Pahaloomuline perifeerse närvi mantli kasvaja (MPNST)

autor Bibianna Purgina MD FRCPC
Juuni 7, 2023


Mis on pahaloomuline perifeerse närvikesta kasvaja?

Pahaloomuline perifeerse närvi mantli kasvaja (MPNST) on vähk, mis areneb närvist ja teatud tüüpi närvidest. sarkoom. Enamik pahaloomulisi perifeerse närvi ümbrise kasvajaid esineb täiskasvanutel. Levinud asukohad on kael, käsi, jalg ja tuharad.

Mis on närv?

Närvid on nagu pikad juhtmed, mis koosnevad rakurühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Närvid edastavad teavet (nagu temperatuur, rõhk ja valu) teie aju ja keha vahel. Närve leidub kogu kehas. Mõned närvid on väga väikesed (nagu need, mis asuvad naha pinna all), teised aga väga suured (nagu need, mis lähevad lihastesse).

Perifeerse närvikesta pahaloomulise kasvajaga seotud sündroomid

Inimesed, kellel on geneetiline sündroom 1. tüüpi neurofibromatoosil (NF1) on suurem risk MPNST tekkeks ja ligikaudu pooled kasvajatest arenevad selle sündroomiga inimestel. Mõnel juhul areneb pahaloomuline perifeerse närvi mantli kasvaja olemasolevast mittevähilisest kasvajast, mida nimetatakse neurofibroom.

Kuidas patoloogid selle diagnoosi panevad?

Diagnoosi võib panna pärast väikese koeproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia või pärast kasvaja täielikku eemaldamist. Enamik patolooge teeb täiendavaid analüüse, näiteks immunohistokeemia diagnoosi kinnitamiseks. Kui tehakse immunohistokeemia, on osa kasvajarakke positiivsed või reaktiivne valgu nimega S100.

Kuna see kasvaja võib välja näha väga sarnane teist tüüpi närvidest arenevatele kasvajatele, ei pruugi teie patoloogil alati olla võimalik pärast biopsia tegemist lõplikku diagnoosi panna. Sellises olukorras tuleb enne lõpliku diagnoosi tegemist eemaldada kogu kasvaja.

Molekulaarsed testid

Teie patoloogid võivad teha kasvajaprooviga molekulaarteste, nagu fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) või järgmise põlvkonna sekveneerimine (NGS), et välistada muud tüüpi kasvajad, mis võivad mikroskoobi all välja näha MPNST-ga väga sarnased. Kuna MPNST-del ei ole teadaolevaid geneetilisi muutusi, toetab negatiivne tulemus MPNST diagnoosi.

Histoloogiline hinne

Patoloogid kasutavad seda terminit klass kirjeldada, kui erinevalt näevad vähirakud välja ja käituvad võrreldes tavaliste närvirakkudega. Tavaliselt on kasvajad, mis mikroskoobi all tunduvad kõrge kvaliteediga, halvemad prognoos kui kasvajad, mis mikroskoobi all tunduvad madala kvaliteediga. Kuid teatud tüüpi sarkoomi ei hinnata, kuna uuringud on näidanud, et hinne ei ennusta täpselt, kuidas kasvaja käitub.

Praegu vaieldakse selle üle, kas MPNST-sid tuleks hinnata, ja paljud patoloogid ei esita patoloogia aruandes kasvaja klassi. Kui teie aruanne sisaldab a klass see põhineb Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni Sarkoomirühma (FNCLCC) hindamissüsteemil. Selle süsteemi kohaselt otsib teie patoloog kasvajaproovi uurides kolme mikroskoopilist tunnust (vt allpool). Iga tunnuse eest antakse punkte (0 kuni 3) ja punktide koguarv määrab kasvaja lõpliku hinde.

  • Kasvaja diferentseerumine – Kasvaja diferentseerimine kirjeldab, kui sarnaselt näevad vähirakud välja nagu normaalsed närvirakud. Kasvajatele, mis näevad välja väga sarnased normaalsete närvirakkudega, antakse 1 punkt, samas kui normaalsetest närvirakkudest väga erineva välimusega kasvajatele antakse 2 või 3 punkti. Kõik MPNST-d saavad selle kategooria eest 2 või 3 punkti.
  • Mitootiline arv – Rakku, mis jaguneb kahe uue raku loomiseks, nimetatakse a mitootiline figuur. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt mitootilisemad kujundid kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Teie patoloog määrab mitootilise arvu, loendades mikroskoobiga vaadates mitootiliste kujundite arvu kasvaja kümnes piirkonnas. Mitootilise figuurita või väga väheste mitootiliste figuuridega kasvajatele antakse 1 punkt, 10–20 mitootilise figuuriga kasvajatele aga 2 punkti ja rohkem kui 20 mitootilise figuuriga kasvajatele 3 punkti.
  • Nekroos - Nekroos on rakusurma tüüp. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt rohkem nekroosi kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Kui teie patoloog nekroosi ei näe, antakse kasvajale 0 punkti. Kasvajale antakse 1 punkt, kui on näha nekroosi, kuid see moodustab vähem kui 50% kasvajast või 2 punkti, kui nekroos moodustab kasvajast rohkem kui 50%.

lõplik klass põhineb kasvajale antud punktide koguarvul. Madala astme sarkoomid on 1. astme. Kõrge astme sarkoomide aste on kas 2 või 3.

  • Hinne 1 – 2 või 3 punkti.
  • Hinne 2 – 4 või 5 punkti.
  • Hinne 3 – 6 kuni 8 punkti.
Kasvaja suurus

Kasvajat mõõdetakse kolmes mõõtmes, kuid tavaliselt lisatakse teie aruandesse ainult suurim mõõde. Näiteks kui kasvaja mõõtmed on 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm, võib aruanne kirjeldada kasvaja suurust 5.0 cm suurimas mõõtmes. Kasvaja suurus on oluline, kuna alla 5 cm kasvajad levivad teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega ja on seotud parema prognoos.

Tritoni kasvaja

Mõnel pahaloomulisel perifeerse närviümbrise kasvajal võib olla piirkondi, mis hakkavad sarnanema skeletilihaskoes tavaliselt leiduvatele rakkudele. Skeletilihastega pahaloomulisi perifeerse närviümbrise kasvajaid nimetatakse mõnikord pahaloomulisteks Tritoni kasvajateks ja need on sagedamini 1. tüüpi neurofibromatoosiga (NF1) patsientidel.

Kasvaja pikendamine

Pahaloomulised perifeerse närvi ümbrise kasvajad võivad kasvada elunditesse ja luudesse või nende ümber. Teie patoloog uurib ümbritsevate elundite ja kudede proove mikroskoobi all, et otsida vähirakke. Aruandes kirjeldatakse kõiki ümbritsevaid elundeid või kudesid, mis sisaldavad vähirakke.

Ravi mõju

Kui saite enne kasvaja eemaldamise operatsiooni keemia- ja/või kiiritusravi, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elus (elujõuline). Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog surnud kasvaja protsenti.

Perineuraalne invasioon

Närvid on nagu pikad juhtmed, mis koosnevad rakurühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Närvid edastavad teavet (nagu temperatuur, rõhk ja valu) teie aju ja keha vahel. Perineuraalne invasioon on termin, mida patoloogid kasutavad närvi külge kinnitatud vähirakkude kirjeldamiseks.

Perineuraalne invasioon on oluline, kuna närvi külge kinnitunud vähirakud võivad kasutada närvi liikumaks kudedesse väljaspool algset kasvajat. Sel põhjusel on perineuraalne invasioon seotud suurema riskiga, et kasvaja tuleb pärast ravi tagasi samasse kehapiirkonda (lokaalne retsidiiv).

perineuraalne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon

Veri liigub kehas pikkade õhukeste torude kaudu, mida nimetatakse veresoonteks. Teist tüüpi vedelik, mida nimetatakse lümfiks, mis sisaldab jäätmeid ja immuunrakke, liigub kehas lümfikanalite kaudu. Vähirakud võivad kasutada veresooni ja lümfiringe, et liikuda kasvajast teistesse kehaosadesse. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa nimetatakse metastaasid.

Enne kui vähirakud saavad metastaase, peavad nad sisenema veresoontesse või lümfisoontesse. Seda nimetatakse lümfovaskulaarne invasioon. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see suurendab riski, et vähirakke leitakse a lümfisõlm või kaugemas kehaosas, näiteks kopsudes.

lümfovaskulaarne invasioon

Veerised

A varu on mis tahes kude, mille kirurg lõi kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Aruandes kirjeldatud marginaalide tüübid sõltuvad kaasatud elundist ja tehtud operatsiooni tüübist. Marginaali kirjeldatakse teie aruandes alles pärast kogu kasvaja eemaldamist.

Varu nimetatakse positiivseks, kui lõigatud koe ääres on kasvajarakke. Positiivne marginaal on seotud suurema riskiga, et kasvaja taastub pärast ravi samas kohas. Negatiivne marginaal tähendab, et üheski koe lõikeservas ei täheldatud kasvajarakke.

Varu

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast lümfisõlme lümfikanalite kaudu, mis paiknevad kasvaja sees ja selle ümbruses (vt Lümfovaskulaarne invasioon eespool). Vähirakkude liikumist kasvajast lümfisõlme nimetatakse metastaasid.

Paljud vähid võivad levida lümfisõlmed, kuid pahaloomuline perifeerse närvi mantli kasvaja teeb seda väga harva. Kui lümfisõlmed olid osa teie kasvaja eemaldamise operatsioonist, hindab teie patoloog neid mikroskoobi all ja teatab, kas need on seotud kasvajaga.

Lümfisõlm

Patoloogiline staadium

Pahaloomulise perifeerse närviümbrise kasvaja patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet esmase kohta kasvaja (T), lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) pahaloomulise perifeerse närviümbrise kasvaja jaoks

Pahaloomulise perifeerse närviümbrise kasvaja kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab peast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium siiski kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Kasvaja staadium peast ja kaelast algavate kasvajate jaoks
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
  • T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
  • T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.
Kasvaja staadium kasvajate korral, mis algavad rindkerest, seljast või maost ning kätest või jalgadest (kere ja jäsemed)
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
  • T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
  • T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.
Kasvaja staadium kasvajate puhul, mis algavad kõhust ja rindkere siseorganitest (rindkere vistseraalsed organid)
  • T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
  • T2 – Kasvaja on kasvanud sidekoesse, mis ümbritseb seda elundit, millest alustati.
  • T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
  • T4 - Leitakse mitu kasvajat.
Kasvaja staadium kasvajate jaoks, mis algavad kõhuõõne tagaosas (retroperitoneum)
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
  • T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
  • T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.
Silma ümbritsevast ruumist (orbiidist) algavate kasvajate staadium
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
  • T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
  • T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Kui pärast mikroskoopilist uuringut patoloogiasse kontrolli saadetud resektsiooniproovis kasvajat ei nähta, määratakse kasvaja staadium pT0 mis tähendab, et puuduvad tõendid primaarse kasvaja kohta.

Kui teie patoloog ei suuda kasvaja suurust või kasvu ulatust usaldusväärselt hinnata, määratakse kasvaja staadium pTX (primaarset kasvajat ei saa hinnata). See võib juhtuda, kui kasvaja võetakse vastu mitme väikese fragmentina.

Sõlmestaadium (pN) pahaloomulise perifeerse närviümbrise kasvaja jaoks

Pahaloomulise perifeerse närvi ümbriskasvaja sõlmede staadium on vahemikus 0 kuni 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Pahaloomulise perifeerse närviümbrise kasvaja metastaaside staadium (pM).

Pahaloomulise perifeerse närviümbrise kasvaja metastaatiline staadium on 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul keha kaugemas kohas (näiteks kopsudes). Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks esitatakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilist staadiumi määrata ja see on loetletud kui MX.

Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks saadetakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilise staadiumi määrata ja seda tavaliselt teie aruandesse ei lisata.

A+ A A-

Kas see artikkel oli teile kasulik?