Teie pemfiguse patoloogiaaruanne

Jason Wasserman MD PhD FRCPC ja Zuzanna Gorski MD FRCPC
August 8, 2025

Pemfigus on haruldaste autoimmuunhaiguste rühm, mis mõjutab nahka ja limaskesti (suu, nina, kurgu ja suguelundite niisked pinnad). Nende kudede välimine kiht koosneb keratinotsüüdid, mis on lamedad rakud, mis on paigutatud nagu katusekivid. Pemfiguse korral toodab immuunsüsteem antikehi, mis on suunatud spetsiifilistele valkudele, mis vastutavad keratinotsüütide kooshoidmise eest. Kui need valgud kahjustuvad, keratinotsüüdid eralduvad, muutes naha ja limaskestad hapraks ning kalduvuseks villide tekkele. Patoloogid kasutavad selle muutuse kirjeldamiseks terminit akantolüüs.

Akantolüüs

Need villid on sageli pehmed (lõtvad) ja purunevad kergesti, jättes maha toored, valulikud alad, mis võivad katta koorega või erodeeruda. Pemfigus ei ole nakkav ja ei saa levida ühelt inimeselt teisele.

Pemfiguse tüübid

Pemfigus on neli peamist tüüpi:

  • Pemfigus vulgaris – Kõige levinum tüüp, mis algab sageli suust või muudest limaskestadest ja levib mõnikord nahale.
  • Pemfigus foliaceus – Mõjutab ainult nahka, põhjustades pealiskaudsemaid koorikuid ja erosioone.
  • Paraneoplastiline pemfigus – Haruldane vorm, mis on seotud teatud vähivormidega, näiteks lümfoom or Castlemani haigus.
  • IgA pemfigus – Kõige haruldasem tüüp, mille põhjustab teistsugune antikeha (IgA IgG asemel), tavaliselt mõjutab nahka ilma limaskestade kaasamiseta.

Mis põhjustab pemfigust?

Pemfigus tekib siis, kui immuunsüsteem ründab ekslikult valke, mis ühenduvad keratinotsüüdid koos. Need valgud toimivad rakkude vahel nagu „molekulaarne liim“.

Enamiku tüüpide korral toodab immuunsüsteem IgG antikehi valkude vastu, mida nimetatakse desmogleiin 1 ja desmogleiin 3. IgA pemfiguse korral on IgA antikehad suunatud sellistele valkudele nagu desmokolliin 1.

Selle põhjus ei ole alati selge, kuid riski võivad suurendada mitmed tegurid:

  • Pärilikud immuunsüsteemi geenid (näiteks teatud HLA tüübid).

  • Muud meditsiinilised seisundid, eriti paraneoplastiline pemfigus.

  • Teatud ravimid (näiteks penitsillamiin, kaptopriil või mõned antibiootikumid).

  • Keskkonnategurid endeemilise pemphigus foliaceuse teatud piirkondades.

Millised on sümptomid?

Pemfiguse sümptomid varieeruvad tüübiti.

  • Pemfigus vulgaris – Valulikud villid või lahtised haavandid suus või muudel limaskestadel. Nahavillid võivad tekkida hiljem. Kui kurk on haaratud, võib tekkida hääle kähedus.
  • Pemfigus foliaceus – Näol, peanahal või ülakehal esinevad pindmised koorikud; limaskestad tavaliselt ei ole mõjutatud.
  • Paraneoplastiline pemfigus – Tõsised suuhaavandid, silmade ärritus, nahalööbed ja mõnikord kopsuprobleemid.
  • IgA pemfigus – Väikesed villid või pustulid, mis moodustavad rõngakujulisi laike, mille keskel on koorik. Limaskestad tavaliselt ei kahjustu.

Mõnikord kontrollivad arstid Nikolsky märki (naha koorumine hõõrumisel) või Asboe-Hanseni märki (vill levib vajutamisel külili).

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Diagnoos algab tavaliselt füüsilise läbivaatuse ja sümptomite ülevaatamisega. Pemfiguse kahtluse korral võib arst võtta naha- või limaskestade uuringu. biopsia- eemaldatakse väike koetükk ja saadetakse arsti juurde. patoloog mikroskoobi all uurimiseks. Samuti võidakse määrata vereanalüüse spetsiifiliste antikehade otsimiseks.

Kuidas pemfigus mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides on kahjustatud nahalt või limaskestadelt võetud koel näha akantolüüsi – rakkude eraldumist. keratinotsüüdid—ülemistes kihtides. Pemfigus vulgaris'e puhul toimub see eraldumine vahetult alumise rakkude kihi kohal, mis jääb aluskoe külge kinni (tunnus, mida nimetatakse „hauakivi märgiks“). Pemfigus foliaceus'e puhul on lõhe pealiskaudsem, vahetult naha kõige välimise kihi all (tunnus, mida nimetatakse „subkorneaalseks lõhenemiseks“). Põletikulised rakud, näiteks eosinofiilid võib samuti esineda.

Pemfigus

Otsene immunofluorestsents (DIF)

DIF on spetsiaalne test, mida tehakse värske koeprooviga. See kasutab fluorestseeruvaid värvaineid, et tuvastada antikehi või komplementvalke, mis on kleepunud koe pinnale. keratinotsüüdidSee test on oluline, sest see kinnitab diagnoosi ja aitab eristada pemfigust teistest villiliste haigustest.

  • Pemphigus vulgaris ja pemphigus foliaceus korral ilmneb DIF tavaliselt keratinotsüütide vahel IgG ja C3 (komplementvalk) „kanatraadi” mustrit.
  • IgA pemfiguse korral näitab test IgA-d keratinotsüütide vahel.
  • Paraneoplastilise pemfiguse korral võib DIF näidata antikehi mitte ainult keratinotsüütide vahel, vaid ka naha pealmise kihi ja alumise koe vahelisel ühenduskohal.

Kuidas pemfigust ravitakse?

Ravi keskendub immuunsüsteemi rahustamisele ning naha ja limaskestade kaitsmisele:

  • Rituksimab – Ravim, mis on suunatud kahjulikke antikehi tootvate immuunrakkude vastu; sageli esimene valik mõõdukate kuni raskete juhtude korral.

  • Kortikosteroidid – Näiteks prednisoon, et põletikku kiiresti leevendada.

  • Muud immuunsupresseerivad ravimid – Näiteks asatiopriin, mükofenolaatmofetiil, metotreksaat või dapsoon (eriti IgA pemfiguse korral).

  • Spetsiaalsed ravimeetodid – Raskete või resistentsete juhtude korral võib kasutada intravenoosset immunoglobuliini (IVIG), plasmafereesi või immunoadsorptsiooni.

  • Toetav ravi – Õrn nahapuhastus, haavade kaitse ja nakkuste ennetamine.

Arstile esitatavad küsimused

  • Mis tüüpi pemfigus mul on?

  • Millised testid diagnoosi kinnitasid?

  • Milliseid ravimeetodeid te soovitate ja miks?

  • Kuidas me minu vastust jälgime?

  • Milliseid kõrvaltoimeid peaksin jälgima?

  • Kas mu pemfigus võib tagasi tulla?

A+ A A-