Ewingi sarkoom

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Juuli 25, 2024

---

Taust:

Ewingi sarkoom on haruldane vähitüüp, mis esineb luudes või luude ümber pehmetes kudedes. See mõjutab peamiselt lapsi ja noori täiskasvanuid, tavaliselt vanuses 10–20 aastat. Seda vähki leidub kõige sagedamini käte ja jalgade pikkades luudes, vaagnas ja rindkeres. See on osa haiguste kategooriast, mida nimetatakse Ewingi kasvajate perekonnaks (EFT), mis hõlmab ka perifeerset primitiivset neuroektodermaalset kasvajat (PNET). Ewingi sarkoom on agressiivne vähk, mis levib sageli luudest kopsudesse.

Millised on Ewingi sarkoomi sümptomid?

Ewingi sarkoomi sümptomid võivad varieeruda olenevalt kasvaja asukohast, kuid sageli hõlmavad neid:

• Valu ja turse: kõige levinum sümptom on valu ja turse kasvaja kohas. See valu võib püsida ja süveneda aja jooksul või füüsilise aktiivsusega.
• Tükk või mass: kahjustatud piirkonda võib tekkida märgatav tükk või mass, mida on tunda läbi naha.
• Palavik: võivad ilmneda korduvad palavikud ilma selge põhjuseta.
• Väsimus: Üldine väsimustunne ja väsimus on tavalised.
• Kaalulangus: võib täheldada soovimatut kaalulangust.
• Luumurrud: kasvaja poolt nõrgenenud luud võivad kergemini murduda isegi minimaalse trauma korral.
• Tuimus või halvatus: kui kasvaja surub seljaaju või närve kokku, võib see põhjustada kahjustatud jäsemete tuimust, kipitust või halvatust.

Mis põhjustab Ewingi sarkoomi?

Ewingi sarkoomi täpne põhjus ei ole hästi teada, kuid see on seotud geneetiliste muutustega. Enamikul Ewingi sarkoomi juhtudest kaasneb spetsiifiline kromosomaalne translokatsioon, mis on geneetilise materjali ebanormaalne ümberkorraldamine kromosoomide vahel. Kõige tavalisem translokatsioon, mida leitakse umbes 85% juhtudest, on 11. ja 22. kromosoomi vahel (t(11;22)(q24;q12)). Selle translokatsiooni tulemuseks on 1. kromosoomil oleva EWSR22 geeni ja 1. kromosoomi FLI11 geeni sulandumine, luues ebanormaalse sulandvalgu, mis soodustab vähirakkude kasvu.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Ewingi sarkoomi esimene diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Seejärel saadetakse biopsia kude patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all vaadates koosneb Ewingi sarkoom ümaratest rakkudest, mis näevad välja sinised, kuna tuum (osa, mis sisaldab geneetilist teavet) on suur võrreldes tsütoplasma (raku keha). Patoloogid kirjeldavad selliseid rakke kui primitiivseid, ja kasvajat nimetatakse mõnikord väikeseks ümmarguseks sinirakkkasvajaks.

Täiendavad testid

Täiendavad testid nagu immunohistokeemia (IHC), fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH)või järgmise põlvkonna järjestus (NGS) tavaliselt tehakse diagnoosi kinnitamiseks ja EWSR1 geeni muutuste otsimiseks. Kui IHC tehakse, on kasvajarakud positiivsed (reaktiivsed) CD99 suhtes. Täpsemalt peaks CD99 värvima kasvajarakkude välisseina (rakumembraani). Neid teste saab teha biopsia või kui kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud.

Kasvaja suurus

Pärast kogu kasvaja eemaldamist mõõdab teie patoloog seda kolmes mõõtmes ja suurimat mõõdet kirjeldatakse teie patoloogiaaruandes. Kasvaja suurus on oluline, kuna seda kasutatakse patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Klass

Ewingi sarkoomi puhul ametlikku hindamissüsteemi ei rakendata. Pigem võetakse arvesse kõiki Ewingi sarkoome kõrge hinne kasvajad, mis käituvad aja jooksul agressiivselt.

Kasvaja pikendamine

Enamik Ewingi sarkoome saab alguse sügavatest kohtadest, nagu luud, rindkere seinad ja alajäseme lihased. Kui kasvaja kasvab, võib see levida naaberlihastesse, luudesse ja veresoontesse või nende ümber. Teie patoloog uurib ümbritsevate kudede proove mikroskoobi all, et otsida vähirakke. Aruandes kirjeldatakse kõiki ümbritsevaid elundeid või kudesid, mis sisaldavad vähirakke.

Ravi mõjud

Kui saite enne kasvaja eemaldamise operatsiooni keemia- ja/või kiiritusravi, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast oli organismist eemaldamise ajal veel elus. Patoloogid kasutavad mõistet elujõuline koe kirjeldamiseks, mis oli kehast eemaldamise ajal veel elus. Seevastu patoloogid kasutavad terminit mitteelujõuline koe kirjeldamiseks, mis ei olnud kehast eemaldamise ajal elus. Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog mitteelujõuliste kasvajate protsenti.

Perineuraalne invasioon

Patoloogid kasutavad terminit "perineuraalne invasioon", et kirjeldada olukorda, kus vähirakud kinnituvad närvi või tungivad närvi. "Intraneuraalne invasioon" on seotud termin, mis viitab konkreetselt närvi sees leiduvatele vähirakkudele. Närvid, mis meenutavad pikki juhtmeid, koosnevad rakkude rühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Need kogu kehas esinevad närvid edastavad keha ja aju vahel sellist teavet nagu temperatuur, rõhk ja valu. Perineuraalse invasiooni esinemine on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel liikuda mööda närvi lähedalasuvatesse organitesse ja kudedesse, suurendades pärast operatsiooni kasvaja kordumise ohtu.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tekib siis, kui vähirakud tungivad veresoontesse või lümfikanalisse. Veresooned, õhukesed torukesed, mis kannavad verd kogu kehas, on kontrastiks lümfikanalitega, mis kannavad vere asemel vedelikku nimega lümf. Need lümfikanalid ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed hajutatud kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel levida vere või lümfisoonte kaudu teistesse kehaosadesse, sealhulgas lümfisõlmedesse või kopsudesse.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad väikeste lümfisoonte kaudu levida kasvajast lümfisõlmedesse. Sel põhjusel eemaldatakse lümfisõlmed tavaliselt ja uuritakse neid mikroskoobi all vähirakkude otsimiseks. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse a metastaasid.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke.

Kui teie kehast eemaldati lümfisõlmed, uurib patoloog neid mikroskoobi all ja selle uuringu tulemusi kirjeldatakse teie aruandes. Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks määrab see teave patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mõned kasulikud määratlused:

• Positiivne: Positiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes leiti vähirakke.
• negatiivne: negatiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes vähirakke ei leitud.
• Hoius: Mõiste hoius kirjeldab vähirakkude rühma lümfisõlme sees. Mõned aruanded sisaldavad suurima hoiuse suurust. Sarnane termin on "fookus".
• Ekstranodaalne pikendus: Ekstranodaalne pikendus tähendab, et kasvajarakud on murdnud läbi lümfisõlme välisküljel oleva kapsli ja levinud ümbritsevasse koesse.

Patoloogiline staadium (pTNM)

Ewingi sarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. Luus ja pehmetes kudedes tekkiva Ewingi sarkoomi jaoks on olemas eraldi staadiumsüsteemid. Lastel esinevaid kasvajaid selle süsteemi abil ei lavastati.

See süsteem kasutab teavet esmase kohta kasvaja (T), lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldjuhul tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kui kasvaja sai alguse luust, jagatakse see järgmiselt:

Kasvaja staadium (pT)

Kui kasvaja paiknes teie appendikulaarne luustik (need on teie lisandite luud ja hõlmavad käsi, jalgu, õla, kehatüve, kolju ja näo luid), määratakse kasvaja staadium 1 kuni 3 sõltuvalt selle suurusest ja sellest, kas kasvajal on eraldi sõlme(d).

• pT1: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
• pT2: kasvaja > 8 cm suurima mõõtmega.
• pT3: katkendlikud kasvajad primaarses luupiirkonnas.

Kui kasvaja paiknes teie selg, määratakse kasvaja staadium vahemikus 1 kuni 4, sõltuvalt selle kasvu ulatusest.

• pT1: Kasvaja, mis on piiratud ühe selgroosegmendi või kahe külgneva selgroosegmendiga.
• pT2: Kasvaja on piiratud kolme külgneva selgroosegmendiga.
• pT3: Kasvaja, mis piirdub nelja või enama külgneva selgroosegmendiga või mis tahes mittekülgneva selgroosaga.
• pT4: pikendus seljaaju kanalisse või suurtesse veresoontesse.

Kui kasvaja paiknes teie vaagnaluu, määratakse kasvaja staadium 1-4, mis põhineb kasvaja suurusel ja kasvaja kasvu ulatuses.

• pT1: Kasvaja, mis piirdub ühe vaagnasegmendiga, ilma luuvälise (luust väljapoole kasvav) pikenduseta.
  • pT1a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
  • pT1b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
• pT2: Kasvaja, mis on piiratud ühe vaagnasegmendiga koos luuvälise pikendusega või kahe segmendiga ilma luuvälise pikenduseta.
  • pT2a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
  • pT2b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
• pT3: Kasvaja, mis hõlmab kahte vaagnasegmenti koos luuvälise pikendusega.
  • pT3a: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
  • pT3b: Kasvaja suurima mõõtmega >8 cm.
• pT4: Kasvaja, mis hõlmab kolme vaagnasegmenti või ristub ristluu-niudeliigese.
  • pT4a: Kasvaja hõlmab ristluu-niudeliigese ja ulatub mediaalselt ristluu neuroforamenini (närvide läbimise ruum).
  • pT4b: Väliste niudeveresoonte tuumori kinnitumine või jämeda kasvajatrombi esinemine suures vaagnaveresoones.

Kui pärast mikroskoopilist uuringut patoloogiasse kontrolli saadetud resektsiooniproovis kasvajat ei nähta, määratakse kasvaja staadium pT0 mis tähendab, et puuduvad tõendid primaarse kasvaja kohta.

Kui teie patoloog ei suuda kasvaja suurust või kasvu ulatust usaldusväärselt hinnata, määratakse kasvaja staadium pTX (primaarset kasvajat ei saa hinnata). See võib juhtuda, kui kasvaja võetakse vastu mitme väikese fragmentina.

Sõlme staadium (pN)

Primaarsetele luuvähkidele või sarkoomidele, nagu Ewingi sarkoom, määratakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või enamas lümfisõlmed.

Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Kui kasvaja arenes pehmetes kudedes, näiteks lihastes või rasvkoes, jagatakse see järgmiselt:

Kasvaja staadium (pT)

Ewingi sarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab peast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium siiski kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Kasvaja staadium peast ja kaelast algavate kasvajate korral:

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
• T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
• T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Kasvaja staadium kasvajate korral, mis algavad rindkerest, seljast või maost ning kätest või jalgadest (kere ja jäsemed):

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kasvaja staadium kasvajate puhul, mis algavad kõhust ja rindkere siseorganitest (rindkere vistseraalsed organid):

• T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
• T2 – Kasvaja on kasvanud sidekoesse, mis ümbritseb seda elundit, millest alustati.
• T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
• T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Kasvaja staadium kasvajate puhul, mis algavad kõhuõõne tagaosas (retroperitoneum):

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Silma ümbritsevast ruumist (orbiidist) algavate kasvajate staadium:

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
• T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
• T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

If, pärast mikroskoopilist uuringut patoloogiasse uurimiseks saadetud resektsiooniproovis kasvajat ei nähta, määratakse kasvaja staadium pT0, mis tähendab, et puuduvad tõendid primaarse kasvaja kohta. Kui teie patoloog ei suuda kasvaja suurust või kasvu ulatust usaldusväärselt hinnata, määratakse kasvaja staadium pTX (primaarset kasvajat ei saa hinnata). See võib juhtuda, kui kasvaja võetakse vastu mitme väikese fragmentina.

Sõlme staadium (pN)

Ewingi sarkoomidele määratakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja see on loetletud kui NX. Kui vähirakke leitakse mis tahes lümfisõlmedes, sõlme staadium on loetletud kui N1.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kui teil on lisaküsimusi, võta meiega ühendust.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas