Teie pemfigoidi patoloogiaaruanne

Jason Wasserman MD PhD FRCPC ja Zuzanna Gorski MD FRCPC
August 9, 2025

Pemfigoid on naha ja limaskestade kõige levinum autoimmuunne villiline haigus. Selle seisundi korral toodab organismi immuunsüsteem ekslikult antikehi, mis ründavad terveid kudesid. Need antikehad on suunatud spetsiifiliste valkude vastu, mis tavaliselt aitavad kinnitada naha pealmist kihti (epidermis) sügavama kihi (dermis) külge. Kui need valgud on kahjustatud, nõrgeneb kahe kihi vaheline ühendus ja vedelik võib koguneda villidesse.

Erinevalt mõnest teisest villilise haigusest põhjustab pemfigoid pinges villid, mis ei purune kergesti. See seisund mõjutab kõige sagedamini vanemaid täiskasvanuid, kuid see võib esineda ka lastel ja imikutel. See ei ole nakkav.

Millised on pemfigoidi sümptomid?

Pemfigoid algab tavaliselt prodroomfaasiga, mille käigus patsiendid märkavad tugevat sügelust ja nahapiirkondi, mis näevad välja nagu nõgestõbi või ekseem. Aja jooksul läheb seisund bulloosse staadiumisse, kui tekivad suured, pinges villid, mis on täidetud selge või vereseguga vedelikuga. Villide ümbritsev nahk võib olla punane või põletikuline.

Villid tekivad kõige sagedamini reite sisekülgedel, kubemes, alakõhus või käte ja jalgade painutajapindadel. Enamikul inimestest suu ja teised limaskestad ei ole mõjutatud, kuigi umbes 10–30%-l võivad suuõõnes tekkida haavandid.

Mis põhjustab pemfigoidismi?

Pemfigoid on autoimmuunhaigus, mis tähendab, et selle põhjustab immuunsüsteem, mis ründab keha enda rakke. Pemfigoidhaiguse korral toodab immuunsüsteem IgG antikehi, mis on suunatud kahe valgu – BP180 (nimetatakse ka BPAG2) ja BP230 (nimetatakse ka BPAG1) – vastu, mis on osa hemidesmosoomideks nimetatavatest struktuuridest. Need struktuurid aitavad epidermist dermise külge ankurdada.

Kui antikehad neid valke kahjustavad, eralduvad nahakihid, tekitades villi.

Teatud ravimid – näiteks mõned vererõhuravimid, antibiootikumid ja vähiravis kasutatavad immuunsüsteemi kontrollpunkti inhibiitorid – võivad mõnedel inimestel pemfigoidi esile kutsuda. Lastel on harvadel juhtudel teatatud viirushaigusest või vaktsineerimisest.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Arstid kahtlustavad pemfigoidi sümptomite ja naha välimuse põhjal. Diagnoosi kinnitab:

• nahk biopsia rutiinseks mikroskoopiliseks uuringuks, et näha, kus vill moodustub ja millised immuunrakud esinevad.

• Otsene immunofluorestsents (DIF) naha külge kinnitunud antikehade tuvastamiseks.

• Vereanalüüsid BP180 ja BP230 vastaste antikehade mõõtmiseks.

Kuidas pemfigoid mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all on pemfigoid nähtav subepidermaalse villina, mis tähendab, et epidermise ja dermise vahel on lõhe. Villiõõnsus ja ümbritsev nahk sisaldavad sageli suures koguses eosinofiilid, teatud tüüpi valgelibled, mis osalevad allergilistes ja immuunreaktsioonides. Varajases staadiumis võib näha eosinofiilide levikut epidermisse, seda muutust nimetatakse eosinofiilseks spongioosiks.

Otsene immunofluorestsents (DIF)

Otsene immunofluorestsents on spetsiaalne test, mida patoloogid kasutavad naha külge seondunud antikehade ja komplemendi valkude tuvastamiseks. Selle testi jaoks võetakse villi lähedalt, kuid mitte otse sellest, väike nahatükk ja töödeldakse seda antikehadega seonduvate fluorestseeruvate värvainetega.

Pemfigoidhaiguse korral on DIF-il tavaliselt näha komplemendi valgu C3 lineaarne riba, sageli koos IgG-ga, piki basaalmembraani tsooni (epidermis ja dermis ühenduskohta). Seda mustrit kirjeldatakse suure suurenduse all mõnikord n-sagiliselt.

Seotud test, soolalahjendusanalüüs, aitab eristada pemfigoidhaigust teistest villidega seotud haigustest. Pemfigoidi korral seonduvad antikehad selle testi käigus tekkiva villi "katusega".

Mis vahe on pemfigoidil ja pemfigusel?

Pemfigoid ja pemfigus on mõlemad autoimmuunhaigused, mis põhjustavad villide teket nahal ja limaskestadel, kuid erinevad villide tekkimise koha, immuunrünnaku tüübi ja villide välimuse poolest.

Pemfigoidhaiguse korral sihib immuunsüsteem valke, mis kinnitavad epidermise (naha pealmise kihi) dermise (naha sügavama kihi) külge. See põhjustab epidermise all lõhenemise (subepidermaalse villi). Kuna naha sügavam kiht on terve, on need villid pinges ja kindlad ning ei purune kergesti.

Pemfiguse korral ründab immuunsüsteem valke, mis ühendavad epidermises lamerakke omavahel. See põhjustab rakkude eraldumist (protsessi nimetatakse akantolüüsiks) ja tekitab epidermisesse lõhe (epidermise sisemine villi). Ilma sügavamate nahakihtide toeta on need villid lõtvad ja haprad ning purunevad kergesti, moodustades valulikke erosioone.

Villide asukoha erinevused tähendavad ka seda, et haigused võivad käituda erinevalt. Pemfigoid kipub põhjustama stabiilsemaid villid, mis paranevad aeglaselt, samas kui pemfigus põhjustab sageli laialdasi tooreid alasid, kuna villid purunevad nii kergesti. Mõlemad vajavad ravi immuunvastuse kontrollimiseks, kuid täpne lähenemine võib varieeruda.

Prognoos

Nõuetekohase ravi korral suudavad enamik pemfigoidhaigusega inimesi oma sümptomeid kontrolli all hoida ja uute villide teket ennetada. Haigus võib aga taastekkida, eriti ravi esimesel aastal. Taastumise risk on suurem inimestel, kellel on raskem haigus, teatud neuroloogilised seisundid või püsivalt kõrge antikehade tase.

Ravi

Ravi keskendub põletiku vähendamisele, villide tekke peatamisele ja ebanormaalse immuunvastuse pärssimisele. Levinud ravimeetodid hõlmavad järgmist:

• Kohalikud või suukaudsed kortikosteroidid põletiku kiireks kontrollimiseks.

• Steroidide säästvad ravimid, näiteks mükofenolaatmofetiil või metotreksaat, pikaajalise steroidide kasutamise vähendamiseks.

• Tetratsükliinantibiootikumid (mõnikord koos nikotiinamiidiga) nende põletikuvastase toime tõttu.

• Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG) või rituksimab raske või ravile resistentse haiguse korral.

Hea nahahooldus ja nakkuste ennetamine on olulised, sest villid ja erosioonid võivad võimaldada bakteritel nahka sattuda.

Arstile esitatavad küsimused

• Milliseid ravimeetodeid te mulle soovitate ja miks?

• Kuidas me jälgime, kas ravi toimib?

• Milliseid kõrvaltoimeid peaksin nende ravimite kasutamisel jälgima?

• Kuidas ma saan vähendada oma retsidiivi riski?