Teie munasarja mütsinoosse kartsinoomi patoloogiaaruanne

Autor Jason Wasserman MD PhD FRCPC
August 24, 2025

Mucinous carcinoma on haruldane munasarjavähi tüüp. See koosneb kasvajarakkudest, mis näevad välja sarnased seedetraktis, näiteks maos või sooltes, tavaliselt leiduvate rakkudega. Need kasvajarakud toodavad lima, mis on paks vedelik, mis annab kasvajale nime.

Enamik mutsinoosseid kartsinoome leitakse diagnoosimise ajal ainult munasarjas. Kaugelearenenud haigus, mille puhul kasvaja on levinud munasarjast väljapoole, on haruldane.

Millised on munasarja mütsinoosse kartsinoomi sümptomid?

Kõige levinum sümptom on vaagnamass, mis võib avalduda kõhupuhituse, -rõhu või -valuna. Mõned patsiendid märkavad muutusi roojamises või põietegevuses või tunnevad end täiskõhutundena juba pärast väikese toidukoguse söömist. Kuna need kasvajad võivad kasvada väga suureks, võivad need põhjustada ka nähtavat kõhu turset.

Kellel tekib munasarja mütsinoosne kartsinoom?

Diagnoosimise keskmine vanus on umbes 55 aastat. See kasvaja moodustab umbes 3–4 protsenti kõigist primaarsetest munasarjavähkidest Põhja-Ameerikas. See on levinum Aasia osades, sealhulgas Indoneesias, Singapuris ja Lõuna-Koreas.

Mis põhjustab munasarja mütsinoosset kartsinoomi?

Täpne põhjus ei ole teada. Siiski arenevad paljud mutsinoossed kartsinoomid olemasolevast kasvajast, mida nimetatakse limaskesta piiripealne kasvajaTeised võivad tekkida erinevatest munasarjakasvajatest, näiteks küpsed tsüstilised teratoomid or Brenneri kasvajad.

Geneetilisel tasandil on nendes kasvajates täheldatud mitmeid levinud muutusi:

• CDKN2A kaotusSee geneetiline muutus esineb umbes kolmel neljandikul juhtudest. See häirib geeni, mis tavaliselt aitab kontrollida rakkude kasvu.

• KRAS mutatsioonidSee muutus, mida esineb umbes kahel kolmandikul juhtudest, põhjustab rakkude kiiremat kasvu kui tavaliselt.

• TP53 mutatsioonidNeid esineb samuti umbes kahel kolmandikul juhtudest ja need on seotud piiripealsete kasvajate progresseerumisega invasiivseks kartsinoomiks.

• ERBB2 (HER2) amplifikatsioonUmbes 15–25 protsendil juhtudest täheldatud muutus viib kasvuga seotud valgu aktiivsuse suurenemiseni.

Need geneetilised muutused selgitavad, kuidas normaalsed munasarjarakud või olemasolevad kasvajad võivad muutuda mutsinoosseks kartsinoomiks.

Kuidas see diagnoos on?

Diagnoos pannakse tavaliselt pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist ja arsti poolt läbivaatust. patoloog mikroskoobi all. Mõnikord võidakse kasvajast võtta proov väikese tüki pealt. biopsia, kuid enamikul juhtudel diagnoositakse see alles pärast operatsiooni.

Mis on operatsioonisisene konsultatsioon (külmutatud sektsioon)?

Operatsiooni ajal võib kirurg küsida patoloog kasvajat kohe uurida, et aidata ravi suunata. Seda nimetatakse intraoperatiivseks konsultatsiooniks. Võib teha külmutatud sektsiooni, mis hõlmab koetüki kiiret külmutamist, et seda saaks mikroskoobi all uurida. Patoloog annab kiire esialgse diagnoosi, mis aitab kirurgil otsustada, kui palju kude tuleks eemaldada. Lõplik diagnoos pannakse alati pärast koe hoolikamat töötlemist pärast operatsiooni.

Kuidas näeb välja mütsinoosne kartsinoom mikroskoobi all?

Mikroskoobi all näevad patoloogid samas kasvajas sageli healoomuliste, piiripealsete ja vähkkasvajate piirkondade segu.

Vähipiirkonnad võivad näidata kahte invasioonimustrit:

• Laienev (konfluentne) invasioonSelle mustri puhul kasvavad kasvajarakud koos tihedalt asustatud näärmetes, kus nende vahel on väga vähe tugikude. See annab kasvajale labürindilaadse välimuse. Seda tüüpi invasioon on sagedasem ja tavaliselt seotud parema prognoosiga.

• Infiltratiivne (hävitav) invasioonSelle mustri puhul lagunevad kasvajarakud ebakorrapärasteks rühmadeks, pesadeks või üksikuteks rakkudeks. Nad kasvavad ümbritsevasse tugikoesse ja on sageli seotud armistumise ja põletikuga. See muster on vähem levinud, kuid on seotud halvema prognoosiga.

Kui kasvajal on infiltratiivne muster, eriti kui mõlemad munasarjad on haaratud, kaaluvad patoloogid ka seda, kas kasvaja võib olla levinud mõnest teisest organist, näiteks seedetraktist.

Milliseid täiendavaid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Patoloogid teostavad sageli immunohistokeemia (IHC), test, mis kasutab spetsiaalseid värvaineid kasvajarakkudes valkude otsimiseks. Valkude muster aitab kinnitada, et kasvaja on primaarne munasarjas, mitte ei ole levinud mõnest teisest organist.

Munasarja mütsinoosse kartsinoomi tüüpilised tulemused on järgmised:

• CK7Tavaliselt positiivne. See toetab munasarjapäritolu.

• CK20, CEA ja CDX2Võib olla positiivne. Neid valke leidub ka seedetrakti kasvajates, seega tuleb tulemusi hoolikalt tõlgendada.

• CA19-9Tihti positiivne.

• CA125, WT1, ER ja PRTavaliselt negatiivne. See aitab eristada mutsinoosset kartsinoomi teist tüüpi munasarjavähist.

• PAX 8Mõnikord nõrgalt positiivne. See toetab, kuid ei tõesta munasarjapäritolu.

• p53Võib esineda normaalne (metsiktüüpi) või ebanormaalne (muteerunud) muster.

• SATB2Teratoomidest arenevate kasvajate puhul võib täheldada tugevat positiivsust.

Kuidas patoloogid munasarja mütsinoosset kartsinoomi hindavad?

Hindamine on üks viis patoloogid Kirjeldab, kui agressiivne kasvaja mikroskoobi all paistab. See põhineb sellel, kui palju vähirakud erinevad normaalsetest rakkudest ja kui kiiresti nad kasvavad. Hinne annab olulist teavet prognoosi (eeldatava tulemuse) kohta ja võib mõjutada raviotsuseid.

Silverbergi hindamissüsteem

Silverbergi süsteem on kõige laialdasemalt kasutatav ja on näidanud, et see ennustab mutsinoosse kartsinoomi prognoosi. See kasutab kasvaja kolme tunnust:

• ArhitektuurSee kirjeldab kasvajarakkude paigutumist. Kasvajatele, mis moodustavad peamiselt näärmeid, antakse madalam skoor, samas kui neile, mis moodustavad tahkeid rakukihte, antakse kõrgem skoor.

• Tuuma atüüpiaSee viitab sellele, kui ebanormaalsed rakutuumad (raku osa, mis sisaldab DNA-d) välja näevad. Kergelt ebanormaalsed tuumad saavad madalama hinde, samas kui väga ebakorrapärased tuumad saavad kõrgema hinde.

• Mitootiline aktiivsus: See mõõdab aktiivselt jagunevate rakkude arvu. Väiksem arv jagunevaid rakke saab madalama skoori, samas kui paljud jagunevad rakud saavad kõrgema skoori.

Nende kolme omaduse punktid liidetakse kokku, et saada lõppsumma. Kokkuvõte määrab hinde:

• 1. klass (hästi diferentseeritud)Kasvajad näevad välja pigem nagu tavaline mucinous epiteel, moodustavad näärmeid ja näitavad vaid kergeid muutusi.

• 2. klass (mõõdukalt diferentseeritud)Kasvajatel esineb rohkem kõrvalekaldeid rakkude välimuses ja kasvus, neil on vähem näärmeid ja tugevam kasv.

• 3. klass (halvasti diferentseeritud)Kasvajad näevad väga ebanormaalsed välja, moodustavad vähe või üldse mitte näärmeid ja neil on palju jagunevaid rakke. Need kasvajad kipuvad käituma agressiivsemalt.

Kasvumustrite süsteem

Teine viis, kuidas patoloogid kirjeldavad mutsinoosset kartsinoomi, on uurida kasvaja kasvumustrit. See süsteem jagab kasvajad kahte laia kategooriasse:

• Madal hinneKasvajad kasvavad ekspansiivse või konfluentse mustri järgi. See tähendab, et kasvaja kasvab suure, suruva massina või on infiltratiivse mustriga maksimaalselt 10%. Sellistel kasvajatel on üldiselt parem prognoos.

• Kõrge hinneKasvajatel esineb infiltratsioonimustrit enam kui 10%-l kasvajast. Infiltratiivne kasv tähendab, et vähirakud tungivad ümbritsevasse koesse väikeste ebakorrapäraste klastritena. See muster on seotud suurema kordumise riski ja halvemate tulemustega.

Miks on oluline, et kasvaja saadi tervena või purunes?

Munasarja välimist kihti nimetatakse kapsliks. Kui kapsel on terve, asus kasvaja munasarjas. Kui kapsel on rebenenud, võivad kasvajarakud levida kõhuõõnde, suurendades leviku ohtu. Rebenemine võib toimuda enne operatsiooni või operatsiooni ajal ning mõnikord ei pruugi patoloogil olla võimalik öelda, millal see toimus. Rebenenud kapsel on seotud halvema prognoosiga ja seda kasutatakse kõrgema staadiumi määramiseks.

Kas kasvaja on levinud vaagna- või kõhupiirkonna teistesse organitesse või kudedesse?

Väikesed koeproovid, nn. biopsiat, võetakse sageli operatsiooni ajal, et kontrollida, kas kasvaja on levinud munasarjast väljapoole. Need biopsiad võetakse tavaliselt kõhu limaskestast ehk kõhukelmest. Teine levinud koht on omentum – kõhuõõne rasvkude, kuhu munasarjavähk sageli levib.

Mõnikord kasvab kasvaja otse lähedalasuvatesse organitesse, näiteks põide või sooltesse. Sellisel juhul uurib patoloog neid kudesid mikroskoobi all hoolikalt. Kasvajarakkude olemasolu nendes kohtades on oluline nii kasvaja staadiumi (T-staadium) kui ka kaugete metastaatiliste haiguste (M-staadium) kindlakstegemiseks.

Kas lümfisõlmi uuriti ja kas neis oli vähirakke?

Lümfisõlmed on väikesed immuunsüsteemi organid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad lümfisoonte kaudu liikuda lümfisõlmedesse. Sel põhjusel lümfisõlmed sageli eemaldatakse ja uuritakse.

Teie patoloogiaaruanne sisaldab uuritud lümfisõlmede koguarvu, vähirakke sisaldavate sõlmpunktide arvu ja suurima vähirakkude rühma suurust. Seda teavet kasutatakse lümfisõlmede staadiumi (pN) määramiseks. Vähirakkude leidmine lümfisõlmedes suurendab vähi edasise leviku riski ja aitab suunata otsuseid edasise ravi kohta.

• Positiivne lümfisõlmLümfisõlm, mis sisaldab vähirakke.

• Negatiivne lümfisõlmLümfisõlm, mis ei sisalda vähirakke.

• Isoleeritud kasvajarakud (ITC)Väga väikesed rakkude rühmad, mille suurus on 0.2 mm või vähem. Neid ei loeta lümfisõlmede staadiumi määramisel positiivseteks.

• MikrometastaasidVäike rühm vähirakke, mille suurus on 0.2–2 mm.

• MakrometastaasidSuurem vähirakkude rühm, mille suurus on üle 2 mm.

• Ekstranodaalne pikendusVähirakud tungivad läbi lümfisõlme kapsli ümbritsevasse koesse. See on seotud kasvaja taaskasvamise suurema riskiga ja võib olla põhjuseks täiendava ravi kaalumiseks.

Kuidas arstid munasarjavähki diagnoosivad?

Staadium on viis, kuidas kirjeldada, kui kaugele on vähk organismis levinud. Munasarjavähi puhul kasutatakse kahte peamist süsteemi: TNM-süsteemi ja FIGO-süsteemi. Mõlemad on rahvusvaheliselt aktsepteeritud ja annavad olulist teavet prognoosi (eeldatava tulemuse) ja raviplaani kohta.

TNM-süsteem

TNM-süsteemi töötas välja Ameerika Vähiuuringute Ühendkomitee (AJCC). See vaatleb kolme peamist tegurit:

• T (kasvaja)Kirjeldab kasvaja suurust ja seda, kui kaugele see on munasarjas või munajuhas levinud.

• N (lümfisõlmed)Kirjeldab, kas vähirakud on levinud lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse.

• M (metastaas)Kirjeldab, kas vähk on levinud keha kaugematesse osadesse.

T-staadiumi jaotus:

• T1Kasvaja piirdub ühe või mõlema munasarja või munajuhaga.

  • T1aKasvaja asub ühes munasarjas või munajuhas, mille välispind on terve ja kõhuõõnest võetud vedelikus vähirakke ei ole.

  • T1bKasvaja asub mõlemas munasarjas või munajuhas, kuid välispinnad on terved ja vedelikus vähirakke ei leidu.

  • T1cKasvaja piirdub ühe või mõlema munasarja või toruga, kuid on esinenud rebend, kasvaja on välispinnal või kõhuõõnevedelikust on leitud vähirakke.

• T2Kasvaja on levinud vaagna kudedesse, näiteks emakasse või põide.

  • T2aLevib emakasse või teistesse munajuhadesse või munasarja.

  • T2bLevib teistesse vaagnapõhja kudedesse.

• T3Kasvaja on levinud vaagnast kaugemale kõhtu või piirkondlikesse lümfisõlmedesse.

  • T3aVähirakke leidub mikroskoopiliselt väljaspool vaagnat või lähedalasuvates lümfisõlmedes.

  • T3bNähtavad kasvaja ladestused kuni 2 cm kauguselt vaagnast või lähedalasuvates lümfisõlmedes.

  • T3cNähtavad kasvaja ladestused, mis on suuremad kui 2 cm väljaspool vaagnat või hõlmavad maksa või põrna kapslit (ilma elundisse sisenemata).

N-etapi jaotus:

• N0Regionaalsetes lümfisõlmedes vähirakke ei ole näha.

• N0(i+)Lümfisõlmedes on näha ainult isoleeritud kasvajarakke, mis on väiksemad kui 0.2 mm.

• N1Vähirakud asuvad piirkondlikes lümfisõlmedes.

  • N1aKuni 10 mm paksused setted.

  • N1bSuuremad kui 10 mm ladestused.

FIGO süsteem

FIGO (Rahvusvaheline Günekoloogia ja Sünnitusabi Föderatsioon) süsteem on spetsiaalselt loodud günekoloogiliste vähivormide, näiteks munasarjavähi jaoks. See kasutab TNM-süsteemiga sarnaseid kriteeriume, kuid on jaotatud laiematesse staadiumitesse, mida on kliiniliselt lihtsam tõlgendada.

FIGO etappide jaotus:

• I etappVähk piirdub munasarjade või munajuhadega.

  • IAAinult ühes munasarjas või munajuhas.

  • IBMõlemas munasarjas või munajuhas.

  • ICVähk piirdub endiselt munasarjade või munajuhadega, kuid on esinenud rebend, pinnal on kasvaja või vedelikust on leitud vähirakke.

• II etappVähk hõlmab ühte või mõlemat munasarja või munajuha ning levib vaagnaelunditesse, näiteks emakasse, põiesse või pärasoolde.

  • IIALevik emakasse või teistesse munasarjadesse/munajuhadesse.

  • IIBLevib teistesse vaagnapõhja kudedesse.

• III etappVähk on levinud vaagnast väljapoole kõhuõõnde või piirkondlikesse lümfisõlmedesse.

  • IIIA1Vähk ainult lümfisõlmedes.

  • IIIA2Mikroskoopiline levik väljaspool vaagnat.

  • IIIBNähtav levik vaagnast väljapoole kuni 2 cm.

  • IIICNähtav levik on suurem kui 2 cm või levinud maksa või põrna kapslisse.

• IV etappVähk on levinud kaugematesse organitesse väljaspool kõhtu.

  • KäibemaksVähirakke leidub kopsude ümbritsevas vedelikus.

  • IVBVähk on levinud organitesse nagu maks, põrn või lümfisõlmed väljaspool kõhtu.

Miks on lavastus oluline

Nii TNM- kui ka FIGO staadiumisüsteemid annavad arstidele olulist teavet vähi leviku ulatuse kohta. See aitab suunata ravivalikuid, näiteks kas piisab ainult operatsioonist või on vaja keemiaravi või muid ravimeetodeid.

Staadium aitab ennustada ka prognoosi. Varajases staadiumis haigusel (I staadium) on palju parem ellujäämismäär võrreldes kaugelearenenud staadiumiga haigusega (III või IV staadium). Staadiumide teabe abil saavad arstid ravi isikupärastada ning patsientidega ravivõimalusi ja ootusi arutada.

Milline on munasarja mütsinoosse kartsinoomi prognoos?

Väljavaated on suurepärased, kui kasvaja avastatakse varakult. Umbes 90 protsenti I staadiumi haigusega patsientidest on elus viis aastat pärast diagnoosi panemist. Prognoos halveneb haiguse edasijõudnumaks muutudes, II staadiumi puhul on elulemus umbes 76 protsenti ja III või IV staadiumi puhul vaid umbes 17 protsenti.

Ekspansiivse invasiooniga kasvajate ravitulemus on tavaliselt parem kui infiltratiivse invasiooniga kasvajate puhul. Kordumised, kui need tekivad, toimuvad tavaliselt esimese kolme aasta jooksul pärast diagnoosi panemist. Kahjuks ei allu mutsinoosne kartsinoom standardsele keemiaravile hästi, seega on kõige olulisem ravi täielik kirurgiline eemaldamine.

Arstile esitatavad küsimused

Kui teil on diagnoositud munasarja mütsinoosne kartsinoom, võiksite küsida oma arstilt:

• Millises staadiumis on minu kasvaja ja mida see minu prognoosi jaoks tähendab?

• Kas mu kasvajal oli laienev või infiltratiivne invasioon?

• Kas kasvaja piirdus ühe munasarjaga või on see levinud?

• Kas eemaldati lümfisõlmi ja kas need sisaldasid vähirakke?

• Kas on tehtud immunohistokeemia, et kinnitada kasvaja algust munasarjas?

• Kas esineb geneetilisi muutusi, näiteks HER2 amplifikatsiooni, mis võivad minu ravi mõjutada?

• Milliseid ravivõimalusi mulle soovitatakse?