PÄHKLI kartsinoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 14, 2022

Mis on PÄHKLI kartsinoom?

PÄHKLI kartsinoom on agressiivne vähitüüp, mis võib tekkida kõikjal keha keskjoonel, sealhulgas rindkeres, mediastiinumis, kopsus, ninaõõnes ja ninakõrvalurgetes. Seda tüüpi vähi teine ​​nimi on NUTI keskjoone kartsinoom.

Mis põhjustab PÄHKLI kartsinoomi?

NUT-kartsinoom on määratletud geneetilise muutuse olemasoluga, mis hõlmab geeni nimega NUTM1. Praegu ei tea arstid, mis selle geneetilise muutuse põhjustab.

Kuidas NUTI kartsinoomi diagnoos tehakse?

NUT-i diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese koeproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Diagnoosi saab teha ka pärast kogu kasvaja eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a resektsioon. Seejärel saadetakse kude patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all.

Kuidas näeb PÄHLI kartsinoom mikroskoobi all välja?

Mikroskoobi all uurides koosneb kasvaja suurte ümarate avatud tuumadega rakkudest. Geneetiline materjal selle sees tuum võib kirjeldada kui vesikulaarseid ja suuri geneetilise materjali tükke, mida nimetatakse tuumakesed sageli nähakse. Patoloogid kirjeldavad kasvajarakke sageli monotoonsetena, kuna kõik rakud näevad üksteisega väga sarnased. Kasvajarakkude jagunemine nn mitootilised figuurid ja rakusurma tüüp, mida nimetatakse nekroos on tavaliselt näha. Mõned kasvajarakud võivad toota valku, mida nimetatakse keratiiniks, mida tavaliselt leidub spetsialiseeritud lamerakud. Patoloogid kirjeldavad seda kui keratiniseerumist ja NUT kartsinoomi puhul kipub see protsess olema "järsult" või ilma igasuguse üleminekuta keratiniseeruvatest kasvajarakkudest.

Milliseid muid analüüse võib teha, et kinnitada NUTI kartsinoomi diagnoosi?

NUTM-i diagnoosimine nõuab NUTM1 geeniga seotud geneetilise muutuse kinnitamist. Muudatuse tulemuseks on NUTM1 geeni kombineerimine teise geeniga (tavaliselt BRD4 või BRD3), moodustades uue geeni, mida nimetatakse sulandgeeniks. Testid, mida saab kasutada selle geneetilise muutuse tuvastamiseks, hõlmavad järgmist fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH), järgmise põlvkonna sekveneerimine (NGS) või polümeraasi ahelreaktsioon (RT-PCR).

Teie patoloogid võivad teha teise testi, mida nimetatakse immunohistokeemia diagnoosi kinnitamiseks. Kui seda tehakse, on NUT kartsinoomi kasvajarakud tavaliselt positiivsed p40, p63 ja tsütokeratiinide suhtes. Läbiviimisel on kasvajarakud alati NUT-valgu suhtes positiivsed.

Mis on lümfovaskulaarne invasioon ja miks see on oluline?

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et vähirakke nähti veresoones või lümfisoones. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed mida leidub kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada veresooni või lümfisooneid, et levida teistesse kehaosadesse, näiteks lümfisõlmedesse või kopsudesse. Kui on näha lümfovaskulaarset invasiooni, lisatakse see teie aruandesse.

Mis on perineuraalne invasioon ja miks see on oluline?

Perineuraalne invasioon on termin, mida patoloogid kasutavad närvi külge või selle sees kinnitatud vähirakkude kirjeldamiseks. Sarnast terminit, intraneuraalne invasioon, kasutatakse närvi sees olevate vähirakkude kirjeldamiseks. Närvid on nagu pikad juhtmed, mis koosnevad rakurühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Närve leidub kogu kehas ja need vastutavad teabe (nt temperatuur, rõhk ja valu) saatmise eest teie keha ja aju vahel. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada närvi levida ümbritsevatesse organitesse ja kudedesse. See suurendab riski, et kasvaja pärast operatsiooni uuesti kasvab. Kui ilmneb perineuraalne invasioon, lisatakse see teie aruandesse.

Mis on varu?

Patoloogias on veeris koe serv, mis lõigatakse kasvaja kehast eemaldamisel. Patoloogiaaruandes kirjeldatud veerised on väga olulised, kuna need näitavad, kas kogu kasvaja eemaldati või kas osa kasvajast jäeti maha. Marginaali olek määrab, millist (kui üldse) täiendavat ravi võite vajada.

Enamikus patoloogiaaruannetes kirjeldatakse ainult marginaale pärast kirurgilist protseduuri, mida nimetatakse an ekstsisioon or resektsioon on tehtud kogu kasvaja eemaldamise eesmärgil. Sel põhjusel ei kirjeldata tavaliselt veerisid pärast protseduuri, mida nimetatakse a biopsia tehakse ainult osa kasvaja eemaldamiseks. Kuna NUTI kartsinoom eemaldatakse sageli mitme tükina, ei pruugi teie patoloog olla võimeline määrama marginaali staatust.

Patoloogid uurivad hoolikalt servasid, et otsida kasvajarakke koe lõikeservas. Kui koe lõikeservas on näha kasvajarakke, kirjeldatakse marginaali positiivsena. Kui koe lõikeservas ei ole näha kasvajarakke, kirjeldatakse marginaali negatiivsena. Isegi kui kõik veerised on negatiivsed, annavad mõned patoloogiaaruanded ka koe lõikeservale lähimate kasvajarakkude mõõtmise.

Positiivne (või väga lähedane) marginaal on oluline, kuna see tähendab, et kasvaja kirurgilise eemaldamise ajal võivad kasvajarakud teie kehasse jääda. Sel põhjusel võidakse positiivse marginaaliga patsientidele pakkuda veel üks operatsioon ülejäänud kasvaja eemaldamiseks või kiiritusravi positiivse marginaaliga kehapiirkonda. Otsus pakkuda täiendavat ravi ja pakutavate ravivõimaluste tüüp sõltub paljudest teguritest, sealhulgas eemaldatud kasvaja tüübist ja kaasatud kehapiirkonnast.

Kas lümfisõlmi uuriti ja kas neis oli vähirakke?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad levida kasvajast lümfisõlmedesse väikeste veresoonte kaudu, mida nimetatakse lümfiteedeks. Lümfisõlmed ei eemaldata alati kasvajaga samal ajal. Lümfisõlmede eemaldamisel uuritakse neid aga mikroskoobi all ja tulemusi kirjeldatakse teie aruandes.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke. Enamik aruandeid sisaldab uuritud lümfisõlmede koguarvu, seda, kus kehas lümfisõlmed leiti, ja vähirakke sisaldavate (kui neid on) arvu. Kui vähirakke nähti lümfisõlmes, võetakse arvesse ka vähirakkude suurima rühma suurust (mida sageli kirjeldatakse kui "fookust" või "ladestumist").

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks kasutatakse seda teavet patoloogilise sõlme staadiumi (pN) määramiseks. Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab teie arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mida see tähendab, kui lümfisõlme kirjeldatakse positiivsena?

Patoloogid kasutavad vähirakke sisaldava lümfisõlme kirjeldamiseks sageli terminit "positiivne". Näiteks lümfisõlme, mis sisaldab vähirakke, võib nimetada "positiivseks pahaloomulise kasvaja suhtes" või "positiivseks metastaatilise kartsinoomi suhtes".

Mida see tähendab, kui lümfisõlme kirjeldatakse negatiivsena?

Patoloogid kasutavad sageli terminit "negatiivne", et kirjeldada lümfisõlme, mis ei sisalda vähirakke. Näiteks lümfisõlme, mis ei sisalda vähirakke, võib nimetada "negatiivseks pahaloomulise kasvaja korral" või "negatiivseks metastaatilise kartsinoomi korral".

Mida tähendab ekstranodaalne pikendus?

Kõik lümfisõlmed on ümbritsetud õhukese koekihiga, mida nimetatakse kapsliks. Ekstranodaalne pikendamine tähendab, et lümfisõlmes olevad vähirakud on kapslist läbi murdnud ja levinud lümfisõlmest väljapoole jäävasse koesse. Ekstranodaalne pikendamine on oluline, kuna see suurendab riski, et kasvaja kasvab pärast operatsiooni uuesti samas kohas. Teatud vähitüüpide puhul on ekstranodaalne pikendamine ka põhjus, miks kaaluda täiendavat ravi, näiteks keemiaravi või kiiritusravi.