Süljenäärmete müoepiteliaalne kartsinoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 29, 2024

Müoepiteliaalne kartsinoom on haruldane vähk, mis saab alguse süljenäärmetest. See areneb alates müoepiteelirakud, mis on spetsiaalsed rakud, mida tavaliselt leidub süljenäärmes. See kasvaja võib tekkida iseseisvalt või olemasolevast mittevähkkasvajast, mida nimetatakse pleomorfne adenoom. Müoepiteliaalne kartsinoom on tavaliselt aeglaselt kasvav vähitüüp, kuid see võib aja jooksul levida ka teistesse kehaosadesse.

Millised on müoepiteliaalse kartsinoomi sümptomid?

Müoepiteliaalse kartsinoomi sümptomid sõltuvad sageli kasvaja suurusest ja asukohast.

Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Kühm või turse näol, kaelal või suus.
• Valu kahjustatud piirkonnas.
• Suu avamise või lõualuu liigutamise raskused.
• Näo tuimus või nõrkus.

Mis põhjustab müoepiteliaalset kartsinoomi?

Müoepiteliaalse kartsinoomi täpne põhjus ei ole täielikult teada. Sageli areneb see aga välja muutustest müoepiteelirakkude DNA-s. Need muutused võivad põhjustada kontrollimatut rakkude kasvu ja kasvajate moodustumist. Mõnel juhul tekib müoepiteliaalne kartsinoom juba olemasolevast healoomuline kasvaja nimega pleomorfne adenoom, mis läbib täiendavaid geneetilisi muutusi, et saada vähkkasvajaks.

Milliseid geneetilisi muutusi leitakse müoepiteliaalse kartsinoomi korral?

Müoepiteliaalse kartsinoomi korral leitakse tavaliselt spetsiifilisi geneetilisi muutusi. Rohkem kui pooltel neist kasvajatest ilmnevad muutused, mis hõlmavad geeni nimega PLAG1. Need muutused toimuvad siis, kui PLAG1 sulandub teiste geenidega, nagu FGFR1 või TGFBR3, mis võivad tuumori kasvu juhtida. Muud geneetilised muutused, näiteks need, mis hõlmavad HMGA2 ja EWSR1 geene, on vähem levinud. Spetsiifiline müoepiteliaalse kartsinoomi tüüp, mida nimetatakse "selgerakuliseks müoepiteliaalseks kartsinoomiks", võib näidata muutusi EWSR1 geenis ilma sulandumist moodustamata. Need leiud aitavad patoloogid mõista ja kinnitada diagnoosi.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Müoepiteliaalse kartsinoomi diagnoos tehakse kliinilise läbivaatuse, pildiuuringute ja patoloogilise hindamise kombinatsiooni abil. A biopsia kasvaja uurimine toimub tavaliselt koe kogumiseks mikroskoopiliseks uurimiseks. Patoloogid kasutage spetsiaalseid teste, sealhulgas immunohistokeemia ja geneetilised uuringud, et tuvastada müoepiteliaalsele kartsinoomile omased tunnused ja välistada muud seisundid.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all võib müoepiteliaalsel kartsinoomil olla väga erinevaid ilminguid. See võib areneda iseseisvalt või juba olemasolevast pleomorfne adenoom, mistõttu on see healoomulisest kasvajast tekkiv vähitüüp kõige levinum. Kasvajarakud võivad võtta erineva kuju, sealhulgas spindel, epitelioid (ümmargune) või selge.

. strooma kasvajarakke ümbritsevate rakkude välimus võib samuti erineda. See võib tunduda tarretisesarnane aine (müksoid), kõhr (kondromüksoid) või tihe armkude (hüaliniseeritud). Müoepiteliaalse kartsinoomi üheks iseloomulikuks tunnuseks on see, kuidas kasvajarakud kasvavad sõlmedes, kusjuures kasvaja välimised piirkonnad on tihedamalt rakkudega täidetud kui sisemised. Mõnikord on kasvajal väikesed kanalitaolised struktuurid või piirkonnad, kus rakud sarnanevad lamerakud. Kasvaja nekroosvõi piirkonnad, kus kasvajarakud on surnud, võivad samuti esineda ja on seotud kehvema tulemusega.

Immunohistokeemia

Immunohistokeemia on spetsiaalne test, mida patoloogid kasutavad kasvajarakkudes spetsiifiliste valkude otsimiseks. See test aitab diagnoosi kinnitada ja annab lisateavet kasvaja omaduste kohta. See rakendab koeproovile antikehi, mis seonduvad spetsiifiliste valkudega, mida saab mikroskoobi all visualiseerida.

Müoepiteliaalse kartsinoomi korral annavad kasvajarakud sageli positiivseid tulemusi erinevate valkude, sealhulgas tsütokeratiinid, SOX10ja S100. Need valgud on markerid, mida tavaliselt leidub müoepiteelirakud. Muud markerid, nt silelihaste aktiin (SMA), kalponiin ja p63 or p40, võib samuti esineda, mis peegeldab kasvaja müoepiteliaalset päritolu. Need leiud on olulised müoepiteliaalse kartsinoomi eristamiseks teistest süljenäärmekasvajatest.

Ekstraparenhümaalne pikendus

Süljenäärmekasvaja, nagu müoepiteliaalne kartsinoom, kontekstis on ekstraparenhümaalne ekstensioon (EPE) kasvaja levik süljenäärmest väljapoole ümbritsevatesse kudedesse. Seda seisundit seostatakse sageli agressiivsema vähivormiga, mis näitab, et kasvaja võib tungida kaugemale oma algsest asukohast. Ekstraparenhümaalse laienduse olemasolu on seotud agressiivsemate kasvajate ja halvemaga prognoos.

Ekstraparenhüüm, ekstensioon mõjutab patoloogilist staadiumi, kuid ainult kasvajate puhul, mis tekivad ühest suuremast süljenäärmest (parotid, submandibulaarne ja keelealune). Ekstraparenhümaalse laienemisega kasvajad klassifitseeritakse üldiselt kõrgemasse staadiumisse, mis peegeldab nende kaugelearenenud olemust ja sellega seotud probleeme ravi ja juhtimisega.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tekib siis, kui vähirakud tungivad veresoontesse või lümfisoontesse. Veresooned on õhukesed torukesed, mis kannavad verd kogu kehas, erinevalt lümfisoontest, mis kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Need lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed hajutatud kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see levib vere või lümfisoonte kaudu vähirakke teistele kehaosadele, sealhulgas lümfisõlmedesse või maksa.

Perineuraalne invasioon

Patoloogid kasutavad terminit "perineuraalne invasioon", et kirjeldada olukorda, kus vähirakud kinnituvad närvi või tungivad närvi. "Intraneuraalne invasioon" on seotud termin, mis viitab konkreetselt närvirakkudele. Närvid, mis meenutavad pikki juhtmeid, koosnevad rakkude rühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Need kogu kehas esinevad närvid edastavad keha ja aju vahel sellist teavet nagu temperatuur, rõhk ja valu. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel liikuda mööda närvi lähedalasuvatesse elunditesse ja kudedesse, suurendades kasvaja taastekke riski pärast operatsiooni.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas kasvajarakud on koe lõikeservas. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et kehasse võib jääda osa vähktõbe. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Lümfisõlmed

Väikesed immuunorganid, tuntud kui lümfisõlmed, paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast nendesse lümfisõlmedesse väikeste lümfisoonte kaudu. Sel põhjusel eemaldavad arstid sageli lümfisõlmed ja uurivad neid mikroskoopiliselt vähirakkude otsimiseks. Seda protsessi, kus vähirakud liiguvad algsest kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse metastaasid.

Vähirakud migreeruvad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kahjustatud võivad olla ka kauged lümfisõlmed. Järelikult eemaldavad kirurgid tavaliselt kõigepealt kasvajale kõige lähemal asuvad lümfisõlmed. Nad võivad eemaldada kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed, kui need on laienenud ja kui on tugev kahtlus, et need sisaldavad vähirakke.

Patoloogid uurivad kõik eemaldatud lümfisõlmed mikroskoobi all ja leiud kirjeldatakse üksikasjalikult teie aruandes. "Positiivne" tulemus näitab vähirakkude olemasolu lümfisõlmes, "negatiivne" aga tähendab, et vähirakke ei leitud. Kui aruanne leiab lümfisõlmest vähirakke, võib see määrata ka nende rakkude suurima klastri suuruse, mida sageli nimetatakse "fookuseks" või "hoiuseks". Ekstranodaalne pikendus tekib siis, kui kasvajarakud tungivad läbi lümfisõlme väliskapsli ja levivad külgnevasse koesse.

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks aitab see määrata patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks viitab vähirakkude avastamine lümfisõlmedes suurenenud riskile leida hiljem vähirakke teistest kehaosadest. See teave aitab teie arstil otsustada, kas vajate täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Patoloogiline staadium

Patoloogiline staadium on süsteem, mida arstid kasutavad kasvaja suuruse ja leviku kirjeldamiseks. See aitab kindlaks teha, kui kaugele vähk on ja suunab raviotsuseid. Patoloogiline staadium määratakse tavaliselt pärast kasvaja eemaldamist ja patoloogi uurimist, kes analüüsib kudet mikroskoobi all. Acinic raku kartsinoomi korral põhineb staadium TNM süsteemil, kus T tähistab primaarse kasvaja suurust ja ulatust, N tähistab lümfisõlmede haaratust ja M näitab, kas vähk on levinud muud kehaosad.

Kasvaja staadium (pT)

Kasvaja staadium kirjeldab kasvaja suurust süljenäärmes ja seda, kas see on levinud lähedalasuvatesse kudedesse.

• T0 tähendab, et süljenäärmes ei esine primaarset kasvajat.
• See on nii viitab kartsinoomile "in situ", mis tähendab, et vähirakud piirduvad sellega, kust nad alguse said, ega ole tunginud sügavamatesse kudedesse.
• T1 tähendab, et kasvaja on 2 cm või väiksem ega ole levinud süljenäärmest kaugemale.
• T2 viitab kasvajale, mis on suurem kui 2 cm, kuid mitte suurem kui 4 cm, mis on siiski piiratud süljenäärmega.
• T3 tähendab, et kasvaja on suurem kui 4 cm või on levinud lähedalasuvatesse pehmetesse kudedesse.
• T4 kirjeldab kaugelearenenud kasvajaid. T4a tähendab, et kasvaja on levinud nahale, lõualuusse, kuulmekäiku või näonärvi. T4b viitab väga kaugele arenenud vähile, mis on levinud kolju põhja, lähedalasuvatesse luudesse või suurematesse veresoontesse.

Sõlme staadium (pN)

Sõlmestaadium näitab, kas vähk on levinud lümfisõlmed, mis on väikesed näärmed, mis aitavad organismil infektsioonidega võidelda. Lümfisõlmede kaasamine võib suurendada vähi edasise leviku riski.

• Nx tähendab, et lümfisõlmi uuringuks ei esitatud.
• N0 tähendab, et läheduses asuvatesse lümfisõlmedesse ei levi.
• N1 näitab, et vähk on levinud ühte lümfisõlme samale kaelapoolele, mille suurus on 3 cm või väiksem.
• N2 kirjeldab ulatuslikumat lümfisõlmede haaratust:
  • N2a: Mõjutatud on üks lümfisõlm samal kaelapoolel, mõõtmetega kuni 6 cm, või väiksemad sõlmed, millel on vähktõve tunnused väljaspool sõlme.
  • N2b: Mõjutatud on mitu lümfisõlme samal kaelapoolel, ükski neist ei ole suurem kui 6 cm.
  • N2c: Vähk on levinud lümfisõlmedesse kaela mõlemal küljel või vastasküljel, ükski ei ole suurem kui 6 cm.
• N3 viitab lümfisõlmede kaugelearenenud haaratusele. N3a tähendab, et kahjustatud sõlm on suurem kui 6 cm. N3b hõlmab mitut sõlme või mis tahes sõlme, kus vähk on levinud väljaspool lümfisõlme lähedalasuvatesse kudedesse.