Epiteeli-müoepiteliaalne kartsinoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 5, 2024

Epiteeli-müoepiteliaalne kartsinoom (EMC) on süljenäärmevähi tüüp. Kasvajat kirjeldatakse kui a kahefaasiline süljenäärme kasvaja sest see koosneb kahest rakupopulatsioonist: duktaalsed (luminaalsed) ja müoepiteliaalsed (abluminaalsed) rakud. Epiteeli-müoepiteliaalse kartsinoomi kõige levinum asukoht on kõrvasüljenäärmed. Siiski võib kasvajat leida mis tahes süljenäärmetes, sealhulgas suuõõne väiksemates süljenäärmetes. Harva võib see kasvaja olla kopsude suurtes hingamisteedes.

Millised on epiteeli-müoepiteliaalse kartsinoomi sümptomid?

Enamik epiteeli-müoepiteeli kartsinoomi esineb aeglaselt kasvava valutu massina.

Mis põhjustab epiteeli-müoepiteliaalset kartsinoomi?

Epiteeli-müoepiteliaalse kartsinoomi põhjus on praegu teadmata ja seda tüüpi vähiga ei ole seotud geneetilisi sündroome.

Mida tähendab epiteel-müoepiteliaalne kartsinoom ex pleomorfne adenoom?

Epiteeli-müoepiteliaalne kartsinoom ex pleomorfne adenoom tähendab, et pahaloomuline (vähi) epiteeli-müoepiteeli kartsinoom tekkis varem healoomuline (mittevähiline) kasvaja nimega pleomorfne adenoom.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Epiteel-müoepiteliaalse kartsinoomi diagnoosimiseks alustab arst tavaliselt kasvaja suuruse ja asukoha hindamiseks pilditestiga, nagu ultraheli, CT-skaneerimine või MRI. Kui leitakse kahtlane piirkond, a biopsia tehakse väikese koeproovi võtmiseks. A patoloog seejärel uurib seda proovi diagnoosi kinnitamiseks mikroskoobi all. Mõnikord tehakse täiendavaid teste, et aidata kinnitada, et kasvaja on epiteel-müoepiteliaalne kartsinoom ja välistada muud tüüpi süljenäärmevähk.

Epiteeli-müoepiteliaalse kartsinoomi mikroskoopilised tunnused

Kui patoloog uurib epiteeli-müoepiteliaalset kartsinoomi mikroskoobi all, otsib ta kasvaja spetsiifilisi mustreid. Epiteel-müoepiteliaalse kartsinoomi üks peamisi tunnuseid on selle "kahefaasiline" paigutus, mis tähendab, et sellel on kaks erinevat rakutüüpi, mis on paigutatud kihtidesse. Sisemine kiht, mida nimetatakse luminaalseteks rakkudeks, on roosaka (eosinofiilse) värvusega kanalirakud, samas kui välimine kiht, mida nimetatakse müoepiteelirakkudeks, näib sageli läbipaistev. See kihiline struktuur võib olla erineva paksusega, ühest kihist kuni mitme kihini, ja võib mõnes piirkonnas isegi ühtlane välja näha.

Kasvaja võib kuvada erinevaid mustreid, nt cribriform (väikeste sõelalaadsete tühikutega), basaloidsed (väikesed, tihedalt pakitud rakud) ja kahekordselt selged rakukihid. Mõnel juhul võivad rakud välja näha ka rasulised (õli tootvad) või lamedad (lamedad) rakud. Rakud näitavad ainult kergeid kuni mõõdukaid kõrvalekaldeid tuumad (raku keskosa). See mustrite ja rakutüüpide segu aitab patoloogidel tuvastada epiteeli-müoepiteliaalset kartsinoomi ja eristada seda teistest süljenäärmekasvajatest.

Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Muud testid, sealhulgas immunohistokeemia (IHC), võib teha diagnoosi kinnitamiseks ja muude seisundite välistamiseks, mis mikroskoobi all tunduvad väga sarnased epiteeli-müoepiteliaalse kartsinoomiga. Kui tehakse immunohistokeemia, on kanalirakud tavaliselt positiivsed pan-tsütokeratiin ja tsütokeratiin 7 (CK7), samas kui müoepiteelirakud on üldiselt positiivsed S100, SOX10, p63, p40, silelihaste aktiin ja lihaspetsiifiline aktiin. Siiski ei tellita kõiki neid markereid iga juhtumi jaoks.

Kõrgetasemeline transformatsioon

Epiteeli-müoepiteliaalse kartsinoomi kõrge astme transformatsioon tähendab, et kasvaja on hakanud muutuma, mille tulemuseks on agressiivsem käitumine. Mikroskoobi all uurides on kõrgetasemeliste transformatsioonidega kasvajad kaotanud mõned epiteeli-müoepiteliaalse kartsinoomi tüüpilised tunnused. Eelkõige ei näe kasvajarakud enam välja nagu tavalised duktaalsed või müoepiteelirakud. Tugeva transformatsiooniga kasvaja rakke võib kirjeldada kui rakke ebatüüpiline or pleomorfne. Lisaks on kõrge astme transformatsiooniga kasvajatel sageli rohkem mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks) ja rakusurma tüüp, mida nimetatakse nekroos võib ka näha. Kõrgetasemeline transformatsioon on oluline, kuna need kasvajad on tõenäolisemad metastaasideks (levi) kuni lümfisõlmed ja kopsud.

Ekstraparenhümaalne pikendus

Süljenäärmekasvaja, nagu epiteel-müoepiteliaalne kartsinoom, kontekstis on ekstraparenhümaalne ekstensioon (EPE) kasvaja levik süljenäärmest väljapoole ümbritsevatesse kudedesse. Seda seisundit seostatakse sageli agressiivsema vähivormiga, mis näitab, et kasvaja võib tungida kaugemale oma algsest asukohast. Ekstraparenhümaalse laienduse olemasolu on seotud agressiivsemate kasvajate ja halvemaga prognoos.

Ekstraparenhüüm, ekstensioon mõjutab patoloogilist staadiumi, kuid ainult kasvajate puhul, mis tekivad ühest suuremast süljenäärmest (parotid, submandibulaarne ja keelealune). Ekstraparenhümaalse laienemisega kasvajad klassifitseeritakse üldiselt kõrgemasse staadiumisse, mis peegeldab nende kaugelearenenud olemust ja sellega seotud probleeme ravi ja juhtimisega.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tekib siis, kui vähirakud tungivad veresoontesse või lümfisoontesse. Veresooned on õhukesed torukesed, mis kannavad verd kogu kehas, erinevalt lümfisoontest, mis kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Need lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed hajutatud kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see levib vere või lümfisoonte kaudu vähirakke teistele kehaosadele, sealhulgas lümfisõlmedesse või maksa.

Perineuraalne invasioon

Patoloogid kasutavad terminit "perineuraalne invasioon", et kirjeldada olukorda, kus vähirakud kinnituvad närvi või tungivad närvi. "Intraneuraalne invasioon" on seotud termin, mis viitab selgesõnaliselt närvi sees leiduvatele vähirakkudele. Närvid, mis meenutavad pikki juhtmeid, koosnevad rakkude rühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Need kogu kehas esinevad närvid edastavad keha ja aju vahel sellist teavet nagu temperatuur, rõhk ja valu. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel liikuda mööda närvi lähedalasuvatesse elunditesse ja kudedesse, suurendades kasvaja taastekke riski pärast operatsiooni.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast nendesse lümfisõlmedesse väikeste lümfisoonte kaudu. Sel põhjusel eemaldavad arstid sageli lümfisõlmed ja uurivad neid mikroskoopiliselt vähirakkude otsimiseks. Seda protsessi, kus vähirakud liiguvad algsest kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse metastaasid.

Vähirakud migreeruvad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kahjustatud võivad olla ka kauged lümfisõlmed. Järelikult eemaldavad kirurgid tavaliselt kõigepealt kasvajale kõige lähemal asuvad lümfisõlmed. Nad võivad eemaldada kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed, kui need on laienenud ja kui on tugev kahtlus, et need sisaldavad vähirakke.

Patoloogid uurivad kõik eemaldatud lümfisõlmed mikroskoobi all ja leiud kirjeldatakse üksikasjalikult teie aruandes. "Positiivne" tulemus näitab vähirakkude olemasolu lümfisõlmes, "negatiivne" aga tähendab, et vähirakke ei leitud. Kui aruanne leiab lümfisõlmest vähirakke, võib see määrata ka nende rakkude suurima klastri suuruse, mida sageli nimetatakse "fookuseks" või "hoiuseks". Ekstranodaalne pikendus tekib siis, kui kasvajarakud tungivad läbi lümfisõlme väliskapsli ja levivad külgnevasse koesse.

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks aitab see määrata patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks viitab vähirakkude avastamine lümfisõlmedes suurenenud riskile leida hiljem vähirakke teistest kehaosadest. See teave aitab teie arstil otsustada, kas vajate täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Patoloogiline staadium

Patoloogiline staadium on süsteem, mida arstid kasutavad kasvaja suuruse ja leviku kirjeldamiseks. See aitab kindlaks teha, kui kaugele vähk on ja suunab raviotsuseid. Patoloogiline staadium määratakse tavaliselt pärast kasvaja eemaldamist ja patoloogi uurimist, kes analüüsib kudet mikroskoobi all. Epiteeli-müoepiteliaalse kartsinoomi staadium põhineb "TNM" süsteemil, kus "T" tähistab primaarse kasvaja suurust ja ulatust, "N" viitab lümfisõlmede haaratusele ja "M" näitab, kas vähk on levinud. teistele kehaosadele.

Kasvaja staadium (pT)

Kasvaja staadium kirjeldab kasvaja suurust süljenäärmes ja seda, kas see on levinud lähedalasuvatesse kudedesse.

• T0 tähendab, et süljenäärmes ei esine primaarset kasvajat.
• See on nii viitab kartsinoomile "in situ", mis tähendab, et vähirakud piirduvad sellega, kust nad alguse said, ega ole tunginud sügavamatesse kudedesse.
• T1 tähendab, et kasvaja on 2 cm või väiksem ega ole levinud süljenäärmest kaugemale.
• T2 viitab kasvajale, mis on suurem kui 2 cm, kuid mitte suurem kui 4 cm, mis on siiski piiratud süljenäärmega.
• T3 tähendab, et kasvaja on suurem kui 4 cm või on levinud lähedalasuvatesse pehmetesse kudedesse.
• T4 kirjeldab kaugelearenenud kasvajaid. T4a tähendab, et kasvaja on levinud nahale, lõualuusse, kuulmekäiku või näonärvi. T4b viitab väga kaugele arenenud vähile, mis on levinud kolju põhja, lähedalasuvatesse luudesse või suurematesse veresoontesse.

Sõlme staadium (pN)

Sõlmestaadium näitab, kas vähk on levinud lümfisõlmed, mis on väikesed näärmed, mis aitavad organismil infektsioonidega võidelda. Lümfisõlmede kaasamine võib suurendada vähi edasise leviku riski.

• N0 tähendab, et läheduses asuvatesse lümfisõlmedesse ei levi.
• N1 näitab, et vähk on levinud ühte lümfisõlme samale kaelapoolele, mille suurus on 3 cm või väiksem.
• N2 kirjeldab ulatuslikumat lümfisõlmede haaratust:
  • N2a: Mõjutatud on üks lümfisõlm samal kaelapoolel, mõõtmetega kuni 6 cm, või väiksemad sõlmed, millel on vähktõve tunnused väljaspool sõlme.
  • N2b: Mõjutatud on mitu lümfisõlme samal kaelapoolel, ükski neist ei ole suurem kui 6 cm.
  • N2c: Vähk on levinud lümfisõlmedesse kaela mõlemal küljel või vastasküljel, ükski ei ole suurem kui 6 cm.
• N3 viitab lümfisõlmede kaugelearenenud haaratusele. N3a tähendab, et kahjustatud sõlm on suurem kui 6 cm. N3b hõlmab mitut sõlme või mis tahes sõlme, kus vähk on levinud väljaspool lümfisõlme lähedalasuvatesse kudedesse.

Millised patoloogilised tegurid on prognoosiga seotud?

Patoloogia aruandes sisalduvad mitmed tegurid võivad aidata ennustada epiteeli-müoepiteliaalse kartsinoomi tulemust või prognoosi. Peamised tegurid hõlmavad kasvaja suurust, leviku ulatust lähedalasuvatesse kudedesse ja lümfisõlm kaasamine. Väiksematel kasvajatel, mis piirduvad süljenäärmega, on parem prognoos, samas kui suuremad või ümbritsevatesse piirkondadesse levinud kasvajad võivad vajada täiendavat ravi. Epiteeli-müoepiteeli kartsinoom on sageli aeglaselt arenev vähk, kuid prognoos sõltub kasvaja suurusest, asukohast ja sellest, kas see on diagnoosimise hetkel levinud. Kasvajad, mis näitavad kõrget transformatsiooni, on seotud halvema prognoosiga ja levivad tõenäolisemalt lümfisõlmedesse ja muudesse kehaosadesse.