Leiomüosarkoom

autor Bibianna Purgina MD FRCPC
August 9, 2024

Taust:

Leiomüosarkoom on teatud tüüpi vähk, mis saab alguse silelihasrakkudest. Silelihas on lihase tüüp, mida leidub paljudes kehaosades, sealhulgas veresoonte seintel, seedetraktis ja emakas. Erinevalt lihastest, mis liigutavad meie käsi ja jalgu, töötavad silelihased ilma, et me sellele mõtleksime, aidates toitu läbi seedesüsteemi liigutada ja verevoolu kontrollida. Leiomüosarkoom on haruldane vähk, mis võib tekkida kõikjal kehas, kus leidub silelihaseid, kuid kõige sagedamini mõjutab see emakat, kõhtu või veresooni.

Millised on leiomüosarkoomi sümptomid?

Leiomüosarkoomi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt kasvaja asukohast. Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Kühm või turse: Sageli on see leiomüosarkoomi esimene märk. Kühm võib olla valus või mitte.
• Valu: Valu võib tekkida, kui kasvaja surub lähedalasuvaid närve või elundeid.
• Seletamatu kaalulangus: Kaalu kaotamine ilma proovimata võib olla märk paljudest vähiliikidest, sealhulgas leiomüosarkoomist.
• Väsimus: Ebatavaline väsimus või nõrkustunne on paljude vähivormide tavaline sümptom.
• Verejooks: Kui kasvaja on emakas või seedetraktis, võib see põhjustada ebanormaalset verejooksu.

Mis põhjustab leiomüosarkoomi?

Leiomüosarkoomi põhjustavad muutused (mutatsioonid) silelihasrakkude DNA-s. Need mutatsioonid põhjustavad rakkude kontrollimatut kasvu, mis viib kasvaja moodustumiseni. Enamik leiomüosarkoomi juhtumeid esineb juhuslikult, mis tähendab, et need juhtuvad juhuslikult ega ole päritud. Kuid mõned juhtumid võivad olla seotud geneetiliste seisunditega, mis suurendavad teatud tüüpi vähi tekkeriski.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Leiomüosarkoomi diagnoos tehakse tavaliselt pärast a biopsia või operatsioon kasvaja eemaldamiseks. Nende protseduuride käigus võetakse väike kasvajaproov ja seda uuritakse mikroskoobi all a patoloog. Patoloog otsib rakkudest spetsiifilisi leiomüosarkoomile iseloomulikke tunnuseid. Täiendavad testid, nt immunohistokeemia (IHC), võib läbi viia ka diagnoosi kinnitamiseks.

Leiomüosarkoomi histoloogilised tüübid

Patoloogid klassifitseerivad leiomüosarkoomi kolme histoloogilise tüübi järgi, lähtudes sellest, kuidas kasvajarakud mikroskoobi all välja näevad:

• Hästi diferentseeritud: Seda tüüpi kasvajarakud näevad välja üsna sarnased tavaliste silelihasrakkudega. Hästi diferentseeritud leiomüosarkoom kipub kasvama aeglasemalt ja võib olla parem prognoos.
• Tavapärane: See on kõige levinum leiomüosarkoomi tüüp. Kasvajarakud näevad välja ebanormaalsemad kui hästi diferentseerunud leiomüosarkoomi korral ja kasvaja võib kasvada kiiremini.
• Halvasti diferentseeritud/pleomorfne: Seda tüüpi kasvajarakud näevad tavalistest rakkudest väga erinevad. Halvasti diferentseeritud / pleomorfne leiomüosarkoom kipub olema agressiivsem ja levib tõenäolisemalt teistele kehaosadele.

Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomi hindamissüsteem (FNCLCC)

Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomide hindamissüsteem ehk FNCLCC on süsteem, mida patoloogid kasutavad sarkoomide nagu leiomüosarkoomi hindamiseks. Hinne on oluline, kuna see aitab ennustada, kuidas kasvaja tõenäoliselt käitub, sealhulgas kui kiiresti see võib kasvada ja kas see võib levida teistesse kehaosadesse.

FNCLCC süsteem määrab kasvajale hinde kolme komponendi alusel:

• Mitootiline aktiivsus: See viitab rakkude arvule, mis kasvajas aktiivselt jagunevad. Suurem jagunevate rakkude arv tähendab kõrgemat mitootilise aktiivsuse skoori. Selle süsteemi jaoks loevad patoloogid nende arvu mitootilised figuurid 5 mm2 koes.
• Nekroos: Nekroos tähendab rakkude või koe surma. Selles kontekstis viitab see kasvaja piirkondadele, kus rakud on surnud. Suurem nekroos viitab tavaliselt agressiivsemale kasvajale.
• Eristamine: Diferentseerumine viitab sellele, kui palju kasvajarakud näevad välja nagu normaalsed rakud. Mida rohkem kasvajarakud erinevad normaalsetest rakkudest, seda suurem on diferentseerumisskoor. FNCLCC süsteemis saab hästi diferentseeritud leiomüosarkoom hinde 1, konventsionaalne leiomüosarkoom saab hinde 2 ja halvasti diferentseeritud / pleomorfne leiomüosarkoom saab hinde 3.

Nende kolme komponendi hinded liidetakse kokku, et anda kasvajale üldine hinne, mis võib ulatuda 1. astmest (madal hinne) 3. astmeni (kõrge hinne). Kõrgem hinne näitab agressiivsemat kasvajat, mis levib tõenäolisemalt.

Leiomüosarkoomi mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all on leiomüosarkoom ebanormaalse välimusega spindlirakud, mis on pikad ja õhukesed, paiknevad pikkadeks ristuvateks sidemeteks (kimpudeks). Kasvajarakkudel on sageli hüperkromaatiline (tume-määrdumine) ja pleomorfne (muutuva kujuga) tuumad, mis tähendab, et tuumad näevad välja väga erinevad tavalistest silelihasrakkudest. Mõnel juhul võivad kasvajarakkudel esineda ka heleroosad intranukleaarsed pseudo-sulgumised, mis on tsütoplasma (raku keha) tuuma. Need omadused aitavad patoloogidel eristada leiomüosarkoomi teist tüüpi kasvajatest.

Immunohistokeemia

Immunohistokeemia (IHC) on spetsiaalne test, mida patoloogid kasutavad kasvaja tüübi tuvastamiseks. See hõlmab spetsiaalsete markerite rakendamist koeproovile, mis kleepuvad rakkude spetsiifiliste valkude külge. Leiomüosarkoomi puhul on levinud testitud markerid SMA (siledalihaste aktiin), desminja h-kaldesmon. Need markerid on leiomüosarkoomi korral tavaliselt positiivsed, mis aitab diagnoosi kinnitada. Patoloogid võivad testida ka selliseid markereid nagu CD34 ja S100, mis on leiomüosarkoomi korral tavaliselt negatiivsed, et välistada muud tüüpi kasvajad.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tekib siis, kui vähirakud tungivad veresoontesse või lümfisoontesse. Veresooned on õhukesed torukesed, mis kannavad verd kogu kehas, erinevalt lümfisoontest, mis kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Need lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed hajutatud kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see levib vere või lümfisoonte kaudu vähirakke teistele kehaosadele, sealhulgas lümfisõlmedesse või maksa.

Perineuraalne invasioon

Patoloogid kasutavad terminit "perineuraalne invasioon", et kirjeldada olukorda, kus vähirakud kinnituvad närvi või tungivad närvi. "Intraneuraalne invasioon" on seotud termin, mis viitab konkreetselt närvi sees leiduvatele vähirakkudele. Närvid, mis meenutavad pikki juhtmeid, koosnevad rakkude rühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Need kogu kehas esinevad närvid edastavad keha ja aju vahel sellist teavet nagu temperatuur, rõhk ja valu. Perineuraalse invasiooni esinemine on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel liikuda mööda närvi lähedalasuvatesse organitesse ja kudedesse, suurendades pärast operatsiooni kasvaja kordumise ohtu.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Lümfisõlmed

Väikesed immuunorganid, tuntud kui lümfisõlmed, paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast nendesse lümfisõlmedesse väikeste lümfisoonte kaudu. Sel põhjusel eemaldavad arstid sageli lümfisõlmed ja uurivad neid mikroskoopiliselt vähirakkude otsimiseks. Seda protsessi, kus vähirakud liiguvad algsest kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse metastaasid.

Vähirakud migreeruvad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kahjustatud võivad olla ka kauged lümfisõlmed. Järelikult eemaldavad kirurgid tavaliselt kõigepealt kasvajale kõige lähemal asuvad lümfisõlmed. Nad võivad eemaldada kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed, kui need on laienenud ja kui on tugev kahtlus, et need sisaldavad vähirakke.

Patoloogid uurivad kõik eemaldatud lümfisõlmed mikroskoobi all ja leiud kirjeldatakse üksikasjalikult teie aruandes. "Positiivne" tulemus näitab vähirakkude olemasolu lümfisõlmes, "negatiivne" aga tähendab, et vähirakke ei leitud. Kui aruanne leiab lümfisõlmest vähirakke, võib see määrata ka nende rakkude suurima klastri suuruse, mida sageli nimetatakse "fookuseks" või "hoiuseks". Ekstranodaalne pikendus tekib siis, kui kasvajarakud tungivad läbi lümfisõlme väliskapsli ja levivad külgnevasse koesse.

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks aitab see määrata patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks viitab vähirakkude avastamine lümfisõlmedes suurenenud riskile leida hiljem vähirakke teistest kehaosadest. See teave aitab teie arstil otsustada, kas vajate täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Patoloogiline staadium (pTNM)

Leiomüosarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on loonud Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet esmase kohta kasvaja (T), lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) leiomüosarkoomi korral

Leiomüosarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehapiirkonnast, kust kasvaja algas. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab peast või kaelast, määratakse kasvaja teistsugune staadium kui kasvajale, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium siiski kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Kasvajad peas ja kaelas

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Kasvajad rinnal, seljal või kõhul ning kätel või jalgadel (kere ja jäsemed)

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kasvajad kõhus, sealhulgas seedetrakt ja rindkere siseorganid (rindkere vistseraalsed organid)

T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
T2 – Kasvaja on kasvanud seda elundit ümbritsevasse sidekoesse, millest alustati.
T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Kasvajad retroperitoneumis (kõhu tagaosas)

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kasvajad silma ümber

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Sõlmestaadium (pN) leiomüosarkoomi korral

Leiomüosarkoomile määratakse sõlmede staadium vahemikus 0 kuni 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.