Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 2, 2023
Mis on perivaskulaarne epiteelirakkude kasvaja?
Perivaskulaarne epiteelirakkude kasvaja (tavaliselt viidatud kui PEComa) on suhteliselt haruldane kasvaja tüüp, mis koosneb rakkudest, mida tavaliselt leidub veresoonte välisküljel. Perivaskulaarse epiteelirakkude kasvaja teine nimi on angiomüolipoom (AML).
Kus kehas leidub perivaskulaarseid epiteelirakkude kasvajaid?
Perivaskulaarseid epiteelirakkude kasvajaid võib leida peaaegu kõikjal kehas. Siiski leidub neid kõige sagedamini neerudes, emakas ja sügavates pehmetes kudedes.
Millised on perivaskulaarse epiteelirakulise kasvaja sümptomid?
Perivaskulaarse epiteelirakulise kasvaja sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast. Kuid olenemata asukohast esineb enamik kasvajaid aeglaselt kasvava valutu massina. Paljudel patsientidel avastatakse kasvaja ainult siis, kui pildistamine, näiteks MRI või CT-skaneerimine, tehakse muul põhjusel.
Mis põhjustab perivaskulaarset epiteelirakkude kasvajat?
Enamik perivaskulaarseid epiteelirakkude kasvajaid on juhuslikud, mis tähendab, et need esinevad inimesel ilma teadaolevate geneetiliste kõrvalekalleteta. Mis põhjustab nende juhuslike kasvajate arengut, pole praegu teada. Umbes 10% kõigist perivaskulaarsetest epiteeli kasvajatest esineb inimestel, kellel on geneetiline sündroom tuberoosskleroos.
Milliseid geneetilisi muutusi leitakse perivaskulaarsetes epiteelirakkude kasvajates?
Enamik juhuslikke ja kõik tuberoosskleroosiga seotud perivaskulaarsed epiteelirakkude kasvajad sisaldavad geneetilist muutust, mis hõlmab geeni TSC2. Väike arv sporaadilisi kasvajaid ilma TSC2 muutusteta sisaldab geneetilist muutust, mis hõlmab geeni TFE3.
Kas perivaskulaarne epiteelirakkude kasvaja on hea- või pahaloomuline?
Enamik perivaskulaarseid epiteelirakkude kasvajaid käitub sarnaselt healoomuline (mittevähilised) kasvajad. Tõenäoliselt ei kasva need kasvajad pärast eemaldamist tagasi ja kasvajarakud ei levi teistesse kehaosadesse. Siiski käitub väike arv perivaskulaarseid epiteeli kasvajaid rohkem nagu a pahaloomuline (vähi) kasvaja aja jooksul. Eelkõige võivad need pahaloomulised perivaskulaarsed epiteelirakkude kasvajad metastaasideks (levi) teistele kehaosadele, sealhulgas lümfisõlmed, kopsud ja maks.
Kuidas tehakse perivaskulaarse epiteelirakulise kasvaja diagnoos?
Perivaskulaarse epiteelirakulise kasvaja diagnoosi saab teha alles pärast seda, kui kasvaja on osaliselt või täielikult eemaldatud ja patoloog uurib kudet mikroskoobi all.
Kuidas perivaskulaarne epiteelirakkude kasvaja mikroskoobi all välja näeb?
Enamik perivaskulaarseid epiteelirakkude kasvajaid koosneb roosade või selge välimusega ümarate rakkude rühmadest. Selle kasvaja rakke nimetatakse epitelioid sest nad näevad välja nagu epiteelirakud tavaliselt leidub elundi sise- või välispinnal. Kuid need ei ole tõelised epiteelirakud (patoloogias kasutatakse lõppu "oid" sageli "sarnase" või "sarnase" tähenduses. Kasvajarakkude rühmad on sageli ümbritsetud õhukeseseinaliste veresoontega, mida nimetatakse kapillaarideks. Mitootilised figuurid (rakud jagunevad uute rakkude loomiseks) ja nekroos (surnud või surevad kasvajarakud) on enamiku perivaskulaarsete epiteelirakkude kasvajate puhul haruldased.
Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?
Teie patoloog teeb tõenäoliselt testi, mida nimetatakse immunohistokeemia (IHC) perivaskulaarse epiteelirakulise kasvaja diagnoosi kinnitamiseks. See test võimaldab patoloogil määrata kasvaja rakkude tüübi ja eristada kasvajat teistest, mis võivad mikroskoobi all välja näha sarnased. Kui IHC tehakse, on kasvajarakud positiivsed melanotsüütiliste markerite (valkude, mida tavaliselt ekspresseerivad spetsiaalsed rakud, mida nimetatakse melanotsüütideks) suhtes, nagu näiteks Melan-A, HMB-45ja MITF ja lihaste markerid, nagu silelihaste aktiin (SMA), desmiin ja h-kaldesmon. Kasvajad, mis sisaldavad TFE3 geeniga seotud geneetilisi muutusi, on samuti positiivsed TFE3 valgu suhtes.
Külastage patoloogia atlast, et näha rohkem pilte perivaskulaarsetest epiteelirakkude kasvajatest
Meie tööd toetavad heldelt:
