Mitteinvasiivne follikulaarne kilpnäärme kasvaja koos papillaarsed tuumaomadused (NIFTP)

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Veebruar 21, 2024

Mitteinvasiivne follikulaarne kilpnäärme kasvaja papillaarsete tuumaomadustega (NIFTP) on aeglaselt kasvav kasvaja kilpnäärmes. Seda kasvajat klassifitseeriti varem kilpnäärmevähi tüübiks, kuid nüüd peetakse seda vahepealseks healoomuline (vähivaba) ja pahaloomuline (vähi) kasvajad.

Kuni 2016. aastani nimetati NIFTP-d mitteinvasiivseks kapseldatud follikulaarse variandi papillaarseks kilpnäärmekartsinoomiks (EFVPTC). Sel ajal peeti seda ka kilpnäärmevähi tüübiks. Kasvajat kirjeldati kui mitteinvasiivne sest kogu kasvaja oli ümbritsetud a kapsel ja kasvajarakke ei nähtud levimas või sissetungijad normaalne kilpnäärme kude. Nime ja klassifikatsiooni muudeti pärast seda, kui mitmed suured teaduslikud uuringud näitasid, et mitteinvasiivse EFVPTC-ga diagnoositud patsiente saab ravida ainult operatsiooniga.

Kas papillaarsete tuumaomadustega (NIFTP) mitteinvasiivse kilpnäärme follikulaarse neoplasmi kasvajarakud võivad levida lümfisõlmedesse ja muudesse kehaosadesse?

NIFTP-l on väga madal pahaloomuline potentsiaal, mis tähendab, et selle levik on väga ebatõenäoline lümfisõlmed või muudele kehaosadele. Lisaks paraneb enamik patsiente, kellel on papillaarsete tuumaomadustega kilpnäärme follikulaarne neoplasm, ainult operatsiooniga.

Kuid vähesel arvul patsientidel, kellel algselt diagnoositi NIFTP, leitakse kasvajarakud hiljem a lümfisõlm või muu kehaosa. Kasvajarakke, mis levivad lümfisõlme või muusse kehaossa, nimetatakse metastaasid. Kui see juhtub, on tõenäoliselt väike kasvajakapsli piirkond invasioon kasvaja uurimisel ei nähtud. Sellises olukorras võib olla vaja esialgset diagnoosi muuta.

Mis põhjustab papillaarsete tuumaomadustega (NIFTP) mitteinvasiivset follikulaarset kilpnäärme kasvajat?

NIFTP, nagu paljude kilpnäärmekasvajate, spetsiifilisi põhjuseid ei mõisteta täielikult. Siiski arvatakse, et selle arengus võivad rolli mängida geneetilised mutatsioonid ja keskkonnategurid. Kokkupuude kiirgusega, eriti lapsepõlves, on üldiselt kilpnäärmekasvajate riskitegur.

Millised on papillaarsete tuumaomadustega (NIFTP) mitteinvasiivse kilpnäärme follikulaarse neoplasmi sümptomid?

NIFTP-l ei esine sageli mingeid spetsiifilisi sümptomeid ja see avastatakse tavaliselt juhuslikult pildiuuringute käigus muudel põhjustel või füüsilise läbivaatuse käigus palpeeritava kilpnäärme sõlmena. Kui sümptomid ilmnevad, võivad need hõlmata märgatavat tükki kaelas, neelamis- või hingamisraskusi või häälemuutusi. Need sümptomid ei ole aga ainult NIFTP-le iseloomulikud ja võivad olla seotud erinevate kilpnäärmehaigustega.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

NIFTP diagnoosi saab panna alles pärast kogu kasvaja eemaldamist ja patoloogi poolt mikroskoobi all uurimiseks saatmist. See uuring tuleb läbi viia veendumaks, et kasvajarakud ei ületa kasvaja kapsel või levida normaalsesse ümbritsevasse kilpnäärmekoesse. Diagnoosi ei saa panna pärast väikese koeproovi eemaldamist kilpnäärmest protseduuriga, mida nimetatakse peennõelaga aspiratsiooniks.

Mikroskoopilised omadused

Mikroskoobi all uurides eraldatakse NIFTP kasvajarakud ümbritsevast normaalsest kilpnäärmest sageli õhukese koebarjääriga, mida nimetatakse kasvaja kapsel. Kui kapslit pole näha, tuleks kasvajarakud normaalsest kilpnäärmest siiski väikese ruumiga eraldada.

Nagu normaalne kilpnääre, koosneb NIFTP folliikulite rakkudest, mis ühenduvad folliikulite moodustamiseks. Mõiste "papillaarsed tuumaomadused" tähendab, et kasvajarakud sarnanevad rakkudega, mida täheldatakse teist tüüpi kilpnäärmevähi, nn. kilpnäärme papillaarne kartsinoom. Need omadused, mis hõlmavad raku tuuma (raku osa, mis hoiab geneetilist materjali), hõlmavad kromatiini puhastamist (tuum näeb välja selge või valge), tuuma suurenemist (tuum on tavalisest suurem), ebakorrapäraseid tuumamembraane (välimine). tuuma kiht ei ole sile) ja tõrjumine (külgnevad tuumad kattuvad või puudutavad üksteist).

Geneetilised muutused mitteinvasiivses follikulaarses kilpnäärme kasvajas papillaarsete tuumaomadustega (NIFTP)

NIFTP-s on tuvastatud mitmeid geneetilisi muutusi, mis aitavad seda eristada agressiivsematest kilpnäärmevähistest:

• RAS mutatsioonid: Kõige tavalisemad NIFTP-s leitud geneetilised muutused on mutatsioonid RAS-i geeniperekonnas. Neid mutatsioone on näha ka teist tüüpi healoomuline ja pahaloomuline kilpnäärme kasvajad.
• BRAF V600E mutatsioonid: Kuigi BRAF V600E mutatsioone seostatakse tavaliselt agressiivsemate papillaarsete kilpnäärmekartsinoomidega, on nende esinemine NIFTP-s haruldane. BRAF V600E mutatsioonide puudumine on üks omadusi, mis aitab eristada NIFTP-d kilpnäärmevähi agressiivsematest vormidest.
• PIK3CA ja TERT promootori mutatsioonid: Neid mutatsioone seostatakse harvemini NIFTP-ga ja neid leitakse sagedamini agressiivse kilpnäärmevähi korral. Nende esinemine kilpnäärme sõlmes oleks tõenäoliselt NIFTP diagnoosi vastu.

Oluline on märkida, et NIFTP diagnoos põhineb peamiselt histopatoloogilisel uuringul, mis hõlmab kasvajarakkude ja nende arhitektuuri üksikasjalikku mikroskoopilist uurimist. Spetsiifiliste geneetiliste muutuste olemasolu võib diagnoosi toetada, kuid see ei ole ainult määrav.

Lümfisüsteemi invasioon

Lümfisüsteemi invasioon tähendab, et kasvajarakke nähti lümfisoones. Lümfisooned on väikesed õõnsad torukesed, mis võimaldavad lümfi-nimelise vedeliku voolamist kudedest immuunorganitesse, mida nimetatakse lümfisõlmed. NIFTP-s ei tohiks lümfisüsteemi invasiooni näha.

Vaskulaarne invasioon (angioinvasioon)

Vaskulaarne invasioon (nimetatakse ka angioinvasiooniks) on kasvajarakkude levik veresoontesse. Veresooned kannavad verd mööda keha. Vaskulaarset invasiooni ei tohiks NIFTP-s näha.

Veerised

Patoloogias viitab veeris kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe servale. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast sellist kirurgilist protseduuri nagu ekstsisioon or resektsioon, mille eesmärk on eemaldada kogu kasvaja. Marginaali ei hinnata tavaliselt pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et mõned kasvajarakud võivad kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.