Teie osteosarkoomi patoloogiaaruanne

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Juuni 26, 2025

Osteosarkoom on tüüpi luuvähk ja kõige levinum sarkoomi tüüp, mis algab luudest. Tavaliselt mõjutab see teismelisi ja noori täiskasvanuid, kuigi see võib esineda ka vanematel täiskasvanutel. Osteosarkoomi kõige levinum asukoht on reie pikk luu ehk reieluu, kuid see võib areneda ükskõik millises keha luus.

Patoloogid liigitavad osteosarkoomid erinevatesse tüüpidesse, lähtudes sellest, kuidas kasvaja mikroskoobi all välja näeb ja kus see luus paikneb. Kõige levinumat tüüpi nimetatakse tavapäraseks osteoblastiliseks osteosarkoomiks.

Mis põhjustab osteosarkoomi?

Enamikul juhtudel on osteosarkoomi põhjus teadmata. Siiski on mõned inimesed sündinud geneetiliste seisunditega, mis suurendavad seda tüüpi vähi tekkeriski. Nende hulka kuuluvad:

  • Li-Fraumeni sündroom

  • Pärilik retinoblastoom

  • Bloomi sündroom

Millised on osteosarkoomi sümptomid?

Osteosarkoomi tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

  • Valulik tükk või turse luu kohal, mis võib kiiresti kasvada.

  • Luuvalu, eriti öösel või füüsilise koormuse ajal.

  • Luumurrud (katkend) kasvaja põhjustatud nõrkuse tõttu.

Kuidas osteosarkoomi diagnoositakse?

Osteosarkoomi diagnoositakse tavaliselt pärast biopsia, mis on protseduur, mille käigus eemaldatakse mikroskoobi all uurimiseks väike koetükk. Patoloog otsib osteoid (ebaküps luu), mida toodavad vähirakud, mis on osteosarkoomi põhitunnus.

Pärast diagnoosi saamist ravitakse enamikku inimesi keemiaraviga, millele järgneb kasvaja eemaldamise operatsioon. Operatsiooni käigus eemaldatud kude saadetakse patoloogile, kes seda uurib, et teha kindlaks, kui suur osa kasvajast on veel elus ja kas see eemaldati täielikult.

Kas on olemas erinevat tüüpi osteosarkoomi?

Jah. Osteosarkoomi liigitatakse histoloogilisteks alatüüpideks selle põhjal, kuidas kasvajarakud mikroskoobi all välja näevad. Need alatüübid aitavad määrata ka klass kasvajast ja annavad vihjeid selle kohta, kui agressiivne vähk võib olla. Mõned alatüübid on levinumad kui teised ja enamikku neist peetakse kõrge astme kasvajateks.

Osteosarkoomi tavalised histoloogilised alatüübid

  • Osteoblastiline osteosarkoom – kõige levinum alatüüp. Kasvaja koosneb rakkudest, mis toodavad suures koguses osteoide ehk materjali, millest saab luu.

  • Kondroblastne osteosarkoom – kasvaja toodab nii osteoidi kui ka kõhre ning võib mikroskoobi all vaadata ja meenutada kõhre moodustavat kasvajat.

  • Fibroblastiline osteosarkoom – kasvajarakud näevad välja nagu fibroblastid, mis on rakud, mis tavaliselt moodustavad sidekude. Osteoid on endiselt olemas, kuid võib olla vähem ilmne.

  • Teleangiektaatne osteosarkoom – haruldane alatüüp suurte verega täidetud tühimikega. Kujutise põhjal võib see välja näha nagu healoomuline luutsüst, kuid on osteosarkoomi agressiivne vorm.

  • Hiiglaslike rakkudega rikas osteosarkoom – see alatüüp sisaldab paljusid hiiglaslikke rakke, mis on segatud osteoide tootvate kasvajarakkudega. See võib välja näha sarnane healoomulise hiiglasliku rakukasvajaga.

  • Väikerakuline osteosarkoom – kasvaja koosneb väikestest ümaratest sinistest rakkudest ja võib sarnaneda teiste väikerakuliste vähivormidega. See on agressiivne ja kõrge astmega.

  • Madala astme tsentraalne osteosarkoom – haruldane alatüüp, mis kasvab aeglasemalt. See algab luu keskelt ja võib mikroskoobi all tunduda sarnane normaalse luule.

  • Parosteaalne osteosarkoom – madala astme kasvaja, mis kasvab aeglaselt luu pinnal. See mõjutab sageli reieluu tagumist osa.

  • Periostaalne osteosarkoom – kasvaja, mis kasvab luu väliskihist (periost). See on tavaliselt keskmise astme ja vähem agressiivne kui kõrge astme tüübid.

  • Kõrge astme pindmine osteosarkoom – haruldane, agressiivne kasvaja, mis tekib luu pinnal ja kasvab kiiresti.

  • Paget'i tõvega seotud osteosarkoom – see tüüp areneb Paget'i tõvest mõjutatud luudes, tavaliselt vanematel täiskasvanutel. See on sageli kõrge astme ja halvema prognoosiga.

  • Kiiritusravi järgne osteosarkoom – kõrge astme kasvaja, mis tekib piirkonnas, mida on varem kiiritusraviga ravitud, sageli aastaid hiljem.

  • Epitelioidne ja anaplastiline osteosarkoom – haruldased alatüübid väga ebanormaalsete rakkudega, mis võivad sarnaneda teist tüüpi vähiga. Need kasvajad on tavaliselt kõrge astme ja agressiivsed.

Mida tähendab osteosarkoomi aste?

Osteosarkoomi aste kirjeldab, kui ebanormaalsed kasvajarakud mikroskoobi all välja näevad ja kui kiiresti nad eeldatavasti kasvavad ja levivad. Kasvajaid, mille rakud meenutavad pigem normaalseid luurakke, peetakse madala astme kasvajateks, samas kui väga ebanormaalsete, kiiresti jagunevate rakkudega kasvajaid peetakse kõrge astme kasvajateks.

Enamik patoloogiaaruandeid kirjeldab astet ühe järgmise termini abil:

  • 1. aste (madal aste) – rakud näevad välja suhteliselt sarnased normaalsete luurakkudega ja kipuvad aeglaselt kasvama.

  • 2. aste (keskmine aste) – rakud on ebanormaalsemad ja kasvavad mõõduka kiirusega.

  • 3. aste (kõrge aste) – rakud näevad välja väga ebanormaalsed ning kasvavad ja levivad tavaliselt kiiresti.

Mõnedes aruannetes võidakse hinnet kirjeldada madala, keskmise või kõrgena ilma numbrit määramata.

Kuidas hinne määratakse?

Enamiku osteosarkoomide puhul määrab kasvaja astme histoloogiline alatüüp (spetsiifiline kasvaja tüüp, mis põhineb sellel, kuidas see mikroskoobi all välja näeb). See tähendab, et kui patoloog identifitseerib alatüübi, klass on tavaliselt teada selle alatüübi käitumise põhjal.

Kõrge astme (3. astme) osteosarkoomide hulka kuuluvad:

  • Tavapärane osteoblastiline, kondroblastiline ja fibroblastiline osteosarkoom
  • Telangiektaatne, väikerakuline ja anaplastiline osteosarkoom
  • Kõrge astme pinna osteosarkoom
  • Paget'iga seotud ja kiiritusjärgne osteosarkoom
  • Ekstraskeletaalne osteosarkoom (tekkib pehmetes kudedes luu asemel)

Keskmise astme (2. astme) osteosarkoomide hulka kuuluvad:

  • Periostaalne osteosarkoom

Madala astme (1. astme) osteosarkoomide hulka kuuluvad:

  • Parosteaalne osteosarkoom
  • Madala astme tsentraalne osteosarkoom (nimetatakse ka hästi diferentseerunud intramedullaarseks osteosarkoomiks)

Paljudel juhtudel ei ole vaja kasvaja astet eraldi hinnata, kuna see on alatüübi järgi juba ette nähtud.

Miks on kasvaja aste oluline?

Kasvaja aste on oluline, sest see aitab ennustada, kuidas kasvaja tõenäoliselt käitub:

  • Madala maligniteettiga kasvajad levivad harvemini ja neil on tavaliselt hea prognoos. Siiski võivad nad samas kohas uuesti kasvada, kui neid täielikult ei eemaldata.

  • Kõrge astme kasvajad kasvavad tõenäolisemalt kiiresti ja levivad keha teistesse osadesse, eriti kopsudesse. Need kasvajad vajavad tavaliselt keemiaravi ja kirurgia kombinatsiooni.

Mida tähendab ekstraosseaalne pikendus?

Ekstraosseaalne laienemine tähendab, et kasvaja on kasvanud luust väljapoole ja ümbritsevatesse pehmetesse kudedesse, näiteks lihastesse või liigestesse. See leid on oluline, kuna see on seotud suurema kordumise ja leviku riskiga.

Mis saab siis, kui kasvaja on kasvanud luu teise ossa?

Mõned luud, näiteks selgroo või vaagna luud, koosnevad mitmest osast. Kui kasvaja on ühest osast teise kasvanud, nimetatakse seda külgnevate luude invasiooniks. See on seotud ka halvema prognoosiga ja võib süvendada patoloogilise kasvaja staadiumi (pT).

Kuidas ravivastust hinnatakse?

Kui saite enne operatsiooni keemiaravi või kiiritusravi, uurib patoloog mikroskoobi all, kui suur osa kasvajast on surnud (elujõuetu). Seda nimetatakse raviefektiks. 90% või suurem ravivastus (mis tähendab, et suurem osa kasvajast on surnud) on seotud parema prognoosiga.

Mida tähendab perineuraalne invasioon?

Perineuraalne invasioon tähendab, et vähirakud kasvavad närvi ümber või sees. See võib võimaldada kasvajal levida lähedalasuvatesse kudedesse. Kuigi perineuraalne invasioon on oluline paljude vähiliikide puhul, esineb seda osteosarkoomi korral harva.

Mida tähendab lümfovaskulaarne invasioon?

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et vähirakud asuvad veresoontes või lümfisoontes. See on teine ​​viis, kuidas kasvaja võib levida teistesse kehaosadesse. Nagu perineuraalne invasioon, on ka lümfovaskulaarne invasioon osteosarkoomi puhul haruldane.

Mis on marginaal ja miks see on oluline?

A varu on operatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogid uurivad servi, et näha, kas lõikeservas on vähirakke:

  • Negatiivne serv – servas ei ole vähirakke (eelistatav).

  • Positiivne serv – vähirakud on näha servas, mis tähendab, et osa kasvajast võis olla alles jäänud.

Varu

Äärised aitavad kindlaks teha, kas on vaja täiendavat ravi. Osteosarkoomi kõige sagedamini kirjeldatud äärised on järgmised:

  • Proksimaalne luuserv – kehale kõige lähemal asuv lõige.

  • Distaalne luuserv – kehast kõige kaugemal asuv lõige.

  • Pehmete kudede servad – eemaldatakse kõik lähedalasuvad lihased või rasv.

  • Veresoonte või närvide servad – kui koos kasvajaga eemaldati suured veresooned või närvid.

Mis on lümfisõlmed ja miks need on olulised?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad mõnikord neisse levida lümfisoonte kaudu. Lümfisõlmede haaratus on osteosarkoomi korral aga haruldane, seega lümfisõlmi alati ei eemaldata.

Kui lümfisõlmed eemaldatakse, annab patoloog aru:

  • Kui paljusid uuriti.

  • Kas mõni neist sisaldab vähirakke.

  • Suurima kasvaja ladestumise suurus (kui see on olemas).

Lümfisõlmede haaratust kasutatakse lümfisõlmede staadiumi (pN) määramiseks ja see võib mõjutada raviotsuseid.

Mis on osteosarkoomi patoloogiline staadium?

Patoloogiline staadium kirjeldab, kui kaugele on kasvaja kasvanud ja kas see on levinud. Staadium põhineb TNM-süsteemil, mis tähistab:

  • T (kasvaja) – kasvaja suurus ja kasvu ulatus.

  • N (sõlmed) – kas lähedalasuvates lümfisõlmedes leidub vähirakke.

  • M (metastaas) – kas vähk on levinud teistesse kehaosadesse.

T-staadium sõltub kasvaja asukohast kehas ja aitab arstidel mõista, kui kaugele haigus on arenenud.

T-staadium kasvajate puhul pimesooles, pagasiruumis, koljus või näos:

Need on käte, jalgade, õla, vaagna (välja arvatud selgroog) ja pea luud.

  • pT1 – kasvaja suurim läbimõõt on 8 cm või väiksem.

  • pT2 – kasvaja suurim läbimõõt on üle 8 cm.

  • pT3 – Kasvajat esineb sama luu mitmes eraldi piirkonnas (katkendlikud kasvaja sõlmed), mis viitab agressiivsemale kasvajale.

Selgroo kasvajate T-staadium:

Selgroog koosneb mitmest selgroolülist. Staadium sõltub siin sellest, mitu selgroolüli on haaratud ja kas kriitilised struktuurid on mõjutatud.

  • pT1 – kasvaja piirdub ühe või kahe külgneva selgroolüliga.

  • pT2 – kasvaja hõlmab kolme külgnevat selgroolüli.

  • pT3 – kasvaja hõlmab nelja või enamat külgnevat selgroolüli või mis tahes mittekülgnevat selgroolüli.

  • pT4 – kasvaja on kasvanud seljaajukanalisse või tunginud suurtesse veresoontesse. See on kaugelearenenud ja potentsiaalselt ohtlik staadium.

T-staadium vaagna kasvajate puhul:

Vaagen on keeruline struktuur, mis koosneb mitmest luust. T-staadium põhineb kasvaja suurusel ja sellel, kui palju luid on kaasatud.

  • pT1 – Kasvaja piirdub ühe vaagnaluuga ega ulatu luust väljapoole (puudub luuväline ulatumine).

    • pT1a – kasvaja on 8 cm või väiksem.

    • pT1b – kasvaja on suurem kui 8 cm.

  • pT2 – Kasvaja hõlmab ühte vaagnaluud koos luuvälise ulatumisega või kahte vaagnaluud ilma luuvälise ulatumiseta.

    • pT2a – kasvaja on 8 cm või väiksem.

    • pT2b – kasvaja on suurem kui 8 cm.

  • pT3 – Kasvaja haarab kahte vaagnaluud koos luuvälise ulatusega.

    • pT3a – kasvaja on 8 cm või väiksem.

    • pT3b – kasvaja on suurem kui 8 cm.

  • pT4 – Kasvaja haarab kolme vaagnaluud või kasvab üle sakroiliaalliigese selgroogu.

    • pT4a – Kasvaja tungib ristluu närviavadesse (neuroforamiin).

    • pT4b – Kasvaja kasvab ümber või suurte veresoonte, näiteks välise niudearteri või -veeni, sisse.

Muud kasvaja staadiumid:

  • pT0 – Uuritud koes ei leitud kasvajat.

  • pTX – Kasvajat ei saa staadiumi määrata, kuna pole piisavalt teavet, näiteks kui kasvaja saadakse väikeste fragmentidena või mittetäielikult.

Milline on osteosarkoomi diagnoosiga inimese prognoos?

Osteosarkoomi prognoos sõltub mitmest olulisest tegurist, sealhulgas:

  • Kas vähk on diagnoosimise ajal levinud (metastaseerunud).

  • Kui hästi kasvaja reageerib preoperatiivsele (neoadjuvantsele) keemiaravile.

  • Kasvaja asukoht kehas.

  • Kirurgilised servad ehk kui täielikult kasvaja operatsiooni käigus eemaldatakse.

  • Kasvaja histoloogiline alatüüp ja aste.

Parema prognoosiga seotud tegurid

Inimestel, kellel on kõrge astme osteosarkoom, mis on lokaliseeritud (ei ole levinud) ja paikneb jäsemetes (kätes või jalgades), on üldiselt hea pikaajaline väljavaade. Kaasaegse ravi korral, mis hõlmab keemiaravi ja kirurgia kombinatsiooni, on üle 70% lokaliseeritud haigusega inimestest pikaajaliselt ellujäänud. Eriti hea märk on see, kui kasvaja reageerib keemiaravile tugevalt, mis tähendab, et 90% või rohkem kasvajast on eemaldamise järel surnud (nekrootiline). Sellistel juhtudel võib 5-aastane elulemus ületada 80%.

Halvema prognoosiga seotud tegurid

Väljavaated on üldiselt halvemad inimestel, kellel on:

  • Metastaatiline haigus (diagnoosimise ajal on kasvaja levinud kopsudesse või teistesse luudesse).

  • Nõrk ravivastus keemiaravile (tuumori nekroos alla 90%).

  • Kasvajad selgroos, vaagnas või muudes tsentraalsetes kohtades (aksiaalne skelett).

  • Suured või mahukad kasvajad, mida on raskem täielikult eemaldada.

  • Positiivsed kirurgilised servad, mis tähendab, et mõned kasvajarakud võivad pärast operatsiooni olla jäänud.

Metastaatilise või korduva osteosarkoomiga inimestel on madalam elulemus, kusjuures hoolimata ravist jääb pikaajaline elulemus alla 30%.

Ravi ja mõju ellujäämisele

Mitmekomponendilise keemiaravi kasutuselevõtt on osteosarkoomiga inimeste elulemust märkimisväärselt parandanud. Enne keemiaravi kasutamist suri haigusesse üle 80% ainult kirurgiliselt ravitud patsientidest. Tänapäeval on kirurgia ja keemiaravi kombinatsioon standardseks lähenemisviisiks ning amputatsiooni asemel kasutatakse sageli jäsemeid säästvaid protseduure. Mõnel juhul, kui kirurgia pole võimalik, võib kasvaja kontrolli all hoidmiseks kasutada kiiritusravi.

Osteosarkoomi erinevatel alatüüpidel, nagu telangiektaatiline osteosarkoom (TAEOS) ja väikerakuline osteosarkoom (SCOS), on üldiselt sarnane väljavaade tavapärase osteosarkoomiga, kuigi SCOS-il võib olla veidi halvem prognoos.

Arstile esitatavad küsimused

  • Mis tüüpi ja astme osteosarkoom mul on?

  • Kas kasvaja on levinud luust väljapoole või teistesse kehaosadesse?

  • Kas kirurgilised servad olid negatiivsed?

  • Kas kasvaja reageeris keemiaravile?

  • Kas mul on vaja lisaravi, näiteks rohkem keemiaravi, kiiritusravi või operatsiooni?

  • Mis on minu staadium ja mida see minu prognoosi jaoks tähendab?

A+ A A-