Merkeli rakukartsinoom

autor Allison Osmond, MD FRCPC
Juuni 7, 2023

Mis on Merkeli rakukartsinoom?

Merkeli rakukartsinoom on nahavähi tüüp. See areneb Merkeli rakkudest, mida tavaliselt leidub nahas. Merkeli rakud on neuroendokriinsed rakud ja Merkeli rakukartsinoom on teatud tüüpi neuroendokriinne kasvaja. Sel põhjusel on Merkeli rakukartsinoomi teine ​​nimi naha primaarne neuroendokriinne kartsinoom.

Mis põhjustab Merkeli rakukartsinoomi?

Merkeli rakukartsinoom esineb tavaliselt vanematel inimestel, kellel on anamneesis pikaajaline päikese käes viibimine ja päikesepõletused. Siiski võib Merkeli rakukartsinoom tekkida ka noorematel patsientidel ja seda täheldatakse sageli inimestel, kellel on erinevatel põhjustel immuunsüsteem nõrgenenud. Noorematel patsientidel arvatakse, et viirus, mida nimetatakse polüoomiviiruseks, mängib Merkeli rakukartsinoomi tekkes rolli.

Kuidas patoloogid selle diagnoosi panevad?

Diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese koeproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Diagnoosi saab teha ka pärast kogu kasvaja eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse an ekstsisioon. Kui diagnoos tehakse pärast biopsiat, soovitab arst tõenäoliselt teist kirurgilist protseduuri ülejäänud kasvaja eemaldamiseks.

Normaalsed Merkeli rakud on pikad ja kõhnad ning neid ei ole mikroskoobis lihtne näha. Merkeli rakukartsinoomi korral suureneb aga ebanormaalsete Merkeli rakkude suurus ja arv, mis võimaldab teie patoloogil neid kergesti läbi mikroskoobi näha.

Kasvaja suurus​

See on kasvaja suurus mõõdetuna sentimeetrites. Teie aruanne võib kirjeldada ainult suurimat dimensiooni. Näiteks kui kasvaja mõõtmed on 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm, võib aruanne kirjeldada kasvaja suurust 5.0 cm suurimas mõõtmes.

Kasvaja suurust kasutatakse kasvaja staadiumi määramiseks (vt Patoloogiline staadium allpool). Kasvajad, mis on suuremad kui 2 sentimeetrit, kasvavad suurema tõenäosusega pärast ravi uuesti välja või levivad teistesse kehapiirkondadesse.

Invasiooni sügavus (kasvaja paksus)

Kõik Merkeli rakukartsinoomid saavad alguse naha välispinna epidermisest. Invasiooni sügavus kirjeldab, kui kaugele on vähirakud epidermisest allpool olevasse koesse jõudnud. Vähirakkude liikumist epidermisest allolevasse koesse nimetatakse invasioon.

Invasiooni sügavust mõõdetakse naha pinnast kuni invasiooni sügavaima punktini. Sissetungi sügavust mõõdetakse millimeetrites (mm). Suurema invasiooni sügavusega kasvajad levivad tõenäolisemalt teistesse kehaosadesse. Invasiooni sügavust kasutatakse ka kasvaja staadiumi määramiseks (vt allpool Patoloogiline staadium). Mõnes aruandes kasutatakse invasiooni sügavuse kirjeldamiseks terminit kasvaja paksus.

Kasvaja pikendamine

Suured kasvajad võivad kasvada nahast kaugemale luuks, lihaseks või kõhreks. Patoloogid kasutavad kasvaja laiendamist, et kirjeldada kasvajaid, mis on kasvanud mis tahes seda tüüpi koeks. Kasvaja laienemine luusse, lihasesse või kõhre on seotud suurenenud riskiga, et kasvaja levib teistesse kehaosadesse või kasvab pärast ravi uuesti samas kohas. Kasvaja pikendamist kasutatakse ka kasvaja staadiumi määramiseks (vt Patoloogiline staadium allpool).

Kasvaja kasvumuster

Patoloogid kasutavad terminit kasvu, mida kasutatakse selleks, et kirjeldada, kuidas vähirakud mikroskoobi all uurides välja näevad.

Merkeli rakukartsinoomi puhul on kaks peamist kasvumudelit:

• Nodulaarne – Vähirakud kasvavad ühes suures rühmas.
• Infiltratiivne – Vähirakud kasvavad pikkade vähirakkude ridadena. See muster võib mikroskoobi all uurides välja näha nagu ämblikuvõrk.

Kasvajaid, mis kasvavad sõlmekujuliselt, seostatakse tavaliselt paremaga prognoos võrreldes kasvajatega, mis kasvavad infiltratiivse mustriga.

Kasvaja infiltreeruvad lümfotsüüdid

Lümfotsüüdid on spetsiaalsed rakud, mis on osa keha immuunsüsteemist. Lümfotsüüdid reageerivad infektsioonidele, vigastustele või vähile. Lümfotsüüte leidub sageli Merkeli rakukartsinoomi ümbritsevas koes ja nende olemasolu peetakse märgiks, et keha püüab haiguse levikut takistada.

Kasvaja ümbritsevate lümfotsüütide kirjeldamiseks on kaks võimalust:

• Vilgas – See tähendab, et kasvaja sees ja selle ümbruses oli näha palju lümfotsüüte.
• Mitte-kiire – See tähendab, et kasvaja ümber oli näha väga vähe lümfotsüüte.

Mitte-rebekas kasvaja infiltreeruvad lümfotsüüdid on seotud halvemaga prognoos.

Veerised

A varu on normaalne kude, mis ümbritseb kasvajat ja eemaldatakse koos kasvajaga operatsiooni ajal. Enamikul juhtudel püüavad kirurgid eemaldada kogu kasvaja ümbert 1 cm normaalset kude.

Kasvajat ümbritsevat normaalset nahka nimetatakse perifeerseks servaks, kasvaja all olevat kude aga sügavaks servaks. Mõlemat serva uuritakse hoolikalt mikroskoobi all, et näha, kas normaalse välimusega koes on vähirakke.

Kui koe lõikeservas vähirakke ei näe, nimetatakse marginaali negatiivseks. Kui vähirakke on näha lõigatud koe ääres, nimetatakse marginaali positiivseks. Positiivne marginaal on oluline, kuna see on seotud suurema riskiga, et kasvaja taastub pärast ravi samas kohas (lokaalne retsidiiv).

Mitootiline kiirus

Rakud jagunevad, et luua uusi rakke. Seda protsessi nimetatakse mitoos. Patoloogid loevad sageli mitooside arvu kasvajas ja seda arvu nimetatakse mitootiliseks kiiruseks. Enamikus patoloogiaaruannetes kirjeldatakse mitootilist kiirust kui mitootiliste rakkude arvu millimeetri ruutmeetri kohta. Mitootiline määr on oluline, kuna kasvajad, millel on rohkem mitootilised figuurid levivad tõenäolisemalt teistele kehaosadele.

Lümfovaskulaarne invasioon

Veri liigub kehas pikkade õhukeste torude kaudu, mida nimetatakse veresoonteks. Teist tüüpi vedelik, mida nimetatakse lümfiks, mis sisaldab jäätmeid ja immuunrakke, liigub kehas lümfikanalite kaudu.

Vähirakud võivad kasutada veresooni ja lümfiringe, et liikuda kasvajast teistesse kehaosadesse. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa nimetatakse metastaasid. Enne kui vähirakud saavad metastaase, peavad nad sisenema veresoonde või lümfisüsteemi. Seda nimetatakse lümfovaskulaarne invasioon. Lümfovaskulaarne invasioon suurendab riski, et vähirakke leitakse a lümfisõlm või kaugemas kehaosas, näiteks kopsudes.

Transiidi metastaasid

Vähirakke, mis lahkuvad peamisest kasvajast ja liiguvad teise kehaossa, nimetatakse metastaasid. Vähirakud rändavad sageli a lümfisõlm mida nimetatakse lümfisõlmede metastaasiks (vt lümfisõlmed allpool). Merkeli raku kartsinoomi vähirakke, mis asuvad peamise kasvaja ja lümfisõlme vahel, nimetatakse teel metastaasid. Transiidi metastaaside leidmine on oluline, kuna see suurendab sõlmede staadiumit (vt patoloogiline staadium allpool) ja on seotud halvemaga. prognoos.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast lümfisõlme lümfikanalite kaudu, mis paiknevad kasvaja sees ja selle ümbruses (vt Lümfovaskulaarne invasioon eespool). Vähirakkude liikumist kasvajast lümfisõlme nimetatakse metastaasid.

Kui teie kasvaja paiknes teie näol või peas, eemaldatakse kaela lümfisõlmed mõnikord samaaegselt peamise kasvajaga protseduuris, mida nimetatakse kaela dissektsiooniks. Eemaldatud lümfisõlmed pärinevad tavaliselt erinevatest kaelapiirkondadest ja iga piirkonda nimetatakse tasandiks. Kaela tasemed hõlmavad 1, 2, 3, 4 ja 5. Kasvajaga samal küljel asuvaid lümfisõlmi nimetatakse ipsilateraalseteks, samas kui kasvaja vastasküljel asuvaid lümfisõlmi nimetatakse kontralateraalseteks.

Valvurlümfisõlm on kasvajale lähim lümfisõlm. Kui Merkeli rakukartsinoom liigub lümfisõlme, läheb see tavaliselt kõigepealt valvurisõlme. Kõiki teisi lümfisõlmesid kasvaja piirkonnas nimetatakse lihtsalt piirkondlikeks lümfisõlmedeks. Teie patoloogiaaruandes täpsustatakse, millised lümfisõlmed on kaasatud.

Enamik aruandeid sisaldab uuritud lümfisõlmede koguarvu ja vähirakke sisaldavat arvu. Lümfisõlmi, mis sisaldavad vähirakke, nimetatakse sageli positiivseteks, samas kui neid, mis ei sisalda vähirakke, nimetatakse negatiivseteks.

Teie patoloog võib kasutada spetsiaalseid teste, nagu immunohistokeemia et näha, kas uuritud lümfisõlmedes on vähirakke. Näiteks Merkeli rakud toodavad valke, mida nimetatakse tsütokeratiinideks, ja immunohistokeemia võib aidata patoloogidel näha rakke, mis toodavad tsütokeratiine.

Lümfisõlmi kasutatakse sõlme staadiumi määramiseks (vt patoloogiline staadium allpool). Teie arstid kasutavad sõlme staadiumi koos kasvaja staadiumiga, et määrata teile parimad ravivõimalused.

Patoloogiline staadium

Merkeli rakukartsinoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet esmase kohta kasvaja (T), lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) Merkeli rakukartsinoomi korral

Merkeli rakukartsinoomi kasvaja staadium on vahemikus 1 kuni 4, sõltuvalt kasvaja suurusest ja sellest, kas kasvaja kasvab teistesse kudedesse, nagu luu, lihas, sidekirme või kõhr või mitte.

• T1 - kasvaja ei ole suurem kui 2 cm.
• T2 - kasvaja on suurem kui 2 cm, kuid mitte suurem kui 5 cm.
• T3 – Kasvaja on suurem kui 5 cm, kuid ei ulatu muudesse nahaalustesse kudedesse.
• T4 - Kasvaja ulatub luusse, lihasesse, fastsiasse või kõhresse

Sõlmestaadium (pN) Merkeli rakukartsinoomi korral

Merkeli rakukartsinoomile määratakse sõlmede staadium 0 kuni 3, lähtudes vähirakkude olemasolust a lümfisõlm ja transiidi metastaasid.

• Ei – Üheski uuritud lümfisõlmes ei leitud vähirakke.
• N1 – Lümfisõlmedes on näha vähirakke.
• N2 – Vähirakud on nähtavad väljaspool põhikasvajat, kuid mitte lümfisõlmedes (transmissiivsed metastaasid).
• N3 – Vähirakke nähakse lümfisõlmedes JA väljaspool põhikasvajat (transiitmetastaasid).

Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium märgitakse pNX-ina.

Merkeli rakukartsinoomi metastaatiline staadium (pM):

Merkeli rakukartsinoomile antakse metastaatiline staadium M0 või M1, mis põhineb vähirakkude olemasolul väljaspool põhikasvajat. Vähirakke, mis on rännanud kaugemasse kehapiirkonda, peetakse ka metastaatiliseks haiguseks, kuid neile antakse madalam metastaatilise staadium kui kopsudesse rännanud vähirakkudele.

Metastaatilise staadiumi saab kindlaks teha ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks saadetakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilist staadiumi määrata ja see on loetletud kui pMX.