Epiteeli sarkoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC ja Bibianna Purgina MD FRCPC
Juuli 25, 2024

Taust:

Epitelioidne sarkoom on pehmete kudede vähi tüüp. Seda nimetatakse epitelioid sest kasvajarakud näevad välja ja käituvad sarnaselt epiteelirakud mida tavaliselt leidub mis tahes elundi välis- või sisepinnal. Kuigi epiteeli sarkoom võib esineda peaaegu kõikjal kehas, on kõige levinum asukoht käsi.

Mis põhjustab epiteeli sarkoomi?

Epiteeli sarkoomi täpne põhjus pole hästi teada. Nagu paljud vähid, arvatakse, et see tuleneb geneetilistest muutustest keharakkudes, mis põhjustavad kontrollimatut kasvu. Siiski on oluline märkida, et need muutused ei ole tavaliselt päritud, vaid tekivad juhuslikult.

Millised on epiteeli sarkoomi sümptomid?

Epitelioidse sarkoomi sümptomiteks on tavaliselt valutu, aeglaselt kasvav mass vahetult naha all. Üle aja, haavand võib tekkida üleval nahal. Sügavates kohtades olevad kasvajad ei pruugi sümptomeid põhjustada enne, kui need on väga suured või rakud on levinud lähedale lümfisõlmed.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Epitelioidse sarkoomi diagnoosimine hõlmab tavaliselt meditsiinilise pildistamise ja a biopsia. Pildistamistestid, nagu MRI või CT-skaneeringud, võivad tuvastada massi olemasolu ning selle suuruse ja asukoha. Diagnoosi kinnitamiseks on ülioluline biopsia, mille käigus eemaldatakse väike kasvajaproov ja seda uuritakse mikroskoobi all.

Epiteeli sarkoomi alatüübid

Epitelioidsel sarkoomil on kaks alatüüpi: klassikaline või distaalne tüüp ja proksimaalne või suurrakuline tüüp. Klassikaline (distaalne) alatüüp hõlmab tavaliselt käsi või jalgu, samas kui proksimaalne (suurrakk) alatüüp hõlmab rindkere, kõhu või vaagna sügavat kude.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Klassikaline alatüübi epitelioidne sarkoom

Klassikaline (distaalne) tüüpi epitelioidne sarkoom hõlmab epitelioid ja spindlirakud paigutatud rühmadesse, mida nimetatakse sõlmedeks. Rakusurma tüüp, mida nimetatakse nekroos on sageli näha sõlme keskel. Kasvajarakkude sõlmesid võib segi ajada a nekrotiseeriv granuloom, tüüp põletik infektsioonide korral. The tsütoplasma kasvajarakkude keha (keha) on täidetud eosinofiilse materjaliga, mis annab rakkudele mikroskoobi all roosa välimuse.

Proksimaalne (suurrakk) alatüübi epitelioidne sarkoom

Proksimaalne (suurrakuline) epitelioidne sarkoom koosneb ka epitelioid ja spindlirakud paigutatud mitmesse sõlme või suurtesse rühmadesse, mida nimetatakse lehtedeks. Erinevalt klassikalisest tüübist on proksimaalne tüüp vähem tõenäoline, et segi ajada nekrotiseeriva granuloomiga.

Täiendavad testid

Patoloogid viivad tavaliselt läbi testi, mida nimetatakse immunohistokeemia (IHC) diagnoosi kinnitamiseks ja muude seisundite välistamiseks, mis võivad mikroskoobi all tunduda väga sarnased epitelioidse sarkoomiga. Kui tehakse immunohistokeemia, on kasvajarakud tavaliselt positiivsed epiteel markerid, sealhulgas madala ja kõrge molekulmassiga tsütokeratiinid, tsütokeratiin 8/18 ja tsütokeratiin 9/19. Erinevalt tõelistest epiteelirakkudest on epiteeli sarkoomi kasvajarakud samuti positiivsed CD34. Oluline on see, et epitelioidse sarkoomi kasvajarakkudes väheneb normaalne SMARCB1 (tuntud ka kui INI1) valgu ekspressioon ja see kadu võimaldab kasvajarakkudel kontrollimatult kasvada ja jaguneda.

Kasvaja aste

Patoloogid kasutavad Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni Sarkoomirühma (FNCLCC) hindamissüsteemi, et määrata hinne enamikule pehmekoevähi tüüpidele. Kuid seda süsteemi ei kasutata tavaliselt epitelioidsete sarkoomide puhul, kuna arvesse võetakse kõiki epitelioidsarkoome kõrge hinne kasvajad, mis käituvad aja jooksul agressiivselt.

Ravi mõju

Kui saite enne kasvaja eemaldamise operatsiooni keemia- ja/või kiiritusravi, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast oli organismist eemaldamise ajal veel elus. Patoloogid kasutavad mõistet elujõuline koe kirjeldamiseks, mis oli kehast eemaldamise ajal veel elus. Seevastu patoloogid kasutavad terminit mitteelujõuline koe kirjeldamiseks, mis ei olnud kehast eemaldamise ajal elus. Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog mitteelujõuliste kasvajate protsenti.

Perineuraalne invasioon

Patoloogid kasutavad terminit "perineuraalne invasioon", et kirjeldada olukorda, kus vähirakud kinnituvad närvi või tungivad närvi. "Intraneuraalne invasioon" on seotud termin, mis viitab konkreetselt närvi sees leiduvatele vähirakkudele. Närvid, mis meenutavad pikki juhtmeid, koosnevad rakkude rühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Need kogu kehas esinevad närvid edastavad keha ja aju vahel sellist teavet nagu temperatuur, rõhk ja valu. Perineuraalse invasiooni esinemine on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel liikuda mööda närvi lähedalasuvatesse organitesse ja kudedesse, suurendades pärast operatsiooni kasvaja kordumise ohtu.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tekib siis, kui vähirakud tungivad veresoontesse või lümfikanalisse. Veresooned, õhukesed torukesed, mis kannavad verd kogu kehas, on kontrastiks lümfikanalitega, mis kannavad vere asemel vedelikku nimega lümf. Need lümfikanalid ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed hajutatud kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel levida vere või lümfisoonte kaudu teistesse kehaosadesse, sealhulgas lümfisõlmedesse või kopsudesse.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mille eesmärk on eemaldada kogu kasvaja. Marginaali ei hinnata tavaliselt pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad väikeste lümfisoonte kaudu levida kasvajast lümfisõlmedesse. Sel põhjusel eemaldatakse lümfisõlmed tavaliselt ja uuritakse neid mikroskoobi all vähirakkude otsimiseks. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse a metastaasid.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke.

Kui teie kehast eemaldati lümfisõlmed, uurib patoloog neid mikroskoobi all ja selle uuringu tulemusi kirjeldatakse teie aruandes. Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks määrab see teave patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mõned kasulikud määratlused:

• Positiivne: Positiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes leiti vähirakke.
• negatiivne: negatiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes vähirakke ei leitud.
• Hoius: Mõiste hoius kirjeldab vähirakkude rühma lümfisõlme sees. Mõned aruanded sisaldavad suurima hoiuse suurust. Sarnane termin on "fookus".
• Ekstranodaalne pikendus: Ekstranodaalne pikendus tähendab, et kasvajarakud on murdnud läbi lümfisõlme välisküljel oleva kapsli ja levinud ümbritsevasse koesse.

Patoloogiline staadium (pTNM)

Epitelioidse sarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on loonud Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT)

Epitelioidse sarkoomi kasvaja staadium põhineb kasvaja suurusel ja kasvaja laienemisel ümbritsevatesse kudedesse. Kasutatav lavastussüsteem varieerub samuti sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab peast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Kuid enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Pea ja kael

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
• T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
• T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Rind, selg või kõht ja käed või jalad (kere ja jäsemed)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kõht ja rindkere siseorganid (rindkere vistseraalsed organid)

• T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
• T2 – Kasvaja on kasvanud seda elundit ümbritsevasse sidekoesse, millest see alguse sai.
• T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
• T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Retroperitoneum (ruum kõhuõõne tagaosas)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Silma ümbritsev kude (orbiit)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
• T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
• T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Sõlme staadium (pN)

Epitelioidsele sarkoomile antakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb kasvajarakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes kasvajarakke ei ole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui kasvajarakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kui teil on lisaküsimusi, võta meiega ühendust.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas