autor Bibianna Purgina MD FRCPC
Juuni 7, 2023
Pahaloomuline perifeerse närvi mantli kasvaja (MPNST) on vähk, mis areneb närvist ja teatud tüüpi närvidest. sarkoom. Enamik pahaloomulisi perifeerse närvi ümbrise kasvajaid esineb täiskasvanutel. Levinud asukohad on kael, käsi, jalg ja tuharad.
Närvid on nagu pikad juhtmed, mis koosnevad rakurühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Närvid edastavad teavet (nagu temperatuur, rõhk ja valu) teie aju ja keha vahel. Närve leidub kogu kehas. Mõned närvid on väga väikesed (nagu need, mis asuvad naha pinna all), teised aga väga suured (nagu need, mis lähevad lihastesse).
Inimesed, kellel on geneetiline sündroom 1. tüüpi neurofibromatoosil (NF1) on suurem risk MPNST tekkeks ja ligikaudu pooled kasvajatest arenevad selle sündroomiga inimestel. Mõnel juhul areneb pahaloomuline perifeerse närvi mantli kasvaja olemasolevast mittevähilisest kasvajast, mida nimetatakse neurofibroom.
Diagnoosi võib panna pärast väikese koeproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia või pärast kasvaja täielikku eemaldamist. Enamik patolooge teeb täiendavaid analüüse, näiteks immunohistokeemia diagnoosi kinnitamiseks. Kui tehakse immunohistokeemia, on osa kasvajarakke positiivsed või reaktiivne valgu nimega S100.
Kuna see kasvaja võib välja näha väga sarnane teist tüüpi närvidest arenevatele kasvajatele, ei pruugi teie patoloogil alati olla võimalik pärast biopsia tegemist lõplikku diagnoosi panna. Sellises olukorras tuleb enne lõpliku diagnoosi tegemist eemaldada kogu kasvaja.
Teie patoloogid võivad teha kasvajaprooviga molekulaarteste, nagu fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) või järgmise põlvkonna sekveneerimine (NGS), et välistada muud tüüpi kasvajad, mis võivad mikroskoobi all välja näha MPNST-ga väga sarnased. Kuna MPNST-del ei ole teadaolevaid geneetilisi muutusi, toetab negatiivne tulemus MPNST diagnoosi.
Patoloogid kasutavad seda terminit klass kirjeldada, kui erinevalt näevad vähirakud välja ja käituvad võrreldes tavaliste närvirakkudega. Tavaliselt on kasvajad, mis mikroskoobi all tunduvad kõrge kvaliteediga, halvemad prognoos kui kasvajad, mis mikroskoobi all tunduvad madala kvaliteediga. Kuid teatud tüüpi sarkoomi ei hinnata, kuna uuringud on näidanud, et hinne ei ennusta täpselt, kuidas kasvaja käitub.
Praegu vaieldakse selle üle, kas MPNST-sid tuleks hinnata, ja paljud patoloogid ei esita patoloogia aruandes kasvaja klassi. Kui teie aruanne sisaldab a klass see põhineb Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni Sarkoomirühma (FNCLCC) hindamissüsteemil. Selle süsteemi kohaselt otsib teie patoloog kasvajaproovi uurides kolme mikroskoopilist tunnust (vt allpool). Iga tunnuse eest antakse punkte (0 kuni 3) ja punktide koguarv määrab kasvaja lõpliku hinde.
lõplik klass põhineb kasvajale antud punktide koguarvul. Madala astme sarkoomid on 1. astme. Kõrge astme sarkoomide aste on kas 2 või 3.
Kasvajat mõõdetakse kolmes mõõtmes, kuid tavaliselt lisatakse teie aruandesse ainult suurim mõõde. Näiteks kui kasvaja mõõtmed on 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm, võib aruanne kirjeldada kasvaja suurust 5.0 cm suurimas mõõtmes. Kasvaja suurus on oluline, kuna alla 5 cm kasvajad levivad teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega ja on seotud parema prognoos.
Mõnel pahaloomulisel perifeerse närviümbrise kasvajal võib olla piirkondi, mis hakkavad sarnanema skeletilihaskoes tavaliselt leiduvatele rakkudele. Skeletilihastega pahaloomulisi perifeerse närviümbrise kasvajaid nimetatakse mõnikord pahaloomulisteks Tritoni kasvajateks ja need on sagedamini 1. tüüpi neurofibromatoosiga (NF1) patsientidel.
Pahaloomulised perifeerse närvi ümbrise kasvajad võivad kasvada elunditesse ja luudesse või nende ümber. Teie patoloog uurib ümbritsevate elundite ja kudede proove mikroskoobi all, et otsida vähirakke. Aruandes kirjeldatakse kõiki ümbritsevaid elundeid või kudesid, mis sisaldavad vähirakke.
Kui saite enne kasvaja eemaldamise operatsiooni keemia- ja/või kiiritusravi, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elus (elujõuline). Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog surnud kasvaja protsenti.
Närvid on nagu pikad juhtmed, mis koosnevad rakurühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Närvid edastavad teavet (nagu temperatuur, rõhk ja valu) teie aju ja keha vahel. Perineuraalne invasioon on termin, mida patoloogid kasutavad närvi külge kinnitatud vähirakkude kirjeldamiseks.
Perineuraalne invasioon on oluline, kuna närvi külge kinnitunud vähirakud võivad kasutada närvi liikumaks kudedesse väljaspool algset kasvajat. Sel põhjusel on perineuraalne invasioon seotud suurema riskiga, et kasvaja tuleb pärast ravi tagasi samasse kehapiirkonda (lokaalne retsidiiv).
Veri liigub kehas pikkade õhukeste torude kaudu, mida nimetatakse veresoonteks. Teist tüüpi vedelik, mida nimetatakse lümfiks, mis sisaldab jäätmeid ja immuunrakke, liigub kehas lümfikanalite kaudu. Vähirakud võivad kasutada veresooni ja lümfiringe, et liikuda kasvajast teistesse kehaosadesse. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa nimetatakse metastaasid.
Enne kui vähirakud saavad metastaase, peavad nad sisenema veresoontesse või lümfisoontesse. Seda nimetatakse lümfovaskulaarne invasioon. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see suurendab riski, et vähirakke leitakse a lümfisõlm või kaugemas kehaosas, näiteks kopsudes.
A varu on mis tahes kude, mille kirurg lõi kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Aruandes kirjeldatud marginaalide tüübid sõltuvad kaasatud elundist ja tehtud operatsiooni tüübist. Marginaali kirjeldatakse teie aruandes alles pärast kogu kasvaja eemaldamist.
Varu nimetatakse positiivseks, kui lõigatud koe ääres on kasvajarakke. Positiivne marginaal on seotud suurema riskiga, et kasvaja taastub pärast ravi samas kohas. Negatiivne marginaal tähendab, et üheski koe lõikeservas ei täheldatud kasvajarakke.
Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast lümfisõlme lümfikanalite kaudu, mis paiknevad kasvaja sees ja selle ümbruses (vt Lümfovaskulaarne invasioon eespool). Vähirakkude liikumist kasvajast lümfisõlme nimetatakse metastaasid.
Paljud vähid võivad levida lümfisõlmed, kuid pahaloomuline perifeerse närvi mantli kasvaja teeb seda väga harva. Kui lümfisõlmed olid osa teie kasvaja eemaldamise operatsioonist, hindab teie patoloog neid mikroskoobi all ja teatab, kas need on seotud kasvajaga.
Pahaloomulise perifeerse närviümbrise kasvaja patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet esmase kohta kasvaja (T), lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.
Pahaloomulise perifeerse närviümbrise kasvaja kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab peast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium siiski kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.
Kui pärast mikroskoopilist uuringut patoloogiasse kontrolli saadetud resektsiooniproovis kasvajat ei nähta, määratakse kasvaja staadium pT0 mis tähendab, et puuduvad tõendid primaarse kasvaja kohta.
Kui teie patoloog ei suuda kasvaja suurust või kasvu ulatust usaldusväärselt hinnata, määratakse kasvaja staadium pTX (primaarset kasvajat ei saa hinnata). See võib juhtuda, kui kasvaja võetakse vastu mitme väikese fragmentina.
Pahaloomulise perifeerse närvi ümbriskasvaja sõlmede staadium on vahemikus 0 kuni 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.
Pahaloomulise perifeerse närviümbrise kasvaja metastaatiline staadium on 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul keha kaugemas kohas (näiteks kopsudes). Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks esitatakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilist staadiumi määrata ja see on loetletud kui MX.
Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks saadetakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilise staadiumi määrata ja seda tavaliselt teie aruandesse ei lisata.