Myxofibrosarcoma

Jason Wasserman MD PhD FRCPC ja Bibianna Purgina MD FRCPC
Detsember 30, 2022

Mis on müksofibrosarkoom?

Müksofibrosarkoom on teatud tüüpi vähk, mis algab sidekoest. See on üks levinumaid sarkoomitüüpe, mis mõjutavad vanemaid täiskasvanuid.

Mis tüüpi vähk on müksofibrosarkoom?

Müksofibrosarkoom on sarkoomi tüüp. Sarkoomid on pahaloomuline (vähi) kasvajad, mis algavad sidekoest, lihastest või luudest.

Millised on müksofibrosarkoomi sümptomid?

See kasvaja esineb tavaliselt aeglaselt kasvava ja valutu massina. Suuremad kasvajad võivad põhjustada valu ümbritsevatele kudedele avaldatava surve tõttu.

Mis põhjustab müksofibrosarkoomi?

Praegu ei ole müksofibrosarkoomi riskitegureid teada.

Kus müksofibrosarkoomi tavaliselt leitakse?

Käed ja jalad on müksofibrosarkoomi levinumad kohad. Enamik kasvajaid areneb naha alla pehmetes kudedes (dermis ja nahaaluskoes), väiksem arv aga lihastes.

Kas müksofibrosarkoom võib levida teistesse kehaosadesse?

Jah. Müksofibrosarkoom võib metastaasideks (levib) teistesse kehaosadesse, kusjuures levinud kohad on kopsud ja luud. Kõrge astme kasvajad (vt FNCLCC aste allpool) levivad palju tõenäolisemalt võrreldes madala astme kasvajatega.

Kuidas patoloogid selle diagnoosi panevad?

Müksofibrosarkoomi esimene diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse biopsia. Seejärel saadetakse biopsia kude patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all. Diagnoosi saab panna ka pärast kogu kasvaja eemaldamist ekstsisioon or resektsioon isend.

Kuidas müksofibrosarkoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides koosneb müksofibrosarkoom spindlirakud ümbritsetud helesinise sidekoega. Patoloogid kirjeldavad seda tüüpi sidekudet kui "müksoid'. Kasvajarakkude välimus sõltub kasvaja astmest. Madala astme kasvajad kipuvad koosnema pikkadest õhukestest rakkudest, samas kui kõrge kvaliteediga kasvajad koosnevad suurtest, väga ebanormaalse välimusega rakkudest, mille kuju ja suurus on väga erinevad. Patoloogid kasutavad selliseid termineid nagu ebatüüpiline ja pleomorfne nende rakkude kirjeldamiseks. Mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks) on tavaliselt näha ja ebatüüpilised mitootilised figuurid võib ka leida. On tavaline, et müksofibrosarkoom sisaldab pikki õhukesi veresooni, mida patoloogid kirjeldavad sageli kõverjoonelistena.

Mis on FNCLCC klass ja miks on see müksofibrosarkoomi jaoks oluline?

Patoloogid jagavad müksofibrosarkoomi kolmeks klassiks, tuginedes Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomirühma (FNCLCC) loodud süsteemile. See süsteem kasutab kasvaja astme määramiseks kolme mikroskoopilist tunnust: diferentseerumine, mitootiline arv ja nekroos. Neid funktsioone selgitatakse üksikasjalikumalt allpool. Hinnet saab määrata alles pärast kasvajaproovi mikroskoobi all uurimist.

Punkte (0 kuni 3) määratakse iga mikroskoopilise tunnuse (0 kuni 3) eest ja punktide koguarv määrab kasvaja lõpliku hinde. Selle süsteemi kohaselt võib müksofibrosarkoom olla kas madala või kõrge astme kasvaja. Kasvaja aste on oluline, kuna kõrge astme kasvajad (2. ja 3. aste) kasvavad suurema tõenäosusega pärast operatsiooni ja metastaasideks (levib) teistele kehaosadele.

Iga hindega seotud punktid:

• Hinne 1 – 2 või 3 punkti.
• Hinne 2 – 4 või 5 punkti.
• Hinne 3 – 6 kuni 8 punkti.

Hinne määramiseks kasutatavad mikroskoopilised tunnused:

1. Kasvaja diferentseerumine - Kasvaja diferentseerimine kirjeldab, kui täpselt kasvajarakud näevad välja nagu normaalsed terved rakud. Kasvajatele, mis näevad välja väga sarnased normaalsete tervete rakkudega, antakse 1 punkt, samas kui kasvajatele, mis näevad välja väga erinevad normaalsetest rasvarakkudest, antakse 2 või 3 punkti. Kõikidele müksofibrosarkoomidele antakse kasvaja diferentseerumise eest 2 punkti.
2. Mitootiline arv – Rakku, mis jaguneb kahe uue raku loomiseks, nimetatakse a mitootiline figuur. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt mitootilisemad näitajad kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Teie patoloog määrab mitootilise arvu, loendades mikroskoobiga vaadates mitootiliste kujundite arvu kasvaja kümnes piirkonnas. Kasvajatele, millel puudub mitootiline kuju või on väga vähe mitootilisi figuurid, antakse 1 punkt, 10 kuni 20 mitootilise kujuga kasvajatele aga 2 punkti ja neile, millel on rohkem kui 20 mitootilist figuuri, 3 punkti.
3. Nekroos - Nekroos on rakusurma tüüp. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt rohkem nekroosi kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Kui teie patoloog nekroosi ei näe, antakse kasvajale 0 punkti. Kasvajale antakse 1 punkt, kui on näha nekroosi, kuid see moodustab vähem kui 50% kasvajast või 2 punkti, kui nekroos moodustab kasvajast rohkem kui 50%.

Miks on kasvaja suurus müksofibrosarkoomi jaoks oluline?

Kasvaja suurus on oluline, kuna alla 5 cm kasvajad levivad teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega ja on seotud parema prognoos. Kasvaja suurust kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Mida tähendab kasvaja laienemine müksofibrosarkoom?

Müksofibrosarkoom algab tavaliselt naha või lihase all olevast sidekoest. Kuid kui kasvaja muutub suuremaks, võib see kasvada ümbritsevateks organiteks ja kudedeks. Seda nimetatakse kasvaja laienemiseks. Teie patoloog uurib hoolikalt kõiki ümbritsevaid kudesid või organeid, mis on esitatud kasvajarakkude jaoks ja selle uuringu tulemust kirjeldatakse teie aruandes.

Mida tähendab müksofibrosarkoomi raviefekt?

Kui saite enne kasvaja eemaldamise operatsiooni keemia- ja/või kiiritusravi, uurib teie patoloog kogu patoloogiasse saadetud koe, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elus (elujõuline). Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog mitteelujõuliste kasvajate protsenti (surnud kasvajarakud). Näiteks raviefekt 90% tähendab, et 90% kasvajast koosneb mitteelujõulistest kasvajarakkudest.

Mis on lümfovaskulaarne invasioon ja miks see on oluline?

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et vähirakke nähti veresoones või lümfisoones. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed mida leidub kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada veresooni või lümfisooneid, et levida teistesse kehaosadesse, näiteks lümfisõlmedesse või kopsudesse.

Mis on perineuraalne invasioon ja miks see on oluline?

Perineuraalne invasioon on termin, mida patoloogid kasutavad närvi külge või selle sees kinnitatud vähirakkude kirjeldamiseks. Sarnast terminit intraneuraalne invasioon kasutatakse närvisiseste vähirakkude kirjeldamiseks. Närvid on nagu pikad juhtmed, mis koosnevad rakurühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Närve leidub kogu kehas ja need vastutavad teabe (nt temperatuur, rõhk ja valu) saatmise eest teie keha ja aju vahel. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada närvi levida ümbritsevatesse organitesse ja kudedesse. See suurendab riski, et kasvaja pärast operatsiooni uuesti kasvab.

Mis on varu?

A varu on mis tahes kude, mille kirurg lõi kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Sõltuvalt teie tehtud operatsiooni tüübist võivad servad hõlmata luid, lihaseid, veresooni ja närve, mis lõigati kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Teie patoloog uurib kõiki veerisid mikroskoobi all väga hoolikalt, et määrata marginaali staatus. Täpsemalt, marginaali nimetatakse negatiivseks, kui lõigatud koe servas pole vähirakke. Varu nimetatakse positiivseks, kui lõigatud koe servas on vähirakke. Positiivne varu on seotud suurema riskiga, et kasvaja taastub (taaskasvab) pärast ravi samas kohas.

Kas lümfisõlmi uuriti ja kas neis oli vähirakke?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast lümfisõlmedesse kasvaja sees ja selle ümber paiknevate lümfikanalite kaudu. Vähirakkude liikumist kasvajast lümfisõlme nimetatakse metastaasid.

Paljud vähivormid võivad levida lümfisõlmedesse, kuid müksofibrosarkoom teeb seda väga harva. Kui lümfisõlmed olid osa teie kasvaja eemaldamise operatsioonist, uurib teie patoloog neid mikroskoobi all ja teatab, kas mõnes lümfisõlmes leiti vähirakke.

Mis on müksofibrosarkoomi patoloogiline staadium?

Müksofibrosarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) müksofibrosarkoomi korral

Müksofibrosarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab peast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Kuid enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Kasvaja staadium peast ja kaelast algavate kasvajate korral:

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Kasvaja staadium kasvajate korral, mis algavad rindkerest, seljast või maost ning kätest või jalgadest (kere ja jäsemed):

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kasvaja staadium kasvajate puhul, mis algavad kõhust ja rindkere siseorganitest (rindkere vistseraalsed organid):

T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
T2 – Kasvaja on kasvanud sidekoeks, mis ümbritseb elundit, millest see alguse sai.
T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Kasvaja staadium kasvajate puhul, mis algavad kõhuõõne tagaosas (retroperitoneum):

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Silma ümbritsevast ruumist (orbiidist) algavate kasvajate staadium:

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Kui pärast mikroskoopilist uurimist ei kasvaja on näha patoloogiasse uurimiseks saadetud resektsiooniproovis, antakse sellele kasvaja staadium pT0 mis tähendab, et puuduvad tõendid primaarse kasvaja kohta.

Kui teie patoloog ei suuda kasvaja suurust või kasvu ulatust usaldusväärselt hinnata, määratakse kasvaja staadium pTX (primaarset kasvajat ei saa hinnata). See võib juhtuda, kui kasvaja võetakse vastu mitme väikese fragmentina.

Müksofibrosarkoomi sõlmede staadium (pN).

Müksofibrosarkoomile määratakse sõlmede staadium vahemikus 0 kuni 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Müksofibrosarkoomi metastaaside staadium (pM).

Müksofibrosarkoomile määratakse metastaatiline staadium 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul keha kaugemas kohas (näiteks kopsudes). Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks esitatakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilist staadiumi määrata ja see on loetletud kui MX.