Hodgkini lümfoom

autor Philip Berardi, MD PhD FRCPC
September 27, 2024

Hodgkini lümfoom (varem nimega Hodgkini tõbi) on teatud tüüpi vähk, mis saab alguse spetsiaalsetest immuunrakkudest, mida nimetatakse B-lümfotsüüdid. Hodgkini lümfoom jaguneb klassikaliseks Hodgkini lümfoomiks ja nodulaarseks lümfotsüütide domineerivaks Hodgkini lümfoomiks.

Kus kehaosas Hodgkini lümfoomi tavaliselt leitakse?

Hodgkini lümfoom võib alata kõikjal kehas, kus tavaliselt leidub immuunrakke, kuid tavaliselt algab see lümfisõlmed kaelas, rinnus või käte all.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Hodgkini lümfoomi diagnoos tehakse tavaliselt pärast koeproovi eemaldamist protseduuril, mida nimetatakse biopsiaks, ja patoloog uurib kudet mikroskoobi all.

Mikroskoopilised omadused

Hodgkini lümfoom koosneb ebanormaalse välimusega B-lümfotsüütidest, mida nimetatakse Reed-Sternbergi rakkudeks (või HRS-rakkudeks). Reed-Sternbergi rakke on tavaliselt mikroskoobi kaudu lihtne ära tunda, kuna need on tavalisest palju suuremad lümfotsüüdidJa tuum raku keskel on kaks või enam loba.

Reed-Sternbergi rakkude arvu kasutatakse Hodgkini lümfoomide jagamiseks kahte põhirühma:

1. Klassikaline Hodgkini lümfoom -Sellesse rühma kuuluvad paljud Reed-Sternbergi rakud. Klassikaline Hodgkini lümfoom hõlmab tavaliselt ainult lümfisõlmi ja levib harva teistesse organsüsteemidesse. See jaguneb veel mitmeks alatüübiks (vt Hodgkini lümfoomi tüübid allpool).
2. Nodulaarne lümfotsüütide domineeriv Hodgkini lümfoom – Selles Hodgkini lümfoomi rühmas on Reed-Sternbergi rakke näha väga vähe või üldse mitte.

Milliseid muid teste tehakse Hodgkini lümfoomi diagnoosi kinnitamiseks?

Test kutsus immunohistokeemia tehakse rutiinselt Hodgkini lümfoomi juhtude puhul, et kinnitada diagnoosi ja välistada muud haigused, millel on mikroskoobi all sarnane välimus.​ See test võimaldab patoloogidel saada lisateavet konkreetsete rakkude poolt toodetud valkude tüüpide kohta. Rakke, mis toodavad valku, nimetatakse positiivseteks või reaktiivne. Rakke, mis ei tooda valku, nimetatakse negatiivseks või mittereaktiivne.

Klassikaline Hodgkini lümfoom näitab tavaliselt järgmisi immunohistokeemia tulemusi:

• CD45 – Negatiivne.
• CD30 - Positiivne.
• CD15 - Positiivne.
• CD20 – Negatiivne.
• PAX 5 - Positiivne.
• CD68 – Positiivne, kuid ainult normaalsetes taustarakkudes.
• CD3 – Positiivne, kuid ainult normaalsetes taustarakkudes.

Millised on klassikalise Hodgkini lümfoomi tüübid?

Klassikaline Hodgkini lümfoom (CHL) on rühm, mis hõlmab mitut erinevat, kuid seotud lümfoomi tüüpi. Klassikalise Hodgkini lümfoomi tüüpide hulka kuuluvad nodulaarne skleroos, segarakuline, lümfotsüütiderikas ja lümfotsüütide ammendumine. Klassikalise Hodgkini lümfoomi tüüpi saab määrata alles pärast seda, kui patoloog on koeproovi mikroskoobi all uurinud.

• Nodulaarse skleroosi tüüp (NSCHL) – See on klassikalise Hodgkini lümfoomi kõige levinum tüüp. See moodustab 60–80% kõigist juhtudest. See esineb tavaliselt 15–34-aastastel ja üle 55-aastastel inimestel, kuid võib esineda igas vanuses inimestel. NSCHL-i esinemissagedus meestel ja naistel on ligikaudu sama. NSCHL-i kasvajarakud kasvavad sõlmekujuliselt, mis näeb välja nagu suured vähirakkude rühmad, mida eraldab teatud tüüpi armkude, mida nimetatakse fibroos.
• Segarakutüüp (MCCHL) – See on klassikalise Hodgkini lümfoomi levinuim tüüp. See moodustab 20–25% kõigist juhtudest. Seda tüüpi haigete arv lümfoom on kõrgem osades maailmas väljaspool Kanadat ja Ameerika Ühendriike, sealhulgas Aasias. Kuigi see võib esineda igas vanuses inimestel, esineb see kõige sagedamini 55–74-aastastel täiskasvanutel ja alla 14-aastastel lastel. MCCHL esineb sagedamini meestel kui naistel, ligikaudu 70% patsientidest on mehed. MCCHL-i kasvajarakud on erineva kuju ja suurusega ning tavaliselt on näha palju suuri ebanormaalseid Reed-Sternbergi rakke. Erinevalt NSCHL-st on armkoe tüüp, mida nimetatakse fibroos seda tüüpi lümfoomi puhul ei täheldata. Viirus nimega Epsteini-Barri viirus (EBV) leidub mõnikord kasvajarakkudes. MCCHL on agressiivne vähk. Siiski, prognoos paljude patsientide jaoks on hea.
• Lümfotsüütide rikas tüüp (LRCHL) - Seda tüüpi klassikaline Hodgkini lümfoom on palju vähem levinud kui teised alatüübid ja moodustab ligikaudu 5% kõigist juhtudest. Tavaliselt esineb see keha ülaosas ja seda leidub harva rohkem kui mõnel lümfisõlmed. Inimesed, keda seda tüüpi lümfoom on tavaliselt vanemad kui teiste klassikalise Hodgkini lümfoomi tüüpide puhul. LRCHL-i täheldatakse meestel või naistel, kuigi meestel on see umbes kaks korda sagedasem.
• Lümfotsüütide ammendunud tüüp (LDCHL) – Seda tüüpi klassikaline Hodgkini lümfoom on kõige vähem levinud alatüüp ja moodustab vähem kui 1% kõigist juhtudest Sarnaselt MCCHL-iga leitakse vähirakkudes sageli ka Epstein Barri viirust (EBV). LDCHL võib mõjutada nii mehi kui naisi, kuid kõige sagedamini esineb seda 30–71-aastastel meestel. Erinevalt teistest klassikalise Hodgkini lümfoomi vormidest võib LDCHL alata kõhust ja luuüdist, kuigi lümfisõlmed mis tahes kehaosas võib samuti olla kaasatud.

Mida see tähendab, kui minu raport ütleb, et Hodgkini lümfoom näitab transformatsiooni?

Harva võib Hodgkini lümfoom muutuda teist tüüpi lümfoom. Seda tüüpi muutusi nimetatakse transformatsiooniks. Kui transformatsioon toimub, on see tavaliselt nodulaarsest lümfotsüütide domineerivast Hodgkini lümfoomist (NLPHL) kuni lai difuusne B-rakuline lümfoom (DLBCL).