Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Juuli 12, 2024
Medullaarne kilpnäärme kartsinoom on haruldane kilpnäärmevähi tüüp, mis pärineb kilpnäärme C-rakkudest (parafollikulaarsed rakud). Need rakud toodavad hormooni, mida nimetatakse kaltsitoniin, mis aitab reguleerida kaltsiumi taset veres. Medullaarne kilpnäärme kartsinoom moodustab umbes 1-2% kõigist kilpnäärmevähkidest.
Medullaarse kilpnäärme kartsinoomi sümptomid võivad olla erinevad, kuid sageli hõlmavad järgmist:
Medullaarse kilpnäärme kartsinoomi täpne põhjus ei ole alati selge, kuid see võib esineda juhuslikult või osana geneetilisest põhjusest. sündroom. Sporaadiline medullaarne kilpnäärmekartsinoom, mis ei ole pärilik, moodustab ligikaudu 75-80% juhtudest. Ülejäänud 20-25% on seotud geneetiliste sündroomidega.
Medullaarne kilpnäärmekartsinoom on sageli seotud geneetiliste mutatsioonidega, mis on muutused kilpnäärme C-rakkude DNA järjestuses. Kõige tavalisemad mutatsioonid esinevad RET-proto-onkogeenis. Proto-onkogeen on normaalne geen, mis võib mutatsioonide tõttu muutuda onkogeeniks, põhjustades vähki.
Medullaarse kilpnäärmekartsinoomiga on seotud järgmised geneetilised sündroomid:
Medullaarne kilpnäärmekartsinoom, nagu paljud vähid, hõlmab sageli muutusi C-rakkude DNA-s. Need muutused võimaldavad rakkudel kasvada kiiremini ja vähem kontrolli all kui tavalised rakud.
Medullaarse kilpnäärme kartsinoomi tavalised molekulaarsed muutused on järgmised:
Mikroskoobi all on medullaarsel kilpnäärme kartsinoomil erinevad tunnused. Kasvajarakud võivad olla ümmargused, hulknurksed (mitmepoolsed) või spindli kujuline (pikk ja õhuke). Need rakud kasvavad sageli mitmesuguste mustritena, sealhulgas pesad (rakuklastrid), trabekulid (rakujuhtmed) või hajus muster, kus rakud jaotuvad ühtlaselt. Medullaarse kilpnäärme kartsinoomi teine iseloomulik tunnus on amüloidi ladestumine. Amüloid on valk, mis akumuleerub kasvajarakkude vahelistesse ruumidesse ja mida võib värvimisel ja mikroskoobi all vaadeldes näha roosa, amorfse (vormitu) materjalina.
Immunohistokeemia (IHC) on laboritest, mis kasutab spetsiaalseid antikehi, et tuvastada koeproovides spetsiifilisi valke, mis aitavad tuvastada erinevat tüüpi rakke nende ekspresseeritud valkude põhjal. Medullaarse kilpnäärme kartsinoomi diagnoosimisel tuvastab immunohistokeemia kaltsitoniini ja teiste parafollikulaarsete rakkude poolt toodetud markerite olemasolu, mis kinnitab kasvaja päritolu. See test aitab patoloogidel täpselt diagnoosida medullaarset kilpnäärmekartsinoomi ja eristada seda teistest kilpnäärmevähi tüüpidest.
Medullaarse kilpnäärme kartsinoomi tüüpilised immunohistokeemia tulemused:
Medullaarse kilpnäärme kartsinoomi patoloogiaaruandes võite näha vähi histoloogilise astme mainimist. See klassifikatsioon aitab arstidel mõista, kui agressiivne on vähk ja otsustada parima raviplaani üle. Hinnet saab määrata alles pärast seda, kui patoloog on kasvajat mikroskoobi all uurinud.
Medullaarse kilpnäärme kartsinoomi puhul on kaks klassi: madala astme ja kõrge astme. Võrreldes madala astme kasvajatega levivad kõrge astme kasvajad tõenäolisemalt teistele kehaosadele ja on seotud üldise elulemuse vähenemisega.
Kõrge astme medullaarne kilpnäärmekartsinoom on agressiivsem ja sellel on vähemalt üks järgmistest tunnustest:
Pärast kasvaja täielikku eemaldamist mõõdetakse seda. Kasvajat mõõdetakse tavaliselt kolmemõõtmeliselt, kuid teie aruandes kirjeldatakse ainult suurimat mõõdet. Näiteks kui kasvaja mõõtmed on 4.0 cm x 2.0 cm x 1.5 cm, kirjeldatakse teie aruandes selle suurust 4.0 cm. Kasvaja suurus on medullaarse kilpnäärme kartsinoomi puhul oluline, kuna see määrab ära patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) ja kuna suuremad kasvajad levivad tõenäolisemalt teistele kehaosadele, näiteks lümfisõlmed.
Kilpnäärmeväline ekstensioon (ETE) viitab vähirakkude levikule väljaspool kilpnääret ümbritsevatesse kudedesse. See on kilpnäärmevähi oluline prognostiline tegur, kuna see võib oluliselt mõjutada nii haiguse staadiumi kui ka ravi.
Kilpnäärmeväline ekstensioon jaguneb leviku ulatuse alusel kahte tüüpi:
Kilpnäärmeväline pikendamine on oluline järgmistel põhjustel:
Vaskulaarne invasioon (tuntud ka kui angioinvasioon) tähendab kilpnäärme medullaarse kilpnäärmekartsinoomi kontekstis vähirakkude levikut veresoontesse väljaspool kasvajat. Vaskulaarne invasioon on agressiivsema käitumise marker ja sellel on oluline mõju prognoos ja vähi ravi.
Vaskulaarse invasiooni tähtsus:
Lümfi invasioon kilpnäärme medullaarse kilpnäärmekartsinoomi kontekstis viitab vähirakkude infiltratsioonile ja levimisele lümfisüsteemi. Lümfisüsteemi sisenevad vähirakud võivad rännata lümfisõlmed. Väga sageli leitakse lümfisüsteemi invasioon kilpnäärme papillaarse kartsinoomiga ja erinevalt veresoonte invasioonist ei pruugi lümfisüsteemi invasiooni esinemine olla seotud agressiivsema või hullema haigusega. prognoos.
Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.
Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et mõned kasvajarakud võivad kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.
Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad väikeste lümfisoonte kaudu levida kasvajast lümfisõlmedesse. Sel põhjusel eemaldatakse lümfisõlmed tavaliselt ja uuritakse neid mikroskoobi all vähirakkude otsimiseks. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse metastaasid.
Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke.
Kaela dissektsioon on kirurgiline protseduur, mida tehakse eemaldamiseks lümfisõlmed kaelast. Eemaldatud lümfisõlmed pärinevad tavaliselt erinevatest kaelapiirkondadest ja iga piirkonda nimetatakse tasemeks. Kaela tasemed hõlmavad 1, 2, 3, 4 ja 5. Teie patoloogiaaruandes kirjeldatakse sageli, kui palju lümfisõlmi igal uuringule saadetud tasemel oli näha. Kasvajaga samal küljel asuvaid lümfisõlmi nimetatakse ipsilateraalseteks, kasvaja vastasküljel asuvaid aga kontralateraalseid.
Kui teie kehast eemaldatakse lümfisõlmed, uurib patoloog neid mikroskoobi all ja uuringutulemusi kirjeldatakse teie aruandes. "Positiivne" tähendab, et lümfisõlmest leiti vähirakke. "Negatiivne" tähendab, et vähirakke ei leitud. Kui lümfisõlmest leitakse vähirakke, võidakse teie aruandesse lisada ka vähirakkude suurima rühma suurus (mida sageli kirjeldatakse kui "fookus" või "ladestumine"). Ekstranodaalne pikendus tähendab, et kasvajarakud on murdnud läbi lümfisõlme välisküljel oleva kapsli ja levinud ümbritsevasse koesse.
Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks määrab see teave patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab teie arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, nagu radioaktiivne jood, keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapia.
Medullaarse kilpnäärme kartsinoomi patoloogiline staadium põhineb TNM staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on loonud Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T), lümfisõlmede (N) ja kauge metastaatilise haiguse (M) kohta, et määrata kogu patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja halvemat prognoosi.
Medullaarsele kilpnäärmekartsinoomile määratakse kasvaja staadium vahemikus 1 kuni 4, sõltuvalt kasvaja suurusest ja vähirakkude olemasolust väljaspool kilpnääret (kilpnäärmeväline pikendus).
Medullaarsele kilpnäärmekartsinoomile määratakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel lümfisõlm ja kaasatud lümfisõlmede asukoht.