Ganglioneuroom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Aprill 26, 2023

Mis on ganglioneuroom?

Ganglioneuroom on haruldane mittevähkkasvaja tüüp, mis koosneb tavaliselt närvisüsteemis leiduvatest rakkudest, sealhulgas ganglionrakkudest, närvikiududest ja Schwanni rakkudest.

Mis põhjustab ganglioneuroomi?

Enamikul ganglioneuroomiga inimestel ei ole teadaolevaid riskitegureid ja põhjus jääb teadmata. Inimesed, kellel on geneetiline sündroom 2B tüüpi hulgi endokriinse neoplaasia (MEN2B) puhul on suur risk hulgi ganglioneuroomide tekkeks, mida tuntakse ka ganglioneuromatoosina. MEN2B-ga patsientidel on ganglioneuroomide põhjuseks RET-geeniga seotud geneetiline muutus.

Millised on ganglioneuroma sümptomid?

Enamik ganglioneurooome ei põhjusta mingeid sümptomeid ja need avastatakse juhuslikult pildistamise või muude uuringute käigus. Seedetrakti haarava mitme ganglioneurooomiga (ganglioneuromatoos) patsientidel võivad tekkida sellised sümptomid nagu kõhuvalu, kõhukinnisus ja puhitus.

Kas ganglioneuroom võib muutuda vähiks?

Ei. Ganglioneuroomid on healoomuline (mittevähilised) kasvajad, mis ei muutu aja jooksul vähiks.

Kus kehaosas ganglioneuroomid tavaliselt leitakse?

Ganglioneuroomide levinumad asukohad on seedetrakt (eriti käärsool ja peensool), neerupealised ja rindkere.

Kuidas ganglioneuroom diagnoositakse?

Diagnoosi saab teha alles pärast seda, kui patoloog on kudesid mikroskoobi all uurinud. Kude eemaldatakse tavaliselt protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia or ekstsisioon.

Kuidas näeb välja ganglioneuroom, kui seda mikroskoobi all uurida?

Mikroskoobi all uurides koosneb ganglioneuroom pikkadest õhukestest Schwanni rakkudest, mis on paigutatud lehtedesse või struktuuridesse, mida nimetatakse sidemeteks. Schwanni rakkude vahel on tavaliselt hajutatud ka väiksemat arvu suuri ümaraid rakke, mida nimetatakse ganglionrakkudeks. Närve või närvikiude võib näha ka läbi kasvaja. Mitootilised figuurid (rakud jagunevad uute rakkude loomiseks) tavaliselt ei näe. Seedetraktis (näiteks käärsooles või peensooles) võib kasvajat kirjeldada kui polüploidset, kuna see torkab elundi sisepinnast välja nagu polüüp.