võivad märgata kaelal, kaenlaalustes või kubeme ümber tekkinud muhke või turset.

Mis põhjustab EBV-positiivse difuusse suure B-rakulise lümfoomi?

Mis põhjustab EBV-positiivset DLBCL-i, pole praegu teada. Kuigi kasvajarakud on nakatunud EBV, nakkusest üksi haiguse tekitamiseks ei piisa. Arvatakse, et selle haiguse arengus mängivad rolli ka muud tegurid, nagu immuunsüsteemi vähenenud aktiivsus.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Diagnoosi saab panna alles pärast seda, kui patoloog uurib kasvaja kudet mikroskoobi all.

Kuidas näeb mikroskoobi all välja EBV-positiivne difuusne suur B-rakuline lümfoom?

Mikroskoobi all uurides koosneb EBV-positiivne DLBCL suurtest ebanormaalse välimusega B-rakud. Kasvajarakud levivad tavaliselt ja hävitavad (hävitavad) ümbritseva normaalse koe. Suured "geograafilised" alad nekroos (rakusurma) esineb tavaliselt kasvaja sees.

Mõnel juhul sarnanevad ebanormaalsed B-rakud kasvajarakkudega, mida tavaliselt leidub teatud tüüpi vähi puhul Hodgkini lümfoom. Neid rakke kirjeldatakse sageli kui Hodgkini/Reed-Sternbergi-sarnaseid (HRS-sarnaseid). Vaatamata nende HRS-sarnaste rakkude olemasolule ei ole EBV-positiivne DLBCL Hodgkini lümfoomi tüüp.

Kasvajat kirjeldatakse polümorfseks, kui ebanormaalsed B-rakud on ümbritsetud teist tüüpi immuunrakkudega, näiteks lümfotsüüdid, plasmarakudja histiotsüüdid. Neid rakke kirjeldatakse kui reaktiivseid, kuna need on vähirakud, mis reageerivad kasvaja esinemisele. Kasvajat kirjeldatakse kui monomorfset, kui ebanormaalsed B-rakud on paigutatud suurteks rakurühmadeks, mille taustal on väga vähe vähivastaseid immuunrakke.

EBV-positiivne difuusne suur B-rakuline lümfoom
Sellel pildil on suured ebanormaalsed B-rakud ümbritsetud väiksemate reaktiivsete immuunrakkude segapopulatsiooniga.

Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Immunohistokeemia (IHC) ja in situ hübridisatsioon (ISH) sageli tehakse diagnoosi kinnitamiseks. IHC on oluline, kuna see võimaldab patoloogidel määrata kasvajas esinevate rakkude tüübid. Kui IHC tehakse, on EBV-positiivse DLBCL kasvajarakud positiivsed või reageerivad B-raku markerite, näiteks CD19, CD20, CD79a ja PAX-5. Kasvajarakud võivad samuti olla positiivsed CD30. Kasvajarakud on negatiivsed või mittereaktiivsed T-rakk markerid nagu CD3 ja CD5.

IS H tehakse olemasolu kinnitamiseks EBV kasvajarakkude sees. See test võimaldab patoloogidel otsida markerit, mida nimetatakse SUUDE mida toodavad EBV-ga nakatunud rakud. Kui tehakse ISH, on EBV-positiivse DLBCL kasvajarakud alati EBER-i suhtes positiivsed või reageerivad.

Teemaga seotud artiklid

Epsteini-Barri viirus
SUUDE

Muud kasulikud ressursid

Leukeemia ja lümfoomiühing
Külastage Patoloogia atlast, et näha rohkem pilte EBV-positiivsest DLBCL-ist
A+ A A-