Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
Märtsil 2, 2022
Mantelrakuline lümfoom on teatud tüüpi vähk, mis pärineb immuunrakkudest, mida nimetatakse B-lümfotsüütideks. Enamikul juhtudel on vähirakkudel geneetiline muutus, mida nimetatakse translokatsiooniks, mis hõlmab geeni CCND1.
Mantelrakulise lümfoomi kõige levinumad kohad on lümfisõlmed, millele järgneb põrn ja luuüdi. Vähirakke leidub sageli ka veres. See võib mõjutada teisi kohti, nagu seedetrakt.
Mantelrakulise lümfoomi diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese koetüki eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Koeproov eemaldatakse tavaliselt laienenud lümfisõlmest, kuigi kaasatud võivad olla ka muud kehaosad. Seejärel saadetakse koeproov teie patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all.
Teie patoloog viib läbi testi nn immunohistokeemia kasvaja paremaks iseloomustamiseks ja teiste haiguste välistamiseks, mis võivad mikroskoobi all paista sarnased mantelrakulise lümfoomiga.
Immunohistokeemia on test, mis kasutab antikehi, et tõsta esile rakkude poolt toodetud erinevat tüüpi valke. Kui rakud toodavad valku, kirjeldavad patoloogid tulemust positiivse või reaktiivsena. Kui rakud valku ei tooda, kirjeldatakse tulemust negatiivsena või mittereaktiivsena.
Mantelrakulise lümfoomi vähirakud pärinevad B-lümfotsüütidest ja toodavad valke, mida tavaliselt toodavad B-lümfotsüüdid, nagu CD20, PAX5 või CD79a. Nad toodavad ka BCL2 ja CD5. Vähirakud toodavad tsükliin D1 >95% juhtudest ja see on hea mantelrakulise lümfoomi marker, kuna ainult mõned muud tüüpi lümfoomid on tsükliin D1 suhtes positiivsed.
Teine levinud valk on SOX11, mis on samuti positiivne vähestel tsükliin D1-negatiivsetel juhtudel. Muud lümfoomide diagnoosimisel tavaliselt testitud valgud, nagu CD10, Bcl6 või LEF1, on tavaliselt negatiivsed.
Kasutada võivad ka patoloogid immunohistokeemia proliferatsiooniindeksi määramiseks. Proliferatsiooniindeks näitab, kui kiiresti vähirakud jagunevad, et luua uusi vähirakke. Helistas marker Ki-67 (nimetatakse ka MIB1) on positiivne rakkudes, mis on jagunemas, et toota rohkem rakke. Üldiselt kasvab kõrge proliferatsiooniindeksiga kasvaja kiiremini ja käitub agressiivsemalt.
Iga teie keharakk sisaldab juhiseid, mis ütlevad rakule, kuidas käituda. Need juhised on kirjutatud keeles, mida nimetatakse DNA-ks ja neid hoitakse igas rakus 46 kromosoomil. Kuna juhised on väga pikad, jagatakse need osadeks, mida nimetatakse geenideks ja iga geen ütleb rakule, kuidas toota masina osa, mida nimetatakse valkudeks.
Mõnikord kukub DNA tükk ühelt kromosoomilt maha ja kinnitub teise kromosoomi külge. Seda nimetatakse translokatsiooniks ja selle tulemusena võib rakk toota uut ja ebanormaalset valku. Kui uus valk võimaldab rakul elada teistest rakkudest kauem või levida teistesse kehaosadesse, võib rakust saada vähk (pahaloomuline kasvaja).
Mantelrakulist lümfoomi iseloomustab translokatsioon geenis CCND1, mis kodeerib valku tsükliin D1 (vt immunohistokeemia ülal). Patoloogid testivad tavaliselt neid molekulaarseid muutusi sooritades fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) kasvajast pärit koetükil. Seda tüüpi testimist saab teha biopsia proovi või kui teie kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud. Neid teste kasutatakse mantelrakulise lümfoomi diagnoosi kinnitamiseks, mis on eriti kasulik, kui tulemused on immunohistokeemia sooritatud ei olnud tüüpilised.
Mantelrakuline lümfoom koosneb tavaliselt küpsetest (täielikult arenenud) B-lümfotsüütidest. Mantelraku lümfoomi kirjeldatakse kui blastoidset varianti, kui kasvajarakud näevad välja rohkem kui ebaküpsed (vähem arenenud) B-lümfotsüüdid. Blastoidvariant on oluline, kuna see on seotud agressiivsema käitumisega kui klassikaline (mittevariantne) mantelrakuline lümfoom.
Mantelrakuline lümfoom koosneb tavaliselt väikestest kuni keskmise suurusega kasvajarakkudest, mis näevad üksteisega väga sarnased. Mantelrakulise lümfoomi kirjeldatakse pleomorfse variandina, kui kasvajarakud on väga erineva kuju või suurusega. Tavaliselt on näha ka mõningaid väga suuri kasvajarakke. Pleomorfne variant on oluline, kuna see on seotud agressiivsema käitumisega kui klassikaline (mittevariantne) mantelrakuline lümfoom.