Ewingi sarkoom

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Oktoober 3, 2023


Mis on Ewingi sarkoom?

Ewingi sarkoom on teatud tüüpi vähk. See on osa haiguste kategooriast, mida nimetatakse Ewingi kasvajate perekonnaks (EFT), mis hõlmab ka perifeerset primitiivset neuroektodermaalset kasvajat (PNET). Ewingi sarkoom esineb tavaliselt teismelistel ja noortel täiskasvanutel. Ewingi sarkoom on agressiivne vähk, mis levib sageli luudest kopsudesse.

Selle artikli kohta

Selle artikli kirjutasid arstid koos patsiendinõustajatega. Selle eesmärk oli aidata patsientidel lugeda ja mõista Ewingi sarkoomi patoloogiaaruannet. Allolevates jaotistes selgitatakse paljusid selle seisundi patoloogiaaruannetes leitud kõige levinumaid tunnuseid. Kui teil on selle artikli kohta küsimusi, palun võta meiega ühendust.

Kus kehaosas on Ewingi sarkoom?

Kasvaja võib alata luust või sügavast pehmest koest, näiteks lihasest. Ewingi sarkoomi kõige levinumad asukohad on rindkere sein, alajäsemed ja lülisamba ümbrus.

Milliseid geneetilisi muutusi leitakse Ewingi sarkoomi korral?

Ewingi sarkoom näitab tavaliselt geneetilist muutust, mida nimetatakse translokatsiooniks, mis hõlmab geeni nimega EWSR1. Geen on DNA piirkond, mis annab juhiseid valgu valmistamiseks. DNA-d hoitakse igas rakus 46 kromosoomil. Mõnikord kukub DNA tükk ühelt kromosoomilt maha ja kinnitub teise kromosoomi külge. Seda nimetatakse translokatsiooniks ja selle tulemusena võib rakk toota uut ja ebanormaalset valku. Kui uus valk võimaldab rakul elada teistest rakkudest kauem või levida teistesse kehaosadesse, võib rakust saada vähk.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Ewingi sarkoomi esimene diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Seejärel saadetakse biopsia kude patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all.

Mida peaksite oma Ewingi sarkoomi patoloogiaaruandest otsima?

Teie patoloogiaaruandest Ewingi sarkoomi kohta leitav teave sõltub tehtud protseduuri tüübist. Näiteks aruandest leitud teave pärast a biopsia teostamine piirdub tavaliselt diagnoosiga, kuigi mõnes aruandes võidakse kirjeldada ka täiendavate testide tulemusi, näiteks immunohistokeemia (vt allpool lõiku).

Pärast kogu kasvaja eemaldamist sisaldab teie patoloogiaaruanne lisateavet, nagu kasvaja suurus, kasvaja ulatus, kasvaja olemasolu või puudumine. lümfovaskulaarne ja perineuraalne invasioon ja selle hindamine marginaalid. Tulemused mis tahes lümfisõlmed aruandesse. Seda teavet kasutatakse vähi staadiumi määramiseks ja täiendava ravi vajaduse otsustamiseks. Neid teemasid kirjeldatakse üksikasjalikumalt järgmistes jaotistes.

Kuidas Ewingi sarkoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all vaadates koosneb Ewingi sarkoom ümaratest rakkudest, mis näevad välja sinised, kuna tuum raku (osa, mis sisaldab geneetilist teavet) on suur võrreldes tsütoplasma (raku keha). Patoloogid kirjeldavad selliseid rakke kui primitiivseid ja kasvajat nimetatakse mõnikord väikeseks ümmarguseks sinisarakuliseks kasvajaks.

Sellel pildil on Ewingi sarkoom, mis koosneb väikestest ümmargustest vererakkudest, mis on paigutatud pesadesse.
Sellel pildil on Ewingi sarkoom, mis koosneb väikestest ümmargustest vererakkudest, mis on paigutatud pesadesse.

Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Täiendavad testid nagu immunohistokeemia (IHC), fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH)või järgmise põlvkonna järjestus (NGS) tavaliselt tehakse diagnoosi kinnitamiseks ja EWSR1 geeni muutuste otsimiseks. Kui IHC tehakse, on kasvajarakud positiivsed (reaktiivsed) CD99 suhtes. Täpsemalt peaks CD99 värvima kasvajarakkude välisseina (rakumembraani). Neid teste saab teha biopsia või kui kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud.

Miks on kasvaja suurus oluline?

Pärast kogu kasvaja eemaldamist mõõdab teie patoloog seda kolmes mõõtmes ja suurimat mõõdet kirjeldatakse teie patoloogiaaruandes. Kasvaja suurus on oluline, kuna seda kasutatakse patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Kas Ewingi sarkoom on klassifitseeritud?

Definitsiooni järgi peetakse kõiki Ewingi sarkoome kõrge astme kasvajateks.

Kas kasvaja on levinud ümbritsevatesse kudedesse?

Enamik Ewingi sarkoome saab alguse sügavatest kohtadest, nagu luud, rindkere seinad ja alajäseme lihased. Kui kasvaja kasvab, võib see levida naaberlihastesse, luudesse ja veresoontesse või nende ümber. Teie patoloog uurib ümbritsevate kudede proove mikroskoobi all, et otsida vähirakke. Aruandes kirjeldatakse kõiki ümbritsevaid elundeid või kudesid, mis sisaldavad vähirakke.

Mida tähendab raviefekt?

Kui saite enne kasvaja eemaldamise operatsiooni keemia- ja/või kiiritusravi, uurib teie patoloog kogu patoloogiasse saadetud koe, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elus (elujõuline). Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog surnud kasvaja protsenti.

Mida tähendab perineuraalne invasioon ja miks see on oluline?

Perineuraalne invasioon tähendab, et kasvajarakud olid kinnitatud närvi külge. Närve leidub kogu kehas ja need vastutavad teabe (nt temperatuur, rõhk ja valu) saatmise eest teie keha ja aju vahel. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna närvi külge kinnitunud kasvajarakud võivad mööda närvi kasvades levida ümbritsevatesse kudedesse. See suurendab riski, et kasvaja pärast ravi taastub.

Perineuraalne invasioon

Mida tähendab lümfovaskulaarne invasioon?

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et kasvajarakke nähti veresoonte või lümfisoonte sees. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna kasvajarakud võivad kasutada veresooni või lümfisooneid, et levida teistesse kehaosadesse, näiteks lümfisõlmed või kopsud.

Lümfovaskulaarne invasioon

Mis on varu?

A varu on mis tahes kude, mille kirurg lõi kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Sõltuvalt teie operatsiooni tüübist võivad servad hõlmata luid, lihaseid, veresooni ja närve, mis lõigati kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Marginaali kirjeldatakse teie aruandes alles pärast kogu kasvaja eemaldamist.

Kasvaja marginaal

Materjal: BPA ja flataatide vaba plastik marginaalid Teie patoloog uurib seda mikroskoobi all väga hoolikalt, et määrata marginaali staatus. Varu loetakse "negatiivseks", kui lõigatud koe servas pole vähirakke. Varu loetakse "positiivseks", kui lõigatud koe servas on vähirakke. Positiivne marginaal on seotud suurema riskiga, et kasvaja taastub pärast ravi samas kohas (lokaalne retsidiiv).

Mis on lümfisõlmed?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast lümfisõlme lümfikanalite kaudu, mis paiknevad kasvaja sees ja selle ümbruses (vt Lümfovaskulaarne invasioon eespool). Vähirakkude liikumist kasvajast lümfisõlme nimetatakse metastaasid.

Lümfisõlm

Teie patoloog uurib hoolikalt iga lümfisõlme vähirakkude suhtes. Kasvajaga samal küljel asuvaid lümfisõlmi nimetatakse ipsilateraalseteks, samas kui kasvaja vastasküljel asuvaid lümfisõlme nimetatakse kontralateraalseteks. Enamik aruandeid sisaldab uuritud lümfisõlmede koguarvu ja vähirakke sisaldavate sõlmede arvu, kui neid on. Lümfisõlmi, mis sisaldavad vähirakke, nimetatakse sageli positiivseteks, samas kui neid, mis ei sisalda vähirakke, nimetatakse negatiivseteks. Lümfisõlmede uurimine on oluline, kuna seda teavet kasutatakse sõlme staadiumi määramiseks (vt allpool Patoloogiline staadium).

Kuidas määravad patoloogid Ewingi sarkoomi patoloogilise staadiumi?

Ewingi sarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. Luus ja pehmetes kudedes tekkiva Ewingi sarkoomi jaoks on olemas eraldi staadiumsüsteemid. Lastel esinevaid kasvajaid selle süsteemi abil ei lavastati.

See süsteem kasutab teavet esmase kohta kasvaja (T), lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kui kasvaja sai alguse luust, jagatakse see järgmiselt:
Kasvaja staadium (pT)

Luuvähi või sarkoomi, näiteks Ewingi sarkoomi puhul sõltub primaarse kasvaja (T) staadium sellest, kus kasvaja teie kehas paiknes.

Kui kasvaja paiknes teie appendikulaarne luustik (need on teie lisandite luud ja hõlmavad käsi, jalgu, õla, kehatüve, kolju ja näo luid), määratakse kasvaja staadium 1-3 sõltuvalt kasvaja suurusest, kas kasvajal on eraldi sõlme(d).

  • pT1: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
  • pT2: kasvaja > 8 cm suurima mõõtmega.
  • pT3: katkendlikud kasvajad primaarses luupiirkonnas.

Kui kasvaja paiknes teie selg, määratakse sellele kasvaja staadium vahemikus 1-4, lähtudes kasvaja kasvu ulatusest.

  • pT1: Kasvaja, mis on piiratud ühe selgroosegmendi või kahe külgneva selgroosegmendiga.
  • pT2: Kasvaja on piiratud kolme külgneva selgroosegmendiga.
  • pT3: Kasvaja, mis piirdub nelja või enama külgneva selgroosegmendiga või mis tahes mittekülgneva selgroosaga.
  • pT4: pikendus seljaaju kanalisse või suurtesse veresoontesse.

Kui kasvaja paiknes teie vaagnaluu, määratakse kasvaja staadium 1-4, mis põhineb kasvaja suurusel ja kasvaja kasvu ulatuses.

  • pT1: Kasvaja, mis piirdub ühe vaagnasegmendiga, ilma luuvälise (luust väljapoole kasvav) pikenduseta.
    • pT1a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
    • pT1b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
  • pT2: Kasvaja, mis on piiratud ühe vaagnasegmendiga koos luuvälise pikendusega või kahe segmendiga ilma luuvälise pikenduseta.
    • pT2a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
    • pT2b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
  • pT3: Kasvaja, mis hõlmab kahte vaagnasegmenti koos luuvälise pikendusega.
    • pT3a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
    • pT3b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
  • pT4: Kasvaja, mis hõlmab kolme vaagnasegmenti või ristub ristluu-niudeliigese.
    • pT4a: Kasvaja hõlmab ristluu-niudeliigese ja ulatub mediaalselt ristluu neuroforamenini (närvide läbimise ruum).
    • pT4b: Väliste niudeveresoonte tuumori kinnitumine või jämeda kasvajatrombi esinemine suures vaagnaveresoones.

Kui pärast mikroskoopilist uuringut patoloogiasse kontrolli saadetud resektsiooniproovis kasvajat ei nähta, määratakse kasvaja staadium pT0 mis tähendab, et puuduvad tõendid primaarse kasvaja kohta.

Kui teie patoloog ei suuda kasvaja suurust või kasvu ulatust usaldusväärselt hinnata, määratakse kasvaja staadium pTX (primaarset kasvajat ei saa hinnata). See võib juhtuda, kui kasvaja võetakse vastu mitme väikese fragmentina.

Sõlme staadium (pN)

Primaarsetele luuvähkidele või sarkoomidele, nagu Ewingi sarkoom, määratakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või enamas lümfisõlmed.

Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Metastaasi staadium (pM)

Luu sarkoomidele nagu Ewingi sarkoom antakse metastaasi staadium ainult siis, kui esineb metastaasid on patoloog kinnitanud. Primaarsetes luusarkoomides, nagu Ewingi sarkoom, on kaks metastaasi staadiumit, M1a ja M1b. Kui need on kinnitatud kopsu metastaas, siis on kasvaja metastaatiline staadium 1a.

Metastaasi staadiumi saab anda ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks saadetakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaaside staadiumit kindlaks teha ja seda tavaliselt teie aruandesse ei lisata.

Kui kasvaja arenes pehmetes kudedes, näiteks lihastes või rasvkoes, jagatakse see järgmiselt:
Kasvaja staadium (pT)

Ewingi sarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab peast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium siiski kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Kasvaja staadium peast ja kaelast algavate kasvajate korral:
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
  • T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
  • T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.
Kasvaja staadium kasvajate korral, mis algavad rindkerest, seljast või maost ning kätest või jalgadest (kere ja jäsemed):
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
  • T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
  • T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.
Kasvaja staadium kasvajate puhul, mis algavad kõhust ja rindkere siseorganitest (rindkere vistseraalsed organid):
  • T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
  • T2 – Kasvaja on kasvanud sidekoesse, mis ümbritseb seda elundit, millest alustati.
  • T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
  • T4 - Leitakse mitu kasvajat.
Kasvaja staadium kasvajate puhul, mis algavad kõhuõõne tagaosas (retroperitoneum):
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
  • T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
  • T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.
Silma ümbritsevast ruumist (orbiidist) algavate kasvajate staadium:
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
  • T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
  • T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Kui pärast mikroskoopilist uuringut patoloogiasse kontrolli saadetud resektsiooniproovis kasvajat ei nähta, määratakse kasvaja staadium pT0 mis tähendab, et puuduvad tõendid primaarse kasvaja kohta.

Kui teie patoloog ei suuda kasvaja suurust või kasvu ulatust usaldusväärselt hinnata, määratakse kasvaja staadium pTX (primaarset kasvajat ei saa hinnata). See võib juhtuda, kui kasvaja võetakse vastu mitme väikese fragmentina.

Sõlme staadium (pN)

Ewingi sarkoomidele määratakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed.

Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Metastaasi staadium (pM)

Ewingi sarkoomidele antakse metastaaside staadium ainult siis, kui esineb metastaasid on patoloog kinnitanud. Primaarsetes luusarkoomides, nagu EFT, on kaks metastaasi staadiumit, M1a ja M1b. Kui kopsu metastaasid on kinnitatud, on kasvaja metastaaside staadium 1a.

Metastaasi staadiumi saab anda ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks saadetakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaaside staadiumit kindlaks teha ja seda tavaliselt teie aruandesse ei lisata.

A+ A A-