Kaposi sarkoom

Brian A Keller MD PhD ja Bibianna Purgina MD FRCPC
Võib 27 2023

Mis on Kaposi sarkoom?

Kaposi sarkoom (KS) on teatud tüüpi vähk, mis koosneb ebanormaalsetest veresoontest. See on osa vähivormide rühmast, mida nimetatakse sarkoomid. Enamik neist kasvajatest saavad alguse nahast ja pole harvad juhud, kui inimesel on rohkem kui üks kasvaja. Kaposi sarkoom võib areneda ka suus ja kõikjal seedetraktis, sealhulgas peensooles, käärsooles, pärasooles ja pärakus. Aja jooksul võivad kasvajarakud levida lümfisõlmed ja kopsud.

Mis põhjustab Kaposi sarkoomi?

Kaposi sarkoomi põhjustab viirus nimega inimese herpesviirus-8 (HHV8). Me ei mõista HHV8 ja Kaposi sarkoomi vahelist seost täielikult, kuid tundub tõenäoline, et nii nõrgenenud immuunsüsteem kui viirus soodustavad haigust. Oluline on see, et enamikul HHV8-ga nakatunud inimestel ei teki Kaposi sarkoomi.

Millised on Kaposi sarkoomi tüübid?

Kaposi sarkoomi on nelja tüüpi, mida nimetatakse klassikaliseks, iatrogeenseks, Aafrika ja AIDSiga seotud sarkoomiks. Tüüp sõltub sellest, kus haigus areneb.

• Klassikaline tüüp – See on kõige levinum Kaposi sarkoomi tüüp. Need kasvajad arenevad tavaliselt Vahemeremaade või Kesk-/Ida-Euroopa esivanemate vanematel meestel. Enamikul klassikalise Kaposi sarkoomiga patsientidel tekivad jalgadel või jalgade alumises osas mitu punast või lillat kasvajat. Kasvajad kasvavad alguses sageli aeglaselt ja paljud patsiendid ei otsi kuude või aastate jooksul arstiabi.
• Iatrogeenne tüüp – Seda tüüpi Kaposi sarkoom esineb patsientidel, kelle immuunsüsteem on nõrgenenud (immuunsupresseeritud), mis on sageli tingitud meditsiinilisest ravist, nagu keemiaravi või äratõukereaktsiooni vastased ravimid pärast elundisiirdamist. Mõnedel iatrogeenset tüüpi Kaposi sarkoomiga patsientidel kaovad kasvajad pärast immuunsüsteemi normaalse funktsiooni taastamist. Regressioon on sõna, mida patoloogid kasutavad, et kirjeldada kasvajat, mis väheneb või kaob ilma ravita.
• Aafrika tüüp – Seda tüüpi Kaposi sarkoom esineb ekvatoriaalses Aafrikas väikelastel ja keskealistel täiskasvanutel ning see areneb teadaolevalt kiiresti. Patsientidel tekivad nahakasvajad, mis levivad väga kiiresti lümfisõlmed ja muud elundid. Aafrika KS ja ei ole seotud HIV-nakkusega. Oma agressiivse kliinilise iseloomu tõttu on see KS-i vorm sageli surmav.
• AIDSiga seotud tüüp - Seda tüüpi Kaposi sarkoom on kõige agressiivsem tüüp, kuna see levib kiiresti, hõlmates suud, kurku, magu, soolestikku, lümfisõlme ja muid elundeid. Kasvaja algab tavaliselt näol, suguelunditel või alajäsemetel, sealhulgas jalgadel. Erinevalt teistest Kaposi sarkoomi tüüpidest areneb see tüüp peaaegu alati välja nii HIV-i kui ka HHV8-ga nakatunud inimesel. Immuunsüsteemi normaalse funktsiooni taastamine parandab AIDS-iga seotud Kaposi sarkoomiga patsientide tulemusi ja ellujäämist.

Kuidas Kaposi sarkoomi diagnoos tehakse?

Diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese koeproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Seejärel viiakse tavaliselt läbi teine ​​kirurgiline protseduur, et eemaldada kogu kasvaja. Diagnoosi saab panna alles pärast seda, kui patoloog uurib mikroskoobi all kasvaja tükki.

Patoloogid kirjeldavad Kaposi sarkoomi kui a spindli rakk kahjustus, sest enamik kasvajarakke on pikad ja õhukesed. Kasvajarakud on sageli organiseeritud pikkadeks kimpudeks, mida patoloogid kirjeldavad kui fastsikulaarset mustrit. Kui nahk on haaratud, leitakse kasvaja peaaegu alati pärisnahast, nahapinna all olevast koekihist.

Kaposi sarkoomi kasvajarakud ühenduvad, moodustades väikesed ebanormaalse välimusega veresooned. Sel põhjusel usuvad paljud patoloogid, et kasvajarakud on seotud rakkudega, mis tavaliselt katavad veresoonte sisemust. Neid rakke nimetatakse endoteelirakkudeks.

Kasvaja kasvades ühinevad Kaposi sarkoomi ebanormaalsed veresooned, moodustades suuremad verega täidetud ruumid (vt pilti allpool). Punased verelibled levivad tavaliselt nendest ruumidest ümbritsevatesse kudedesse. Patoloogid kirjeldavad neid punaseid vereliblesid ekstravaseerituna, kuna need asuvad väljaspool veresooni. Samuti võib täheldada hemosideriini, tume pigmenti, mis jääb pärast punaste vereliblede lagunemist.

Kuidas patoloogid testivad inimese herpesviirust-8?

Enamik patolooge viib läbi testi nn immunohistokeemia et otsida kasvajarakkudest HHV8. Kasvajarakke, mis toodavad HHV8, kirjeldatakse positiivsetena, samas kui neid, mis seda ei too, kirjeldatakse negatiivsetena. Alloleval pildil on kujutatud kasvaja, mis on immunohistokeemia järgi HHV8 suhtes positiivne. Pruunid rakud toodavad HHV8.

Mis on marginaal ja miks on marginaalid olulised?

A varu on normaalne kude, mis ümbritseb kasvajat ja eemaldatakse koos kasvajaga operatsiooni ajal. Kui koe lõikeservas vähirakke ei näe, nimetatakse marginaali negatiivseks. Kui vähirakke nähakse lõigatud koe ääres, nimetatakse marginaali positiivseks. Positiivne marginaal on seotud suurenenud riskiga, et kasvaja tuleb pärast operatsiooni samasse kohta tagasi (lokaalne retsidiiv).