Mukoepidermoidne kartsinoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 29, 2024


Mukoepidermoidne kartsinoom on süljenäärmevähi tüüp. Süljenäärmed on väikesed sülge tootvad organid, mis asuvad peas ja kaelas. Kuigi seda tüüpi vähk on vähem levinud, võib seda leida ka ninaõõnes ja kopsudes.

Mukoepidermoidne kartsinoom koosneb kolme tüüpi rakkudest: lima tootvad rakud, epidermoidsed (lamerakujulised) rakud ja vahepealsed rakud, millel on kahe teise rakutüübi tunnused. See võib ulatuda madalast, mis kasvab aeglaselt ja on vähem agressiivne, kuni kõrgekvaliteedilisest, mis kasvab kiiremini ja levib tõenäolisemalt teistele kehaosadele.

Peamised süljenäärmed

Millised on mukoepidermoidse kartsinoomi sümptomid?

Mukoepidermoidse kartsinoomi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt kasvaja suurusest ja asukohast.

Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

  • Valutu muhk või turse näol, kaelal või suus.
  • Valu või ebamugavustunne kasvaja piirkonnas.
  • Raskused neelamisel või suu avamisel.
  • Näoosa tuimus või nõrkus, kui kasvaja surub närve.

Mis põhjustab mukoepidermoidset kartsinoomi?

Mukoepidermoidse kartsinoomi täpne põhjus ei ole alati teada. Kuid nagu paljud vähid, arvatakse, et see areneb rakkude DNA muutuste tõttu, mis põhjustavad nende kontrollimatut kasvu. Need geneetilised muutused võivad ilmneda juhuslikult, keskkonnategurite või pärilike geneetiliste eelsoodumuste tõttu.

Milliseid geneetilisi muutusi leitakse mukoepidermoidse kartsinoomi korral?

Tavaline mukoepidermoidse kartsinoomi geneetiline muutus on a ümberkorraldamine kahe geeni (fusioon), MAML2 ja CRTC1 or CRTC3. See geneetiline fusioon loob ebanormaalse valgu, mis mängib rolli vähirakkude kasvus ja ellujäämises. See sulandumine on eriti levinud madala ja keskmise raskusastmega kasvajate puhul ning seda kasutatakse sageli diagnoosi kinnitamiseks.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Mukoepidermoidse kartsinoomi diagnoos tehakse kasvajast võetud koeproovi uurimisel mikroskoobi all. Patoloogid otsige lima tootvate, epidermoidsete ja vaherakkude iseloomulikku segu.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all uurides koosneb mukoepidermoidne kartsinoom tavaliselt kolme tüüpi rakkudest: limaskestadest, vahepealsetest ja epidermoidsetest rakkudest. Limarakkudes olevad limaskestarakud on suured rakud, mis mikroskoobi all uurides tunduvad sinised. Rakud tunduvad sinised, kuna need on täidetud valguga, mida nimetatakse mutsiin. Patoloogid kasutavad seda terminit sageli pokaalrakud nende lima tootvate rakkude kirjeldamisel. Vaherakud on väiksemad kui limarakud ja neid on sageli raskem näha. Mõne kasvaja puhul on vahepealsed rakud suuremad ja raku keha paistab selgena. Lõpuks tunduvad epidermoidrakud sageli roosad ja neid võib kirjeldada selliste mõistetega nagu eosinofiilne või lamerakujuline.

Kasvajarakud ühenduvad sageli, moodustades avatud ruumid, mida nimetatakse tsüstid mis on sageli vooderdatud lima (pokaal-) rakkudega. Vahe- ja epidermoidrakud on tõenäolisemalt paigutatud rühmadesse, mida kirjeldatakse pesade või tahkete lehtedena.

mukoepidermoidne kartsinoom
Mukoepidermoidne kartsinoom. Sellel pildil on tüüpiline mukoepidermoidne kartsinoom, kus suured limarakud moodustavad tsüsti (vasakul ülanurgas) ning vahepealsed ja epidermoidrakud tahkes pesas (paremal).

Klass

Patoloogid jagage mukoepidermoidne kartsinoom kolmeks astmeks - madal, keskmine ja kõrge. Hinne on oluline, sest see aitab ennustada, kuidas kasvaja aja jooksul käitub. Näiteks levivad madala kvaliteediga kasvajad harva teistesse kehaosadesse ja neid ravitakse tavaliselt ainult operatsiooniga. Seevastu kõrge astme kasvajad levivad tõenäolisemalt teistesse kehaosadesse, nt lümfisõlmed.

Patoloogid määravad mukoepidermoidse kartsinoomi klassi, kasutades algselt välja töötatud süsteemi Relvajõudude Patoloogiainstituut (AFIP). See süsteem jagab mukoepidermoidse kartsinoomi spetsiifiliste mikroskoopiliste tunnuste olemasolu või puudumise alusel kolmeks astmeks (vt allpool olevat loendit). Iga funktsiooni eest antakse punkte ja hinde määrab koondhinne.

Brandwein töötas hiljem välja alternatiivse süsteemi ja mõned patoloogid kasutavad nüüd modifitseeritud või hübriidsüsteemi, mis ühendab mõned AFIP-süsteemi funktsioonid Brandweini süsteemi omadustega.

AFIP-klassi määramiseks kasutatavad mikroskoopilised tunnused

  • Tsüstid: A tsüst on väike avatud ruum, mida ääristavad kasvajarakud. Mikroskoobi all uurides koosneb enamik mukoepidermoidseid kartsinoome erineva kuju ja suurusega tsüstidest. Mukoepidermoidsele kartsinoomile, mis koosneb vähem kui 20% tsüstidest, antakse 2 punkti.
  • Nekroos: Nekroos on rakusurma tüüp, mida tavaliselt täheldatakse vähkkasvajate puhul. Nekroosiga mukoepidermoidkartsinoomile antakse 3 punkti.
  • Perineuraalne invasioon - Perineuraalne invasioon tähendab, et vähirakud on kinnitatud närvi külge. Perineuraalse invasiooniga mukoepidermoidsele kartsinoomile antakse 2 punkti.
  • Anaplaasia - Anaplaasia on sõna, mida patoloogid kasutavad väga ebanormaalse välimusega vähirakkude kirjeldamiseks. Anaplastiliste kasvajarakkudega mukoepidermoidsele kartsinoomile antakse 4 punkti.
  • Mitosis – Vähirakud jagunevad, et luua uusi vähirakke. Seda protsessi nimetatakse mitoos ja rakku, mis jaguneb, nimetatakse a mitootiline figuur. Mukoepidermoidkartsinoom, millel on rohkem kui 4 mitootilist figuuri 10 suure võimsusega väljaga alal (vaadatuna suure suurendusega), antakse 3 punkti.

Kasvaja lõplik aste vastavalt AFIP-süsteemile

  • 0 kuni 4 punkti = Madal hinne
  • 5 või 6 punkti = Kesktase
  • 7 või rohkem punkti = Kõrge hinne

Brandweini klassi määramiseks kasutatavad lisafunktsioonid

  • Kasvu muster: Kasvumuster kirjeldab, kuidas kasvajarakud on omavahel seotud. Kasvajat, millel on rohkem pesasid või tahkeid rakurühmi, seostatakse agressiivsema käitumisega. Sel põhjusel antakse suurte pesade või tahkete rakurühmadega mukoepidermoidkartsinoomile 2 punkti.
  • Lümfovaskulaarne invasioon: Patoloogid kasutavad seda terminit lümfovaskulaarne invasioon kirjeldada kasvajarakke, mida nähakse veresoontes või lümfisoontes. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, sest kui kasvajarakud sisenevad mõnda seda tüüpi veresoontesse, saavad nad seda teha levinud lümfisõlmed ja muud kehaosad. Lümfovaskulaarset invasiooni näitavale mukoepidermoidsele kartsinoomile antakse 3 punkti.
  • Luu sissetung: Luuinvasioon tähendab, et kasvajarakud on levinud lähedalasuvatesse luudesse. Seda seostatakse tavaliselt agressiivsema kasvajaga. Sel põhjusel antakse luuinvasiooniga mukoepidermoidkartsinoomile 3 punkti.

Molekulaarsed testid

Patoloogid võivad kasutada molekulaarteste, et kinnitada mukoepidermoidse kartsinoomi diagnoosi ja tuvastada geneetilisi muutusi, nagu MAML2 fusioon. Järgmise põlvkonna järjestus (NGS) ja fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) on kaks enamkasutatavat tehnikat.

  • Järgmise põlvkonna sekveneerimine (NGS): NGS on kõrgelt arenenud tehnoloogia, mis analüüsib kasvaja geneetilist materjali (DNA või RNA). Mukoepidermoidse kartsinoomi korral suudab NGS tuvastada MAML2 sulandumise ja muude geneetiliste muutuste olemasolu.
  • Fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH): FISH on laboritest, mis kasutab fluorestseeruvaid sonde kasvajarakkude spetsiifiliste geneetiliste muutuste tuvastamiseks. Mukoepidermoidse kartsinoomi korral võib FISH kinnitada MAML2 geeni ümberkorralduse olemasolu.

Nende testide tulemused aitavad diagnoosida ja võivad anda lisateavet kasvaja käitumise ja prognoosi kohta.

Ekstraparenhümaalne pikendus

Süljenäärmekasvaja, nagu mukoepidermoidne kartsinoom, kontekstis on ekstraparenhümaalne ekstensioon (EPE) kasvaja levik süljenäärmest väljapoole ümbritsevatesse kudedesse. Seda seisundit seostatakse sageli agressiivsema vähivormiga, mis näitab, et kasvaja võib tungida kaugemale oma algsest asukohast. Ekstraparenhümaalse laienduse olemasolu on seotud agressiivsemate kasvajate ja halvemaga prognoos.

Ekstraparenhüüm, ekstensioon mõjutab patoloogilist staadiumi, kuid ainult kasvajate puhul, mis tekivad ühest suuremast süljenäärmest (parotid, submandibulaarne ja keelealune). Ekstraparenhümaalse laienemisega kasvajad klassifitseeritakse üldiselt kõrgemasse staadiumisse, mis peegeldab nende kaugelearenenud olemust ja sellega seotud probleeme ravi ja juhtimisega.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tekib siis, kui vähirakud tungivad veresoontesse või lümfisoontesse. Veresooned on õhukesed torukesed, mis kannavad verd kogu kehas, erinevalt lümfisoontest, mis kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Need lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed hajutatud kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see levib vere või lümfisoonte kaudu vähirakke teistele kehaosadele, sealhulgas lümfisõlmedesse või maksa.

Lümfovaskulaarne invasioon

Perineuraalne invasioon

Patoloogid kasutavad terminit "perineuraalne invasioon", et kirjeldada olukorda, kus vähirakud kinnituvad närvi või tungivad närvi. "Intraneuraalne invasioon" on seotud termin, mis viitab konkreetselt närvi sees leiduvatele vähirakkudele. Närvid, mis meenutavad pikki juhtmeid, koosnevad rakkude rühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Need kogu kehas esinevad närvid edastavad keha ja aju vahel sellist teavet nagu temperatuur, rõhk ja valu. Perineuraalse invasiooni esinemine on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel liikuda mööda närvi lähedalasuvatesse organitesse ja kudedesse, suurendades pärast operatsiooni kasvaja kordumise ohtu.

Perineuraalne invasioon

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Varu

Lümfisõlmed

Väikesed immuunorganid, tuntud kui lümfisõlmed, paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast nendesse lümfisõlmedesse väikeste lümfisoonte kaudu. Sel põhjusel eemaldavad arstid sageli lümfisõlmed ja uurivad neid mikroskoopiliselt vähirakkude otsimiseks. Seda protsessi, kus vähirakud liiguvad algsest kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse metastaasid.

Vähirakud migreeruvad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kahjustatud võivad olla ka kauged lümfisõlmed. Järelikult eemaldavad kirurgid tavaliselt kõigepealt kasvajale kõige lähemal asuvad lümfisõlmed. Nad võivad eemaldada kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed, kui need on laienenud ja kui on tugev kahtlus, et need sisaldavad vähirakke.

Lümfisõlm

Patoloogid uurivad kõik eemaldatud lümfisõlmed mikroskoobi all ja leiud kirjeldatakse üksikasjalikult teie aruandes. "Positiivne" tulemus näitab vähirakkude olemasolu lümfisõlmes, "negatiivne" aga tähendab, et vähirakke ei leitud. Kui aruanne leiab lümfisõlmest vähirakke, võib see määrata ka nende rakkude suurima klastri suuruse, mida sageli nimetatakse "fookuseks" või "hoiuseks". Ekstranodaalne pikendus tekib siis, kui kasvajarakud tungivad läbi lümfisõlme väliskapsli ja levivad külgnevasse koesse.

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks aitab see määrata patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks viitab vähirakkude avastamine lümfisõlmedes suurenenud riskile leida hiljem vähirakke teistest kehaosadest. See teave aitab teie arstil otsustada, kas vajate täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Patoloogiline staadium

Patoloogiline staadium on süsteem, mida arstid kasutavad kasvaja suuruse ja leviku kirjeldamiseks. See aitab kindlaks teha, kui kaugele vähk on ja suunab raviotsuseid. Patoloogiline staadium määratakse tavaliselt pärast kasvaja eemaldamist ja patoloogi uurimist, kes analüüsib kudet mikroskoobi all. Acinic raku kartsinoomi korral põhineb staadium TNM süsteemil, kus T tähistab primaarse kasvaja suurust ja ulatust, N tähistab lümfisõlmede haaratust ja M näitab, kas vähk on levinud muud kehaosad.

Kasvaja staadium (pT)

Kasvaja staadium kirjeldab kasvaja suurust süljenäärmes ja seda, kas see on levinud lähedalasuvatesse kudedesse.

  • T0 tähendab, et süljenäärmes ei esine primaarset kasvajat.
  • See on nii viitab kartsinoomile "in situ", mis tähendab, et vähirakud piirduvad sellega, kust nad alguse said, ega ole tunginud sügavamatesse kudedesse.
  • T1 tähendab, et kasvaja on 2 cm või väiksem ega ole levinud süljenäärmest kaugemale.
  • T2 viitab kasvajale, mis on suurem kui 2 cm, kuid mitte suurem kui 4 cm, mis on siiski piiratud süljenäärmega.
  • T3 tähendab, et kasvaja on suurem kui 4 cm või on levinud lähedalasuvatesse pehmetesse kudedesse.
  • T4 kirjeldab kaugelearenenud kasvajaid. T4a tähendab, et kasvaja on levinud nahale, lõualuusse, kuulmekäiku või näonärvi. T4b viitab väga kaugele arenenud vähile, mis on levinud kolju põhja, lähedalasuvatesse luudesse või suurematesse veresoontesse.

Sõlme staadium (pN)

Sõlmestaadium näitab, kas vähk on levinud lümfisõlmed, mis on väikesed näärmed, mis aitavad organismil infektsioonidega võidelda. Lümfisõlmede kaasamine võib suurendada vähi edasise leviku riski.

  • Nx tähendab, et lümfisõlmi uuringuks ei esitatud.
  • N0 tähendab, et läheduses asuvatesse lümfisõlmedesse ei levi.
  • N1 näitab, et vähk on levinud ühte lümfisõlme samale kaelapoolele, mille suurus on 3 cm või väiksem.
  • N2 kirjeldab ulatuslikumat lümfisõlmede haaratust:
    • N2a: Mõjutatud on üks lümfisõlm samal kaelapoolel, mõõtmetega kuni 6 cm, või väiksemad sõlmed, millel on vähktõve tunnused väljaspool sõlme.
    • N2b: Mõjutatud on mitu lümfisõlme samal kaelapoolel, ükski neist ei ole suurem kui 6 cm.
    • N2c: Vähk on levinud lümfisõlmedesse kaela mõlemal küljel või vastasküljel, ükski ei ole suurem kui 6 cm.
  • N3 viitab lümfisõlmede kaugelearenenud haaratusele. N3a tähendab, et kahjustatud sõlm on suurem kui 6 cm. N3b hõlmab mitut sõlme või mis tahes sõlme, kus vähk on levinud väljaspool lümfisõlme lähedalasuvatesse kudedesse.

Prognoos

. prognoos mukoepidermoidse kartsinoomi puhul sõltub mitmest tegurist, sealhulgas kasvaja astmest ja suurusest ning sellest, kas see on levinud teistesse kehaosadesse.

  • Madala astme kasvajad neil on üldiselt suurepärane prognoos, kuna nad kasvavad aeglaselt ja levivad vähem.
  • Keskmise astme kasvajad neil on mõõdukalt hea prognoos, kuid need nõuavad hoolikat jälgimist ja mõnikord ka agressiivsemat ravi.
  • Kõrge astme kasvajad kipuvad kiiremini kasvama, levima teistesse kudedesse ja on seotud kehvema prognoosiga.

Ravi hõlmab sageli operatsiooni kasvaja eemaldamiseks ja mõnel juhul võib soovitada kiiritusravi või keemiaravi. Regulaarne jälgimine on oluline vähi kordumise või leviku jälgimiseks. Teie arst võib teie konkreetse olukorra põhjal anda üksikasjalikuma prognoosi.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kontakt kui teil on selle artikli või oma patoloogiaaruande kohta küsimusi. Patoloogia aruande täieliku sissejuhatuse saamiseks lugege Käesoleva artikli.

A+ A A-