Osteosarkoom

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
November 10, 2023

Osteosarkoom on luuvähi tüüp ja selle kõige levinum tüüp sarkoom areneda luus. Osteosarkoomid mõjutavad sagedamini teismelisi, kuid see võib mõjutada ka täiskasvanuid. Osteosarkoomi kõige levinum koht on reie pikk luu. Patoloogid jagavad osteosarkoomid histoloogilisteks tüüpideks, lähtudes sellest, kuidas kasvajarakud mikroskoobi all uurides välja näevad ja kus kasvaja luul paikneb. Kõige tavalisem histoloogiline tüüp on tavaline osteoblastiline osteosarkoom.

Mis põhjustab osteosarkoomi?

Enamiku patsientide puhul, kellel tekib osteosarkoom, jääb põhjus teadmata. Siiski mõned geneetilised sündroomid nagu Li-Fraumeni sündroom, pärilik retinoblastoom ja Bloomi sündroom, suurendavad osteosarkoomi tekkeriski.

Millised on osteosarkoomi sümptomid?

Osteosarkoomi sümptomiteks on kiiresti suurenev ja valulik mass. Kui kasvaja kasvab, võib see põhjustada luude kahjustusi luumurd (vaheaeg).

Kas on olemas erinevat tüüpi osteosarkoomi?

Jah, patoloogid jagavad osteosarkoomi histoloogilisteks tüüpideks vastavalt sellele, kuidas rakud mikroskoobi all uurides välja näevad ja kus luus kasvaja kasvab. Osteosarkoomi histoloogiline tüüp on oluline, kuna seda kasutatakse astme määramiseks.

Osteosarkoomi histoloogilised tüübid on järgmised:

• Osteoblastiline osteosarkoom.
• Kondroblastiline osteosarkoom.
• Fibroblastiline osteosarkoom.
• Telangiektaatiline osteosarkoom.
• Hiiglaslik rakurikas osteosarkoom.
• Madala astme tsentraalne osteosarkoom (nimetatakse ka hästi diferentseerunud intramedullaarseks osteosarkoomiks).
• Pageti tõvega seotud osteosarkoom.
• Parosteaalne osteosarkoom.
• Perosteaalne osteosarkoom.
• Kõrge astme pinna osteosarkoom.
• Epitelioidne osteosarkoom.
• Anaplastiline osteosarkoom.
• Väikerakuline osteosarkoom.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Patoloog diagnoosib tavaliselt osteosarkoomi pärast väikese koeproovi uurimist, mis on eemaldatud protseduuriga, mida nimetatakse biopsia. Mikroskoobi all näeb osteosarkoom välja nagu õhukesed või paksud ebaküpsed luud, mida nimetatakse osteoid segatud vähirakkudega. Pärast diagnoosimist ravitakse enamikku patsiente esmalt keemiaravi ja seejärel operatsiooniga. Operatsiooni käigus eemaldatakse kasvaja täielikult a resektsioon. Resektsioon näidis saadetakse patoloogile kontrolli. Teie patoloog uurib kasvajat mikroskoobi all ning annab teie kirurgile ja onkoloogile olulist teavet, mis aitab teil ravi suunata.

Mida tähendab hinne ja miks on hinne osteosarkoomi puhul oluline?

Patoloogid jagavad osteosarkoomi kolmeks astmeks – 1, 2 ja 3 – lähtuvalt sellest, kui sarnased kasvajarakud on normaalsete luurakkudega. 1. astme kasvaja rakud näevad välja kõige enam normaalsete luurakkude moodi, samas kui 3. astme kasvaja rakud näevad välja kõige vähem normaalsete luurakkude moodi. Numbrite asemel kasutatakse mõnes patoloogiaaruandes hinde kirjeldamiseks termineid madal, keskmine ja kõrge.

Hinne on oluline, sest seda kasutatakse kasvaja käitumise ennustamiseks. Näiteks võivad 1. astme kasvajad tulla tagasi samas kohas (lokaalne kordumine), kuid harva levivad need keha kaugematesse osadesse. 2. ja 3. astme (kõrge astme) kasvajad levivad tõenäolisemalt kaugematesse kehaosadesse ja on tavaliselt seotud halvema astmega. prognoos.

Enamiku luukasvajate puhul määrab astme kasvaja histoloogiline tüüp (lisateabe saamiseks vt ülaltoodud jaotist). Allolev loend näitab iga osteosarkoomi histoloogilise tüübiga seotud klassi.

3. astme (kõrge astme) osteosarkoomid:

• Osteoblastiline osteosarkoom.
• Kondroblastiline osteosarkoom.
• Fibroblastiline osteosarkoom.
• Väikerakuline osteosarkoom.
• Telangiektaatiline osteosarkoom.
• Kõrge astme pinna osteosarkoom.
• Pageti tõvega seotud osteosarkoom.
• Skeletiväline osteosarkoom (kasvaja, mis algab luust väljaspool).
• Kiiritusjärgne osteosarkoom.

2. astme (keskmise astme) osteosarkoomid:

• Perosteaalne osteosarkoom.

1. astme (madala astme) osteosarkoomid:

• Parosteaalne osteosarkoom.
• Intramedullaarne hästi diferentseeritud osteosarkoom.

Mida tähendab ekstraosseaalne pikendamine ja miks see on oluline?

Patoloogid kasutavad terminit ekstraosseaalne pikendus, et kirjeldada luukasvajat, mis on murdnud läbi luu välispinna ja levinud ümbritsevasse koesse, nagu lihased, kõõlused või liigese ümber. Ekstraosseline pikendamine on oluline, kuna seda seostatakse halvemaga prognoos.

Mida see tähendab, kui kasvaja on levinud teise luusse?

Mõned luud koosnevad mitmest osast. Kui kasvaja on kasvanud ühest luuosast teise, kirjeldatakse teie aruandes kasvajat kui külgnevatesse luudesse tungivat. See on eriti oluline selgroo või vaagna kasvajate puhul, kuna mõlemad luud koosnevad mitmest osast. Invasioon külgnevatesse luudesse on oluline, kuna see on seotud halvemaga prognoos. See suurendab ka patoloogilise kasvaja staadiumi.

Kas kasvaja on ravile allunud?

Kui saite enne operatsiooni keemiaravi, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elujõuline (elus). Seda nimetatakse raviefektiks. Patoloogid mõõdavad sageli raviefekti kasvaja protsendina, mis mikroskoobi all uurides näib surnud. Näiteks kui kasvajal on 65% ravivastus, tähendab see, et 65% kasvajast on surnud. Tavaliselt seostatakse osteosarkoomi, mille ravivastus on 90% või rohkem (see tähendab, et 90% kasvajast on surnud ja 10% või vähem kasvajast on elus), seostatakse parema seisundiga. prognoos.

Mida tähendab perineuraalne invasioon ja miks see on oluline?

Perineuraalne invasioon on termin, mida patoloogid kasutavad närvi külge või selle sees kinnitatud vähirakkude kirjeldamiseks. Sarnast terminit, intraneuraalne invasioon, kasutatakse närvi sees olevate vähirakkude kirjeldamiseks. Närvid on nagu pikad juhtmed, mis koosnevad rakurühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Närve leidub kogu kehas ja need vastutavad teabe (nt temperatuur, rõhk ja valu) saatmise eest teie keha ja aju vahel. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada närvi levida ümbritsevatesse organitesse ja kudedesse. See suurendab riski, et kasvaja pärast operatsiooni uuesti kasvab. Kui ilmneb perineuraalne invasioon, lisatakse see teie aruandesse. Siiski on osteosarkoomi korral harva esinev perineuraalne invasioon.

Mida tähendab lümfovaskulaarne invasioon ja miks see on oluline?

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et vähirakke nähti veresoones või lümfisoones. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed mida leidub kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada veresooni või lümfisooneid, et levida teistesse kehaosadesse, näiteks lümfisõlmedesse või kopsudesse. Kui on näha lümfovaskulaarset invasiooni, lisatakse see teie aruandesse. Siiski on osteosarkoomi korral haruldane lümfovaskulaarne invasioon.

Mis on marginaal ja miks on marginaalid olulised?

Patoloogias on veeris koe serv, mis lõigatakse kasvaja kehast eemaldamisel. Patoloogiaaruandes kirjeldatud veerised on väga olulised, kuna need näitavad, kas kogu kasvaja eemaldati või kas osa kasvajast jäeti maha. Marginaali olek määrab, millist (kui üldse) täiendavat ravi võite vajada.

Enamikus patoloogiaaruannetes kirjeldatakse ainult marginaale pärast kirurgilist protseduuri, mida nimetatakse an ekstsisioon or resektsioon on tehtud kogu kasvaja eemaldamiseks. Sel põhjusel ei kirjeldata tavaliselt veerisid pärast protseduuri, mida nimetatakse a biopsia tehakse ainult osa kasvaja eemaldamiseks. Patoloogiaaruandes kirjeldatud servade arv sõltub eemaldatud kudede tüüpidest ja kasvaja asukohast. Veerise suurus (tavakoe hulk kasvaja ja lõikeserva vahel) oleneb ka eemaldatava kasvaja tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad hoolikalt servasid, et otsida kasvajarakke koe lõikeservas. Kui koe lõikeservas on näha kasvajarakke, kirjeldatakse marginaali positiivsena. Kui koe lõikeservas ei ole näha kasvajarakke, kirjeldatakse marginaali negatiivsena. Isegi kui kõik veerised on negatiivsed, annavad mõned patoloogiaaruanded ka koe lõikeservale lähimate kasvajarakkude mõõtmise.

Positiivne (või väga lähedane) marginaal on oluline, kuna see tähendab, et kasvaja kirurgilise eemaldamise ajal võisid kasvajarakud teie kehasse jääda. Sel põhjusel võib positiivse marginaaliga patsientidele pakkuda teist operatsiooni ülejäänud kasvaja eemaldamiseks või kiiritusravi positiivse marginaaliga kehapiirkonda. Otsus pakkuda täiendavat ravi ja pakutavate ravivõimaluste tüüp sõltub paljudest teguritest, sealhulgas eemaldatud kasvaja tüübist ja kaasatud kehapiirkonnast. Näiteks ei pruugi täiendav ravi olla vajalik healoomulise (mittevähi) tüüpi kasvaja puhul, kuid see võib olla tungivalt soovitatav pahaloomulise (vähkkasvaja) tüüpi kasvaja puhul.

Osteosarkoomi tavalised piirid on järgmised:

• Proksimaalne luu piir – See on teie keha keskkohale kõige lähemal asuv luu osa.
• Distaalne luu serv – See on teie keha keskkohast kõige kaugemal asuv luu osa.
• Pehmete kudede servad – See on luukoe lõikeserv, mis eemaldati luu kasvajaga samal ajal.
• Veresoonte piirid – See on kasvajaga samal ajal eemaldatud suurte veresoonte lõikeserv.
• Närviääred – See on suure närvi lõikeserv, mis eemaldatakse samaaegselt kasvajaga.

Mis on lümfisõlmed ja miks need on olulised?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad levida kasvajast lümfisõlmedesse väikeste veresoonte kaudu, mida nimetatakse lümfiteedeks. Osteosarkoomi vähirakud tavaliselt lümfisõlmedesse ei levi ja sel põhjusel ei eemaldata lümfisõlmi alati kasvajaga samal ajal. Lümfisõlmede eemaldamisel uuritakse neid aga mikroskoobi all ja tulemusi kirjeldatakse teie aruandes.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke. Enamik aruandeid sisaldab uuritud lümfisõlmede koguarvu, seda, kus kehas lümfisõlmed leiti, ja vähirakke sisaldavate (kui neid on) arvu. Kui vähirakke nähti lümfisõlmes, võetakse arvesse ka vähirakkude suurima rühma suurust (mida sageli kirjeldatakse kui "fookust" või "ladestumist").

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks kasutatakse seda teavet patoloogilise sõlme staadiumi (pN) määramiseks. Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab teie arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mida see tähendab, kui lümfisõlme kirjeldatakse positiivsena?

Patoloogid kasutavad vähirakke sisaldava lümfisõlme kirjeldamiseks sageli terminit "positiivne". Näiteks võib vähirakke sisaldavat lümfisõlme nimetada "pahaloomulise kasvaja suhtes positiivseks".

Mida see tähendab, kui lümfisõlme kirjeldatakse negatiivsena?

Patoloogid kasutavad sageli terminit "negatiivne", et kirjeldada lümfisõlme, mis ei sisalda vähirakke. Näiteks lümfisõlme, mis ei sisalda vähirakke, võib nimetada "negatiivseks pahaloomulise kasvaja suhtes".

Millist teavet kasutatakse patoloogilise staadiumi määramiseks?

Osteosarkoomi patoloogiline staadium põhineb süsteemil, mida nimetatakse TNM-i staadiumisüsteemiks. Seda süsteemi kasutatakse kogu maailmas ja selle lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog annab igale kategooriale numbri pärast teie koeproovi mikroskoobi all uurimist. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT)

Luuvähi, nagu osteosarkoomi, puhul sõltub primaarse kasvaja (pT) staadium sellest, kus kasvaja teie kehas asub.

Kasvajad apendikulaarses skeletis

Kui kasvaja paikneb teie appendikulaarses skeletis (käte, jalgade, õla, kehatüve, kolju või näo luud), määratakse selle kasvaja staadiumiks 1, 2 või 3 olenevalt kasvaja suurusest ja sellest, kas kasvajat täheldati mitmes luu osas.

• pT1: kasvaja on väiksem või võrdne 8 cm.
• pT2: Kasvaja on suurem kui 8 cm.
• pT3: Kasvajat nähti mitmes luu osas (katkestavad kasvajasõlmed).

Kasvajad selgroos

Kui kasvaja asub teie selgroos, määratakse sellele kasvaja staadium 1, 2, 3 või 4 sõltuvalt sellest, kui kaugele kasvaja on kasvanud.

• pT1: Kasvajat on näha ainult ühes või kahes külgnevas selgroolülis (lülisamba luudes ja nendevahelises ruumis).
• pT2: Kasvajat on näha kolmes külgnevas selgroolülis.
• pT3: Kasvajat on näha neljas või enamas külgnevas selgroolülis või mis tahes mittekülgnevas selgroolülis.
• pT4: Kasvaja tungib seljaaju kanalisse või suurtesse veresoontesse.

Kasvajad vaagnas

Kui kasvaja asub teie vaagnas, määratakse sellele kasvaja staadium 1, 2, 3 või 4 sõltuvalt kasvaja suurusest ja sellest, kui kaugele see on kasvanud.

• pT1: Kasvaja on ühes vaagnaluus ilma luuvälise pikenduseta (kasvaja ei kasva väljaspool luu).
  • pT1a: kasvaja on väiksem või võrdne 8 cm.
  • pT1b: Kasvaja on suurem kui 8 cm.
• pT2: Kasvaja on ühes vaagnaluus ekstraosseaalse pikendusega (kasvaja kasvab väljaspool luu) või kahes luus, millel puudub luuväline jätk (kasvaja ei kasva väljaspool luud).
  • pT2a: kasvaja on väiksem või võrdne 8 cm.
  • pT2b: kasvaja on suurem kui 8 cm.
• pT3: Kasvaja on kahes vaagnaluus ekstraosseaalse pikendusega (kasvaja kasvab väljaspool luu).
  • pT3a: kasvaja on väiksem või võrdne 8 cm.
  • pT3b: Kasvaja on suurem kui 8 cm.
• pT4: Kasvaja on kolmes vaagnaluus või ristub ristluu-niudeliigesega.
  • pT4a: Kasvaja hõlmab ristluu-niudeliigese ja ulatub sakraalsesse neuroforamen (ruumi, kus närvid läbivad).
  • pT4b: Kasvaja ümbritseb niude väliseid veresooni või ulatub suuresse vaagnasoonesse.

Muud kasvaja staadiumid

• pT0: Pärast kogu koe mikroskoobi all uurimist ei täheldatud kasvajarakke. See tähendab, et puuduvad tõendid primaarse kasvaja kohta.
• pTX (esmast kasvajat ei saa hinnata): patoloog ei suutnud määrata kasvaja suurust ega vahemaad, milleni see oli kasvanud. See võib juhtuda, kui patoloog saab kasvaja mitme väikese tükina.

Sõlme staadium (pN)

Primaarsete luuvähkide sõlmede staadium on 0 või 1, sõltuvalt sellest, kas ühes või mitmes lümfisõlmes on vähirakke.

• pNX: Patoloogile ei saadeta lümfisõlmi uurima.
• pN0: lümfisõlmedes ei ole näha kasvajarakke.
• pN1: Kasvajarakke leidub ühes või mitmes lümfisõlmes.

Metastaatiline staadium (pM) 
Primaarsele luuvähile määratakse metastaatiline staadium (pM) ainult siis, kui patoloog on kinnitanud, et kasvajarakud on rännanud mõnda teise kehaossa. Nad teevad seda, uurides selle kehaosa kudesid.

Primaarsel luuvähil on kaks metastaatilist staadiumi:

• M1a: Kasvajarakud on rännanud kopsudesse.
• M1b: Kasvajarakud on rännanud teistesse luudesse või mõnda teise elundisse.

Kuna seda kudet tavaliselt laborisse ei saadeta, ei saa metastaatilise staadiumi määrata ja see ei sisaldu teie aruandes.

Selle artikli kohta

Selle artikli kirjutasid arstid, et aidata teil lugeda ja mõista osteosarkoomi patoloogiaaruannet. Ülaltoodud jaotistes kirjeldatakse enamiku patoloogiaaruannete tulemusi, kuid kõik aruanded on erinevad ja tulemused võivad erineda. Oluline on see, et osa sellest teabest kirjeldatakse teie aruandes alles pärast seda, kui kogu kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud ja patoloogi poolt läbi vaadatud. Kontakt kui teil on selle artikli või oma patoloogiaaruande kohta küsimusi. Lugege Käesoleva artikli tüüpilise patoloogiaraporti osade üldisemaks sissejuhatuseks.