Teie hemolüütilise aneemia patoloogiaaruanne

autor Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
Võib 1 2024


Hemolüütiline aneemia on seisund, mille korral keha immuunsüsteem ründab ja kahjustab punased verelibled (RBC) veres. Kahjustatud RBC-d eemaldatakse kas põrnas või maksas või hävitatakse veres. Seda protsessi nimetatakse immuunhemolüüsiks ja aja jooksul viib see punaste vereliblede madala tasemeni veres.

Mis põhjustab hemolüütilist aneemiat?

Seisundid, mis võivad põhjustada hemolüütilist aneemiat, hõlmavad autoimmuunhaigusi nagu luupus, verevähki nagu mitte-Hodgkini lümfoom, ja kroonilised infektsioonid nagu HIV ja Tuberkuloosi.

Hemolüütilise aneemia tüübid

Arstid jagavad hemolüütilise aneemia kahte rühma – autoimmuunne hemolüüs ja alloimmuunne hemolüüs – lähtudes haiguse käivitavatest põhjustest.

Autoimmuunne hemolüüs

Autoimmuunne hemolüüs areneb siis, kui immuunsüsteem ei tunnista punaliblesid normaalseks kehaosaks ja ründab neid. Seda nimetatakse autoimmuunreaktsiooniks. Sarnaselt nimetatakse RBC-dele kleepuvaid antikehi autoantikehadeks. Paljud seisundid võivad viia autoimmuunse hemolüüsini, sealhulgas lümfoom, infektsioonid (eriti HIV, Mükoplasma kopsupõletik) ja teatud ravimid. Teised autoimmuunhaigused, nagu süsteemne erütematoosluupus, võivad samuti toota RBC-de vastaseid antikehi, mille tulemuseks on immuunhemolüüs.

Immuunne hemolüüs

Mõned autoantikehad kleepuvad keha normaalsel sisetemperatuuril punaste vereliblede külge. Need autoantikehad põhjustavad teatud tüüpi aneemiat, mida nimetatakse soojaks autoimmuunseks hemolüütiliseks aneemiaks. Seevastu mõned autoantikehad võivad punaste vereliblede külge kleepuda ainult madalamatel temperatuuridel, mis tavaliselt esinevad kätes ja jalgades. Need autoantikehad põhjustavad teatud tüüpi aneemiat, mida nimetatakse külma aglutiniini poolt vahendatud autoimmuunseks hemolüütiliseks aneemiaks.

Haigus, mida nimetatakse paroksüsmaalseks külmaks hemoglobinuuriaks, mis esineb enamasti lastel pärast nakatumist, on samuti tingitud spetsiaalsest antikehatüübist, mis kleepub jäsemete külmematel temperatuuridel punaste vereliblede külge ja aktiveerib immuunsüsteemi, kui see jõuab tagasi keha soojematesse piirkondadesse.

Soe ja külm aglutinatsioon

Alloimmuunne hemolüüs

Immuunhemolüüsi võib põhjustada ka see, kui vereringesse sisenevad valgud, mida kehas tavaliselt ei leidu. Kui keha on need võõrvalgud tuvastanud, vallandavad nad alloimmuunreaktsiooni (“allo” tähendab muud).

Alloimmuunreaktsioon võib tekkida siis, kui laps pärib isalt verevalgud (RhD või ABO), mis erinevad emast. Alloimmuunreaktsioon võib tekkida ka siis, kui inimesele tehakse vereülekanne, mis ei sobi kokku tema veregrupiga. Õnneks on mõlemad need olukorrad nüüd haruldased, tänu ennetavatele ravimitele ja rangetele testimistele.

Kuidas arstid immuunhemolüüsi testivad?

Arstid saavad testida immuunhemolüüsi, otsides verest autoantikehi.

Autoantikehade otsimiseks saab teha kahte tüüpi teste:

  • Otsene antiglobuliini test
  • Kaudne antiglobuliini test

Muud vereanalüüsid võivad otsida kahjustatud RBC-dest vabanevaid aineid, nagu kaudne bilirubiin ja laktaatdehüdrogenaas (LDH). Mõõta võib ka spetsiaalset valku, mida nimetatakse haptoglobiiniks. Haptoglobiin kleepub veres vaba hemoglobiini külge, et seda eemaldada. Kuna vaba hemoglobiini hulk veres suureneb, kui veresooned on kahjustatud või hävinud, põhjustab intravaskulaarne hemolüüs haptoglobiini taseme langust.

Kui vereproovi uuritakse mikroskoobi all, võib teie patoloog näha noorte (ebaküpsete) punaste vereliblede arvu suurenemist. Ebaküpsed erütrotsüüdid on suuremad ja lillakamad, samas kui väga ebaküpsetel RBC-del on veel tuum. Samuti võib näha teatud tüüpi erütrotsüüte, mida nimetatakse sferotsüütideks, mis on väga ümarad ja tumedamad kui tavalised RBC-d.

Sferotsüüdid

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kontakt kui teil on selle artikli või oma patoloogiaaruande kohta küsimusi. Lugege Käesoleva artikli tüüpilise patoloogiaraporti osade üldisemaks sissejuhatuseks.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas
A+ A A-