Teie plasmarakkude neoplasma patoloogiaaruanne

Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC ja Vathany Kulasingam, PhD, FCACB
Oktoober 16, 2025

A plasmarakkude neoplasm on rühm seotud haigusi, mis algavad siis, kui plasmarakud, mis on teatud tüüpi immuunrakud luuüdis, hakkavad ebanormaalselt kasvama.

Normaalsed plasmarakud toodavad immunoglobuliinid (antikehad), mis aitavad organismil infektsioonidega võidelda. Plasmarakkude neoplaasia korral kasvab üks plasmarakkude rühm rohkem kui peaks ja toodab suures koguses üksikut immunoglobuliini, mida nimetatakse monoklonaalseks valguks ehk M-valguks.

Plasmarakkude neoplaasiad esindavad haiguste spektrit, alates vähieelsetest seisunditest (näiteks MGUS ja smoldering myeloom) kuni täielikult vähihaigestunud seisunditeni (näiteks hulgimüeloom, plasmatsütoom või plasmarakkude leukeemia). Kõik need seisundid tekivad samast tüüpi ebanormaalsetest plasmarakkudest, kuid erinevad selle poolest, kui palju ebanormaalseid rakke esineb ja kas need põhjustavad elundikahjustusi.

Mis põhjustab plasmarakkude neoplasmi?

Plasmarakkude neoplaasia täpne põhjus ei ole täielikult teada. Enamik juhtumeid tekib juhuslikult ja ei ole pärilikud. Arstid usuvad, et haigus algab siis, kui ühes plasmarakus tekivad geneetilised muutused (mutatsioonid), mis võimaldavad sellel kauem elada ja kiiremini jaguneda kui tavaliselt.

Nende ebanormaalsete rakkude paljunemisel täidavad nad luuüdi ja vabastavad verre suures koguses monoklonaalset immunoglobuliini, tõrjudes välja normaalsed vereloomerakud.

Riski suurendavate tegurite hulka kuuluvad:

  • Vanem iga, kuna see seisund on kõige levinum üle 60-aastastel inimestel.

  • Meessugu, kuna mehi mõjutab see veidi sagedamini.

  • Krooniline immuunstimulatsioon pikaajaliste infektsioonide või põletiku tagajärjel.

  • Kokkupuude kiirguse või teatud kemikaalidega, mis võivad DNA-d kahjustada.

Millised on plasmarakkude neoplasma sümptomid?

Paljudel inimestel pole varases staadiumis mingeid sümptomeid. Ebanormaalsete plasmarakkude arvu suurenedes võivad ilmneda järgmised sümptomid:

  • Luuvalu või luumurrud, mis on põhjustatud luude nõrgenemisest ja hävimisest.

  • Väsimus ja nõrkus aneemia (madala punaste vereliblede arvu) tõttu.

  • Sagedased infektsioonid, kuna organism ei suuda toota piisavalt normaalseid antikehi.

  • Neeruprobleemid, kuna liigsed immunoglobuliinvalgud kahjustavad neere.

  • Iiveldus, segasus või kõhukinnisus, mis võib tekkida kaltsiumitaseme tõusu korral luukoe lagunemise tõttu.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Diagnoos pannakse tavaliselt pärast luuüdi biopsiat, mille käigus eemaldatakse mikroskoopiliseks uurimiseks väike luu- ja luuüdi proov.

Mõnikord moodustavad ebanormaalsed plasmarakud luust väljaspool kasvaja, mida nimetatakse plasmatsütoomiks. Sellisel juhul saab diagnoosi panna selle massi biopsia abil.

Mikroskoobi all otsib patoloog suurenenud arvu plasmarakke, mis on kuju või suurusega ebanormaalsed ja mis toodavad ainult ühte tüüpi kerget ahelat (kas kappa või lambda).

Plasmarakkude protsent luuüdis koos vere, uriini ja pildiuuringute tulemustega aitab määrata plasmarakkude neoplasma spetsiifilist tüüpi.

Milliseid lisakatseid saab teha?

Diagnoosi kinnitamiseks ja haiguse käitumise kohta teabe saamiseks võivad aidata mitmed laboratoorsed ja molekulaarsed testid.

Seerumi ja uriini valgu elektroforees

See test eraldab veres või uriinis olevad valgud nähtavateks mustriteks. Suur teravik (M-teravik) näitab ebanormaalsete plasmarakkude poolt toodetud monoklonaalset immunoglobuliini.

Immunofiksatsiooni elektroforees

See test tuvastab ebanormaalsete rakkude poolt toodetava immunoglobuliini täpse tüübi, näiteks IgG kappa või IgA lambda.

Seerumivaba kerge ahela analüüs

See test mõõdab veres kappa- ja lambda-kergeid ahelaid. Tasakaalutus viitab sellele, et üks plasmarakkude kloon toodab liiga palju valku.

Immunohistokeemia

See test kasutab spetsiaalseid värvaineid, et näidata biopsias plasmarakkude poolt toodetud valke. Ebanormaalsed plasmarakud on tavaliselt positiivsed CD138, MUM1 ja CD79a suhtes ning võivad ekspresseerida ka CD56, CD117 või tsükliin D1, mida normaalsetes plasmarakkudes ei leidu.

In situ hübridisatsioon

See test aitab kindlaks teha, kas plasmarakud toodavad kappa- või lambda-kergeid ahelaid. Ainult ühe tüübi leidmine kinnitab, et rakud on monoklonaalsed, mis tähendab, et nad kõik pärinevad samast ebanormaalsest kloonist.

Molekulaarne ja geneetiline testimine

Patoloogid saavad prognoosi mõjutavate DNA muutuste otsimiseks kasutada fluorestsents-in situ hübridisatsiooni (FISH) ja teisi geneetilisi teste. Levinud leiud on järgmised:

  • IGH geeni translokatsioonid 14. kromosoomis.

  • 17p kaotus, mis mõjutab TP53 kasvaja supressorgeeni.

  • 1q juurdekasv või 1p kaotus.

Need leiud aitavad arstidel kindlaks teha, kui agressiivne haigus võib olla, ja suunata raviotsuseid.

Millised on plasmarakkude neoplasmide tüübid?

Määratlemata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS)

MGUS on plasmarakkude neoplasma kõige varasem ja leebem vorm. Vähem kui 10% luuüdi rakkudest on plasmarakud ja ebanormaalse valgu tase veres on madal. Elundikahjustusi, nagu luukahjustused, aneemia või neerukahjustus, ei esine. MGUS ei ole vähk, kuid väikesel arvul inimestel võib see aeglaselt müeloomiks areneda. MGUS-iga patsiente jälgitakse tavaliselt regulaarsete vereanalüüsidega.

Hõõguv plasmarakkude müeloom

Smoldering müeloom on MGUS-ist kaugelearenenud staadium, kuid ei põhjusta siiski sümptomeid ega elundikahjustusi. Luuüdi sisaldab 10–60% plasmarakke ja veres on kõrgem ebanormaalse valgu tase. See seisund vajab hoolikat jälgimist, kuna mõnedel patsientidel tekib lõpuks hulgimüeloom.

Hulgimüeloom

Hulgimüeloom on plasmarakkude neoplasma pahaloomuline (vähkkasvajalik) vorm. Selle haiguse korral paljunevad ebanormaalsed plasmarakud luuüdis kiiresti või moodustavad kasvajaid teistes kehaosades. Liigne plasmarakkude ja nende toodetud valkude hulk põhjustab elundikahjustusi, sealhulgas luude hävimist, aneemiat, neerupuudulikkust ja kõrget kaltsiumitaset.

Ravi hõlmab sageli keemiaravi, sihipärast ravi, immunoteraapiat ja mõnikord tüvirakkude siirdamist.

Plasmatsütoom

Plasmotsütoom on lokaliseerunud kasvaja, mis koosneb vähkkasvajatest plasmarakkudest. Kui see asub luu sees, nimetatakse seda luu solitaarseks plasmatsütoomiks. Kui see asub väljaspool luud, nimetatakse seda ekstramedullaarseks plasmatsütoomiks.

Plasmotsütoomid on tõelised vähid, kuid need piirduvad ühe asukohaga, mitte ei levi kogu luuüdis nagu hulgimüeloom. Neid saab sageli edukalt ravida kiiritusravi või kirurgiaga, kuid pidev jälgimine on oluline, sest mõned plasmatsütoomid progresseeruvad lõpuks hulgimüeloomiks.

Plasmarakkude leukeemia

Plasmarakuline leukeemia on haruldane ja agressiivne plasmarakkude kasvaja tüüp, mille korral vereringes ringleb suur hulk ebanormaalseid plasmarakke. See võib esineda iseseisvalt (primaarne) või hulgimüeloomi hilisemas staadiumis (sekundaarne). Kuna see levib vere kaudu, vajab see tavaliselt intensiivsemat ravi.

Amüloidoos

Amüloidoos tekib siis, kui plasmarakkude poolt toodetud ebanormaalsed immunoglobuliinid moodustavad amüloidiladestusi sellistes organites nagu süda, neerud või maks. Need ladestused häirivad organite talitlust ja neid saab tuvastada spetsiaalse värvainega, mida nimetatakse Kongo punaseks ja mis muudab amüloidi polariseeritud valguses õunaroheliseks. Amüloidoos võib esineda iseseisvalt või kombinatsioonis teiste plasmarakkude kasvajatega.

Milline on plasmarakkude neoplasma prognoos?

Prognoos sõltub plasmarakkude neoplasma tüübist, sellest, kas esineb elundikahjustusi ja milliseid geneetilisi muutusi kasvajarakkudes leitakse.

MGUS-i või ägeneva müeloomiga inimesed elavad sageli aastaid ilma sümptomiteta, samas kui hulgimüeloomi või plasmatsütoomiga inimesed võivad vajada ravi, kuid suudavad saavutada pikaajalise kontrolli. Uuemad ravimeetodid, sealhulgas sihipärased ravimid ja immunoteraapia, on oluliselt parandanud ellujäämist ja elukvaliteeti.

Varajane diagnoosimine ja regulaarne jälgimine on tüsistuste ennetamise ja tulemuste parandamise võtmeks.

Arstile esitatavad küsimused

  • Mis tüüpi plasmarakkude kasvaja mul on?

  • Kas esineb elundikahjustusi või leviku märke?

  • Millist tüüpi ebanormaalset valku toodetakse?

  • Kas tehti geneetilisi või molekulaarseid teste ja millised olid tulemused?

  • Millised ravivõimalused on minu konkreetse seisundi jaoks saadaval?

  • Kui tihti peaksin järelkontrolli tegema?

A+ A A-