Neurofibroom

autor Bibianna Purgina MD FRCPC
Juuni 7, 2023

Mis on neurofibroom?

Neurofibroom on tavaline mittevähkkasvaja tüüp, mis saab alguse rakkudest, mida tavaliselt leidub närvis. See on kõige levinum healoomulise perifeerse närvi ümbrise kasvaja tüüp.

Mis on närv?

Närvid on nagu pikad juhtmed, mis koosnevad rakurühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Närvid edastavad teavet (nagu temperatuur, rõhk ja valu) teie aju ja keha vahel. Närve leidub kogu kehas. Mõned närvid on väga väikesed (nagu need, mis asuvad naha pinna all), teised aga väga suured (nagu need, mis lähevad lihastesse).

Millised on neurofibroomi sümptomid?

Enamik neurofibroome esineb valutute, aeglaselt kasvavate tükkidena vahetult nahapinna all. Sügavamad kasvajad, mis hõlmavad suuremaid närve, võivad põhjustada nõrkust või tundlikkuse muutusi, nagu kipitus, valu või tuimus.

Mis põhjustab neurofibroomi?

Praegu ei tea arstid, mis põhjustab neurofibroomi. Siiski on hästi tõestatud, et 1. tüüpi neurofibromatoosi (NF1) geneetilise sündroomiga inimestel on suurem oht ​​​​mitte neurofibroomide tekkeks kogu elu jooksul. NF1-ga seotud neurofibroomid muutuvad aja jooksul tõenäolisemalt vähitüübiks, mida nimetatakse a pahaloomuline perifeerse närvi mantli kasvaja (MPNST).

Kus kehas leidub neurofibroome?

Enamik neurofibroome tekib väikestest närvidest, mis asuvad naha pinna all. Harvemini võivad neurofibroomid tekkida kehas sügavamal asuvatest keskmise suurusega närvidest. Seljaaju lähedal asuvad neurofibroomid on sagedamini NF1-ga inimestel.

Kuidas patoloogid selle diagnoosi panevad? 

Patoloog võib neurofibroomi diagnoosida pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Või võib patoloog määrata neurofibroomi diagnoosi, kui see eemaldatakse alguses täielikult, ilma biopsia.

Kuidas neurofibroom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all on neurofibroomid valmistatud spindlirakud mis näevad välja väga sarnased normaalse närvi rakkudega. Kasvajarakke ümbritsevat kudet võib kirjeldada kui müksoid kui see on helesinine. Kasvajarakud võivad olla kerged tsütoloogiline atüüpia kuid mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks) on tavaliselt haruldased. Kui immunohistokeemia tehakse, on kasvajarakud tavaliselt positiivsed S100, SOX-10ja CD34.

Kas on olemas erinevat tüüpi neurofibroome?

Jah. Patoloogid jagavad neurofibroomid erinevateks tüüpideks sõltuvalt sellest, kus kasvaja algab ja kuidas kasvaja kasvab.

• Naha neurofibroom - Need kasvajad arenevad naha lähedal.
• Intraneuraalne neurofibroom – Need kasvajad arenevad närvi siseküljel.
• Hajus neurofibroom – Need kasvajad kipuvad kasvama veidi sügavamale nahaalusesse rasvkoesse.
• Pleksiformne neurofibroom – Need kasvajad on ebakorrapärase kujuga ja on sageli seotud NF1-ga.