Põletikuline müofibroblastne kasvaja (IMT)

Autor Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 16, 2023

Mis on põletikuline müofibroblastne kasvaja?

Põletikuline müofibroblastne kasvaja (IMT) on haruldane kasvaja, mis käitub tavaliselt vähivastasel viisil. Seda võib leida kõikjal kehas, sealhulgas kõhus, vaagnas, kuseteedes, seedetraktis, naiste suguelundites, peas ja kaelas ning kopsudes.

Kas põletikuline müofibroblastne kasvaja on hea- või pahaloomuline?

Kuigi enamik IMT-sid käitub a healoomuline (mittevähkkasvaja) viisil, harvadel juhtudel kasvajarakud metastaasideks (levib) teistele kehaosadele. Lisaks kasvavad IMT-d sageli ümbritsevatesse organitesse ja korduvad (taaskasvavad) pärast kirurgilist eemaldamist. Sel põhjusel klassifitseerivad paljud patoloogid IMT ebakindla pahaloomulise potentsiaaliga kasvajaks.

Mis põhjustab põletikulist müofibroblastilist kasvajat?

Mis põhjustab IMT-d, pole praegu teada.

Millised on põletikulise müofibroblastilise kasvaja sümptomid?

IMT sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast. Kasvajad kõhus ja seedetraktis võivad põhjustada obstruktsiooniga seotud sümptomeid, sealhulgas iiveldust, oksendamist, puhitus ja kõhuvalu. Kasvajad kopsudes võivad põhjustada õhupuudust ja köha. Mõnedel IMT-ga patsientidel on üldisemad sümptomid, nagu palavik, kehakaalu langus ja väsimus.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

IMT diagnoosi saab teha alles pärast seda, kui patoloog uurib kasvaja kudet mikroskoobi all. Kude võib olla väike proov, näiteks a biopsia või kogu kasvaja.

Kuidas näeb välja põletikuline müofibroblastne kasvaja mikroskoobi all?

Mikroskoobi all uurides koosneb IMT spindli kujuline müofibroblastid ja fibroblastid. Kasvajarakud on sageli paigutatud pikkadeks ahelateks, mida kirjeldatakse sidemete või fastsikulaarse kasvumustrina. Sidekude või strooma kasvajarakke ümbritsevaid võib kirjeldada kui müksoid, ödeemnevõi fibrootiline. Põletikulised rakud kaasa arvatud plasmarakud, eosinofiilidja lümfotsüüdid on sageli näha kasvajarakke ümbritsevas koes. IMT kasvajarakud võivad laieneda või kasvada ümbritsevatesse normaalsetesse kudedesse, nagu skeletilihased ja rasvkude (rasv).

põletikuline müofibroblastne kasvaja
Põletikuline müofibroblastiline kasvaja. Sellel pildil on kasvaja, mis koosneb pikkadest õhukestest spindlirakkudest, mida ümbritseb helesinine müksoidne sidekude.

Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Patoloogid viivad sageli läbi testi nn immunohistokeemia (IHC) diagnoosi kinnitamiseks ja muude seisundite välistamiseks, mis võivad tunduda väga sarnased IMT-ga. Immunohistokeemia võimaldab patoloogidel määrata kasvaja sees olevate rakkude tüübid nende toodetud valkude järgi. Neid valke nimetatakse sageli markeriteks ja erinevat tüüpi rakud toodavad erinevaid markereid.

IMT kasvajarakud on tavaliselt positiivsed või reaktiivsed järgmiste markerite suhtes:

  • Silelihase antigeen (SMA)
  • Lihasspetsiifiline antigeen (MSA)
  • Desmin
  • Kalponiin
  • ALK valk (50-60% juhtudest)

IMT kasvajarakud on mõnikord positiivsed või reaktiivsed järgmiste markerite suhtes:

ALK valgu ekspressioon põletikulises müofibroblastilises kasvajas
ALK valgu ekspressioon IMT-s. ALK valku tootvad kasvajarakud on sellel pildil pruunid.
Külastage patoloogia atlast, et näha rohkem pilte põletikulisest müofibroblastilisest kasvajast
A+ A A-