Feokromotsütoom

autor Ashley Flaman MD ja Bibianna Purgina MD FRCPC
Veebruar 12, 2024

Feokromotsütoom on teatud tüüpi neuroendokriinne kasvaja mis pärineb neerupealiste kromafiinirakkudest, mis paiknevad neerude peal. Need rakud vastutavad hormoonide, nagu adrenaliin ja noradrenaliin, tootmise ja vabastamise eest, mis on teie keha stressireaktsiooni jaoks üliolulised.

Enamik (umbes 75–90%) feokromotsütoomidest on mittevähkkasvajad. Kuid mõned võivad käituda rohkem nagu vähk, levides teistesse kehaosadesse. Kahjuks pole patoloogide mikroskoobi all leidu, mis suudaks 100% kindlusega eraldada mittevähkkasvajaid vähist. Seetõttu, kui teil on diagnoositud feokromotsütoom, palutakse teil regulaarselt oma arstiga jälgida, et kasvaja ei oleks levinud.

Mis põhjustab feokromotsütoomi?

Nende kasvajate teke on sageli seotud geneetiliste mutatsioonidega, mis võivad olla pärilikud või spontaanselt omandatud. On tuvastatud mitu geeni, mis muteerumisel (muutumisel) suurendavad feokromotsütoomide tekke riski. Nende hulka kuuluvad geenid, mis on seotud raku hapnikutundlikkuse rajaga (nagu VHL), suktsinaatdehüdrogenaasi kompleksi kuuluvad geenid (nagu SDHB, SDHC ja SDHD) ja teised, mis on seotud neuroendokriinse kasvaja arenguga (nt RET ja NF1). Kuigi osa feokromotsütoomidest esineb pärilike sündroomide osana, ilmnevad paljud juhtumid juhuslikult ilma selge perekondliku seoseta, mis viitab sellele, et rolli võivad mängida ka keskkonnategurid või juhuslikud geneetilised mutatsioonid.

Millised on feokromotsütoomi sümptomid?

Kasvajarakkude toodetud hormoonid võivad põhjustada selliseid sümptomeid nagu südamepekslemine, peavalud, higistamine ja kõrge vererõhk. Mõned feokromotsütoomid ei põhjusta aga mingeid sümptomeid ja need leitakse ainult siis, kui pildistamine, nagu CT-skaneerimine või MRI, tehakse sõltumatul põhjusel.

Mis vahe on feokromotsütoomil ja paraganglioomil?

Feokromotsütoom ja paraganglioom on mõlemad neuroendokriinsed kasvajad mis mikroskoobi all uurides näevad välja sarnased. Kuid erinevalt feokromotsütoomidest, mis algavad ainult neerupealistes, võivad paraganglioomid alata igas kohas, kus tavaliselt leidub autonoomseid ganglionrakke. Paraganglioomid leitakse tavaliselt peas, kaelas või seljaosas piki selgroogu. Feokromotsütoomi peetakse "neerupealisesiseseks paraganglioomiks".

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all uurides koosneb enamik feokromotsütoomidest suurtest roosadest või lilladest rakkudest. Kasvajarakud on tavaliselt paigutatud ümmargustesse rühmadesse, mida patoloogid kirjeldavad kui "zellballen", mis tähendab saksa keelest "rakupallid". Rakurühmi ümbritsevad pikad õhukesed püsivad rakud. Kasvajat ümbritseb tavaliselt õhuke koekiht, mida nimetatakse a kasvaja kapsel. Kui tehakse immunohistokeemia (IHC) test, on kasvajarakud positiivsed sünaptofüsiin ja kromograniin samas kui sustentakulaarsed rakud on positiivsed S100.

SDHB

SDHB (suktsinaatdehüdrogenaasi kompleks, subühik B) on valk, mis osaleb raku energia tootmises. SDHB tootmine katkeb patsientidel, kes on pärinud geeni, mis seab neile suurema riski feokromotsütoomide ja muude neuroendokriinsete kasvajate tekkeks. Patoloogid tegid testi nn immunohistokeemia (IHC) SDHB jaoks, et tuvastada patsiendid, kellel võib olla pärilik geneetiline sündroom.

Võimalikud SDHB IHC tulemused:

• Säilinud ekspressioon (normaalne): kasvaja ei ole tõenäoliselt põhjustatud pärilikust geneetilisest sündroomist.
• Ekspressiooni kadu (ebanormaalne): kasvaja võib olla seotud päriliku geneetilise sündroomiga. Soovitatav on geneetiline nõustamine ja täiendavad geneetilised testid.

Neerupealiste feokromotsütoomi skaleeritud skoor (PASS)

Neerupealiste feokromotsütoom Scaled Score (PASS) on tööriist, mida arstid kasutavad feokromotsütoomi käitumise ennustamiseks. Skoor 3 või vähem tähendab, et kasvaja käitub tõenäoliselt vähivastasel viisil ja ravitakse ainult operatsiooniga. Seevastu skoor 4 või enam tähendab, et kasvaja käitub tõenäolisemalt nagu vähk ja levib teistesse kehaosadesse.

PASS-skoori määramiseks otsib teie patoloog konkreetseid mikroskoopilisi tunnuseid. Igale funktsioonile antakse teatud arv punkte, mis liidetakse kokku, et saada PASSi koguskoor.

• Periadrenaalse rasvkoe invasioon – kasvajarakud on levinud väljapoole neerupealist ja seda ümbritsevasse rasvkoesse = 2 punkti.
• > 3 mitoosi iga 10 suure võimsusega välja kohta – patoloogi 3 vaateväljas on rohkem kui 10 jagunevat rakku 400-kordse suurendusega (suure võimsusega väljad) = 2 punkti.
• Ebatüüpilised mitoosid – jagunevad rakud näevad mikroskoobi all uurides ebanormaalsed. See toob kaasa uued rakud, mis ei suuda normaalselt funktsioneerida = 2 punkti.
• Nekroos – kasvajarakud surevad = 2 punkti.
• Rakuline spindling – kasvajarakud on pikemad kui ümmargused = 2 punkti.
• Raku monotoonsus – kõik rakud näevad üksteisega sarnased = 2 punkti.
• Suured pesad või hajus kasv – rakud kasvavad väikeste rakupallide (zellballen) moodustamise asemel suurte rühmadena = 2 punkti.
• Kõrge rakulisus – kasvajarakke on rohkem ja need on omavahel tihedamalt kokku pakitud, kui feokromotsütoomi puhul tavaliselt eeldatakse = 2 punkti.
• Märkimisväärne tuumapleomorfism – kõik rakud näevad üksteisest väga erinevad = 1 punkt.
• Kapsliinvasioon – kasvajarakud on levinud kasvajakapslist mööda neerupealist väljaspool asuvasse koesse = 1 punkt.
• Vaskulaarne invasioon – kasvajarakud asuvad veresoonte sees = 1 punkt.
• Hüperkromaatilised kasvajarakud – raku osa, mis hoiab endas geneetilist materjali tuum, on tavalisest palju tumedam = 1 punkt.

Muud kasulikud ressursid

NET patsiendi sihtasutus

Riiklikud vähiinstituudid