Müksoidne liposarkoom

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Detsember 7, 2022

Mis on müksoidne liposarkoom?

Müksoidne liposarkoom on teatud tüüpi vähk, mis saab alguse rasvkoest (rasvast). Enamik patsiente on täiskasvanud ja kasvaja hõlmab tavaliselt jäsemeid või jäsemeid. Sageli ravitakse müksoidse liposarkoomiga patsiente kiiritusraviga enne kasvaja kirurgilist eemaldamist.

Mis põhjustab müksoidse liposarkoomi?

Peaaegu kõik müksoidsed liposarkoomid sisaldavad teatud tüüpi geneetilisi muutusi, mida nimetatakse translokatsiooniks, mis ühendab geeni DDIT3 ühe geeniga FUS või EWSR1. Praegu ei tea arstid, mis selle geneetilise muutuse põhjustab.

Millised on müksoidse liposarkoomi sümptomid?

Enamik müksoidseid liposarkoomi esineb suure valutu massina. Need, mis asuvad sügavas kohas, nagu kõht, võivad jääda avastamata, kuni kasvaja on väga suur.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Müksoidse liposarkoomi diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Seejärel saadetakse biopsia kude patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all. Täiendavad testid nagu fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) võib teha ka diagnoosi kinnitamiseks.

Kuidas näeb müksoidne liposarkoomi mikroskoobi all välja?

Mikroskoobi all uurides võivad kasvaja osad tunduda tavalise rasvana. Kuid erinevalt normaalsest rasvast sisaldab müksoidne liposarkoomi ebanormaalse välimusega rakke, mida nimetatakse lipoblastideks, ja rohkesti. müksoid pabertaskurätik. Samuti kipuvad müksoidse liposarkoomi väikesed veresooned (kapillaarid) näitama hargnevat või pleksikujulist mustrit. Patoloogid nimetavad seda tüüpi veresooni "kanatraadi" paigutuseks.

Milliseid geneetilisi muutusi leitakse müksoidse liposarkoomi korral?

Enamikul müksoid-liposarkoomidel on teatud tüüpi geneetiline muutus, mida nimetatakse translokatsiooniks, mis ühendab geeni DDIT3 kas FUS või EWSR1 geenidega. Patoloogid testivad seda translokatsiooni, teostades kumbagi fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) või järgmise põlvkonna sekveneerimine (NGS) kasvajast pärit koetükil. Seda tüüpi testimist saab teha biopsia või kui kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud.

Mis on FNCLCC klass ja miks on see müksoidse liposarkoomi jaoks oluline?

Patoloogid jagavad müksoidse liposarkoomi kolmeks klassiks, tuginedes Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomirühma (FNCLCC) loodud süsteemile. See süsteem kasutab kasvaja astme määramiseks kolme mikroskoopilist tunnust: diferentseerumine, mitootiline arv ja nekroos. Neid funktsioone selgitatakse üksikasjalikumalt allpool. Hinnet saab määrata alles pärast kasvajaproovi mikroskoobi all uurimist.

Punkte (0 kuni 3) määratakse iga mikroskoopilise tunnuse (0 kuni 3) eest ja punktide koguarv määrab kasvaja lõpliku hinde. Selle süsteemi kohaselt võivad müksoidsed liposarkoomid olla kas madala või kõrge astme kasvajad. Kasvaja aste on oluline, kuna kõrge astme kasvajad (2. ja 3. aste) on agressiivsemad ja on seotud halvema astmega. prognoos.

Iga hindega seotud punktid:

• Hinne 1 – 2 või 3 punkti.
• Hinne 2 – 4 või 5 punkti.
• Hinne 3 – 6 kuni 8 punkti.

Hinne määramiseks kasutatavad mikroskoopilised tunnused:

1. Kasvaja diferentseerumine - Kasvaja diferentseerimine kirjeldab, kui täpselt kasvajarakud näevad välja nagu normaalsed rasvarakud. Kasvajatele, mis näevad välja väga sarnased normaalsete rasvarakkudega, antakse 1 punkt, samas kui kasvajatele, mis näevad välja väga erinevad normaalsetest rasvarakkudest, antakse 2 või 3 punkti.
2. Mitootiline arv – Rakku, mis jaguneb kahe uue raku loomiseks, nimetatakse a mitootiline figuur. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt mitootilisemad näitajad kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Teie patoloog määrab mitootilise arvu, loendades mikroskoobiga vaadates mitootiliste kujundite arvu kasvaja kümnes piirkonnas. Kasvajatele, millel puudub mitootiline kuju või on väga vähe mitootilisi figuurid, antakse 1 punkt, 10 kuni 20 mitootilise kujuga kasvajatele aga 2 punkti ja neile, millel on rohkem kui 20 mitootilist figuuri, 3 punkti.
3. Nekroos - Nekroos on rakusurma tüüp. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt rohkem nekroosi kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Kui teie patoloog nekroosi ei näe, antakse kasvajale 0 punkti. Kasvajale antakse 1 punkt, kui on näha nekroosi, kuid see moodustab vähem kui 50% kasvajast või 2 punkti, kui nekroos moodustab kasvajast rohkem kui 50%.

Miks on kasvaja suurus müksoid-liposarkoomi jaoks oluline?

Kasvaja suurus on oluline, kuna alla 5 cm kasvajad levivad teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega ja on seotud parema prognoos. Kasvaja suurust kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Mida tähendab kasvaja laienemine ja miks on see müksoidse liposarkoomi jaoks oluline?

Müksoidne liposarkoom algab sageli sügavatest pehmetest kudedest, näiteks käe või jala lihasest. Kasvaja kasvades võivad kasvajarakud levida teistesse kudedesse ja organitesse või nende ümber. Seda nimetatakse kasvaja laienemiseks. Teie patoloog uurib hoolikalt kõiki ümbritsevaid kudesid või organeid, mis on esitatud kasvajarakkude jaoks ja selle uuringu tulemust kirjeldatakse teie aruandes.

Mida tähendab raviefekt?

Kui saite enne kasvaja eemaldamise operatsiooni keemia- ja/või kiiritusravi, uurib teie patoloog kogu patoloogiasse saadetud kude, et näha, kui suur osa kasvajast oli organismist eemaldamise hetkel veel elus. Patoloogid kasutavad mõistet elujõuline koe kirjeldamiseks, mis oli kehast eemaldamise ajal veel elus. Seevastu patoloogid kasutavad terminit mitteelujõuline koe kirjeldamiseks, mis ei olnud kehast eemaldamise ajal elus. Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog mitteelujõuliste kasvajate protsenti.

Mis on lümfovaskulaarne invasioon ja miks see on oluline?

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et vähirakke nähti veresoones või lümfisoones. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed mida leidub kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada veresooni või lümfisooneid, et levida teistesse kehaosadesse, näiteks lümfisõlmedesse või kopsudesse.

Mis on perineuraalne invasioon ja miks see on oluline?

Perineuraalne invasioon on termin, mida patoloogid kasutavad närvi külge või selle sees kinnitatud vähirakkude kirjeldamiseks. Sarnast terminit intraneuraalne invasioon kasutatakse närvisiseste vähirakkude kirjeldamiseks. Närvid on nagu pikad juhtmed, mis koosnevad rakurühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Närve leidub kogu kehas ja need vastutavad teabe (nt temperatuur, rõhk ja valu) saatmise eest teie keha ja aju vahel. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada närvi levida ümbritsevatesse organitesse ja kudedesse. See suurendab riski, et kasvaja pärast operatsiooni uuesti kasvab.

Mis on varu?

A varu on mis tahes kude, mille kirurg lõi kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Sõltuvalt teie tehtud operatsiooni tüübist võivad servad hõlmata luid, lihaseid, veresooni ja närve, mis lõigati kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Teie patoloog uurib kõiki veerisid mikroskoobi all väga hoolikalt, et määrata marginaali staatus. Täpsemalt, marginaali nimetatakse negatiivseks, kui lõigatud koe servas pole vähirakke. Varu nimetatakse positiivseks, kui lõigatud koe servas on vähirakke. Positiivne varu on seotud suurema riskiga, et kasvaja taastub (taaskasvab) pärast ravi samas kohas.

Kas lümfisõlmi uuriti ja kas neis oli vähirakke?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast lümfisõlmedesse kasvaja sees ja selle ümber paiknevate lümfikanalite kaudu. Vähirakkude liikumist kasvajast lümfisõlme nimetatakse metastaasid.

Paljud vähkkasvajad võivad levida lümfisõlmedesse, kuid müksoidne liposarkoom teeb seda väga harva. Kui lümfisõlmed olid osa teie kasvaja eemaldamise operatsioonist, uurib teie patoloog neid mikroskoobi all ja teatab, kas mõnes lümfisõlmes leiti vähirakke.

Mis on müksoid-liposarkoomi patoloogiline staadium?

Müksoidse liposarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i määramissüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) müksoidse liposarkoomi korral

Müksoidse liposarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab peast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Kuid enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Pea ja kael

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Kere ja jäsemed (rind, kõht, käed, jalad)

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Intraabdominaalne ja intrathoracic

T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
T2 – Kasvaja on kasvanud sidekoesse, mis ümbritseb seda elundit, millest alustati.
T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Retroperitoneum

T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Periorbitaalne

T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Kui pärast mikroskoopilist uuringut patoloogiasse kontrolli saadetud resektsiooniproovis kasvajat ei nähta, määratakse kasvaja staadium pT0 mis tähendab, et puuduvad tõendid primaarse kasvaja kohta. Kui teie patoloog ei suuda kasvaja suurust või kasvu ulatust usaldusväärselt hinnata, määratakse kasvaja staadium pTX (primaarset kasvajat ei saa hinnata). See võib juhtuda, kui kasvaja võetakse vastu mitme väikese fragmentina.

Sõlmestaadium (pN) müksoidse liposarkoomi korral

Müksoidliposarkoomile määratakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Müksoidse liposarkoomi metastaaside staadium (pM).

Müksoidse liposarkoomi metastaatiline staadium on 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul keha kaugemas kohas (näiteks kopsudes). Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks esitatakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilist staadiumi määrata ja see on loetletud kui MX.

Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks saadetakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilise staadiumi määrata ja seda tavaliselt teie aruandesse ei lisata.