Haistmisneuroblastoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Märtsil 7, 2022

Haistmisneuroblastoom on teatud tüüpi vähk, mis saab alguse rakkudest, mida tavaliselt leidub ninaõõne osas, mida nimetatakse kriibikujuliseks plaadiks (ala ninaõõne ülaosas ja koljupõhja lähedal). Kasvamisel võib kasvaja ulatuda ninakõrvalurgetesse, orbiidile (silma ümbritsev ruum) ja koljupõhja lähedal asuvatesse luudesse. Haistmisneuroblastoomi peetakse närvikasvaja tüübiks, kuna kriibikujulise plaadi rakud on osa närvisüsteemist.

Kuidas patoloogid diagnoosivad haistmisneuroblastoomi?

Haistmisneuroblastoomi diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese koeproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Diagnoosi saab panna ka pärast seda, kui suurem osa kasvajast on eemaldatud protseduuriga, mida nimetatakse a resektsioon. Ninaõõne ja ninakõrvalurgete keeruka anatoomia tõttu hõlmab see protseduur tavaliselt kasvaja eemaldamist mitmes tükis või isendid. Seejärel saadetakse kude patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all.

Kuidas haistmisneuroblastoom mikroskoobi all välja näeb?

Enamik haistmisneuroblastoome koosneb keskmise suurusega rakkudest, mis on paigutatud ümmargustesse rühmadesse, mida patoloogid kirjeldavad pesade või lobulitena. Suuremaid rakurühmi nimetatakse lehtedeks. Kasvajarakkude rühmade ümber võib näha spetsiaalset tüüpi rakke, mida nimetatakse sustentakulaarseks rakuks.

. tuum kasvajarakk (geneetilise materjali hoidev osa) on tavaliselt ümmargune ja kromatiin (geneetiline materjal) tuuma sees kirjeldatakse sageli kui granuleeritud või soolase ja pipra välimusega. Mõnikord võivad kasvajarakud paikneda rõngasteks, mille õhukesed rakulised protsessid on suunatud rõnga keskpunkti poole. Neid rõngaid nimetatakse Homer Wrighti rosettideks (või pseudorosettideks) ja õhukesed rakuprotsessid on teatud tüüpi närvikude, mida nimetatakse neuropiiliks.

Agressiivsemad kasvajad võivad näidata lisafunktsioone, nagu mitoosid (kasvajarakud, mis jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks), nekroos (surnud kasvajarakud) ja pleomorfism (erineva kuju ja suurusega kasvajarakud). Kasvajarakud võivad olla paigutatud ka ümmargustesse näärmesarnastesse struktuuridesse, mida nimetatakse Flexner-Wintersteineri rosettideks. Need rosetid erinevad Homer Wrighti rosettidest selle poolest, et ümmarguse struktuuri kese on avatud ja neuropil puudub.

Patoloogid viivad sageli läbi testi nn immunohistokeemia diagnoosi kinnitamiseks. See test kasutab sondi, mis võimaldab patoloogidel näha rakkude sees kemikaale, mida nimetatakse valkudeks. Immunohistokeemia korral on haistmisneuroblastoomi kasvajarakud tavaliselt positiivsed (reaktiivsed) selliste valkude suhtes nagu kromograniin, sünaptofüsiinja neuron-spetsiifiline enolaas (NSE), samas kui sustentakulaarsed rakud on positiivsed S100. Mõned kasvajad võivad toota väikeses koguses valku, mida nimetatakse tsütokeratiin mida tavaliselt leidub epiteelirakud. Kuna selle valgu tootmist täheldatakse ainult kasvaja väikestes piirkondades, kirjeldatakse seda tavaliselt kui fokaalset.

Mis on Hyamsi klass?

Hyamsi klass on süsteem, mis jagab haistmisneuroblastoomid neljaks tasemeks või klassiks, et aidata ennustada, kuidas kasvaja aja jooksul käitub. Hyami 1. ja 2. astme kasvajaid nimetatakse madala astme kasvajateks, Hyamsi 3. ja 4. astme kasvajaid aga kõrge astme kasvajateks. Hyamsi klass on oluline, kuna kõrgema astme (3. ja 4. astme) kasvajad kasvavad suurema tõenäosusega ninaõõnde välistesse peapiirkondadesse ja levivad teistesse kehaosadesse.

Hyamsi klassi määramiseks otsivad patoloogid järgmist kuut mikroskoopilist tunnust: kasvumuster, mitoosid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks), nekroos (surnud või surevad kasvajarakud), pleomorfism (erineva suuruse ja kujuga kasvajarakud), neuropiil ja rosetid. Madala kvaliteediga haistmisneuroblastoomid kasvavad tavaliselt ümarate pesade või lobulitena, kuid neil on väga vähe mitoose, neil puudub nekroos ja väga väike pleomorfism. Madala kvaliteediga kasvajad sisaldavad ka neuropiili ja neil võivad olla Homer Wrighti rosetid. Kõrgekvaliteedilised haistmisneuroblastoomid kasvavad sageli suurte lehtedena ja koos mitooside, nekroosi ja pleomorfismiga. Kõrgekvaliteedilised kasvajad sisaldavad ka vähem neuropiili ja võib näha Flexner-Wintersteineri rosette.