autor Ashley Flaman MD ja Bibianna Purgina MD FRCPC
Märtsil 5, 2023
Mis on paraganglioma?
Paraganglioom on teatud tüüpi neuroendokriinne kasvaja. See algab spetsialistist neuroendokriinsed rakud mis on osa autonoomsest närvisüsteemist.
Millised on paraganglioomi sümptomid?
Paraganglioomi sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast ja kasvajas leiduvate rakkude tüübist. Mõned paraganglioomid toodavad hormoone, mis võivad põhjustada selliseid sümptomeid nagu südamepekslemine, peavalud, higistamine ja kõrge vererõhk. Paljud paraganglioomid ei põhjusta aga mingeid sümptomeid ja need leitakse siis, kui pildistamine (nt CT-skaneerimine või MRI) tehakse sõltumatul põhjusel või seetõttu, et kasvaja on nähtavas või tuntavas kohas.
Kas paraganglioom on vähitüüp?
Enamik (umbes 65–90%) paraganglioomidest on mittevähkkasvajad. Kuid mõned võivad käituda rohkem nagu vähk, levides teistesse kehaosadesse. Kahjuks pole patoloogidele mikroskoobi all nähtavaid leide, mis suudaksid kindlasti 100% kindlusega eraldada mittevähkkasvajaid vähist. Seetõttu, kui teil on diagnoositud paraganglioom, palutakse teil regulaarselt oma arstiga jälgida, et kasvaja ei oleks levinud.
Kus paraganglioome tavaliselt leidub?
Paraganglioome võib leida peaaegu kõikjal kehas. Kõige sagedamini esinevad need aga peas ja kaelas (eriti kaela unearteri ümbruses ja keskkõrvas), kõhus, vaagnas ja rinnus. Neerupealistes arenevat paraganglioomi nimetatakse a feokromotsütoom.
Kuidas tehakse paraganglioomi diagnoos?
Paraganglioomi diagnoos pärast osa või kogu kasvaja eemaldamist ja kasvaja koe uurimist mikroskoobi all patoloogi poolt.
Kuidas paraganglioom mikroskoobi all välja näeb?
Mikroskoobi all uurides koosneb paraganglioom rakkudest, mis näevad välja üksteisega sarnased. Kasvajat ümbritseb sageli õhuke koekiht, mida nimetatakse kapsliks. Kasvajarakud on tavaliselt paigutatud ümmargustesse rühmadesse, mida patoloogid kirjeldavad kui "zellballen", mis tähendab saksa keelest "rakupallid". Rakurühmi ümbritsevad spetsiaalsed rakud, mida nimetatakse püsivateks rakkudeks, mis toetavad neuroendokriinsed rakud.
Teie patoloog võib teha testi, mida nimetatakse immunohistokeemia diagnoosi kinnitamiseks. Paraganglioomirakud on positiivsed neuroendokriinsete markerite, näiteks sünaptofüsiini ja kromograniini suhtes. Sustentakulaarsed rakud on valgu S-100 suhtes positiivsed.
Mis on SDHB ja miks patoloogid seda paraganglioomi korral testivad?
SDHB (suktsinaatdehüdrogenaasi kompleksi raud-väävel subühik B) on geen, mis annab juhiseid valgu valmistamiseks, mida nimetatakse suktsinaatdehüdrogenaasi raud-väävel subühikuks B. See valk kombineeritakse sarnaste valkudega (SDHA, SDHC ja SDHD), moodustades kompleksi, mis toodab energiat rakule. Mõned inimesed pärivad geneetilise sündroomi, mis põhjustab ebanormaalse SDH valgu tootmist. Nendel inimestel on ka suurem risk paraganglioomide tekkeks.
Patoloogid viivad läbi testi nn immunohistokeemia SDHB jaoks, et aidata tuvastada inimesi, kes võivad olla pärinud selle geneetilise sündroomi. SDHB ekspressiooni kaotust peetakse ebanormaalseks tulemuseks ja need inimesed tuleks edasiseks nõustamiseks suunata geneetiku juurde.
Muud kasulikud ressursid
Oleme uhked, et saame partneriks:
