Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC ja Vathany Kulasingam, PhD, FCACB
Märtsil 2, 2022
Plasmarakkude neoplasm on teatud tüüpi vähk, mis saab alguse spetsiaalsetest immuunrakkudest, mida nimetatakse plasmarakud. Normaalsed plasmarakud toodavad erinevat tüüpi valke, mida nimetatakse immunoglobuliinid (antikehad), mis aitavad kaitsta keha selliste mikroorganismide eest nagu viirused. Seevastu kõik plasmaraku neoplasmi plasmarakud toodavad sama tüüpi immunoglobuliini. Ebanormaalsed plasmarakud toodavad ka palju rohkem immunoglobuliini kui tavalised plasmarakud.
Plasmarakud alustama elu spetsiaalset tüüpi immuunrakkudena, mida nimetatakse B-lümfotsüütideks. Kui B-lümfotsüüt muutub plasmarakuks, on sellel võime toota spetsiaalseid valke, mida nimetatakse immunoglobuliinid (Ig), mida nimetatakse ka antikehadeks. Immunoglobuliinid kaitsevad meie keha kleepudes bakterite ja viirused, mis muudab nende eemaldamise kehast lihtsamaks. Immunoglobuliinid võivad kleepuda ka ebanormaalsetele rakkudele või rakkudele, mis on lakanud normaalselt toimimast.
Immunoglobuliinid koosnevad neljast osast ja iga osa nimetatakse ahelaks. Üks immunoglobuliin koosneb kahest raskest ahelast ja kahest kergest ahelast. On olemas viit erinevat tüüpi rasket ahelat, mida nimetatakse A, G, D, E, M, ja kahte erinevat tüüpi kergeid ahelaid, mida nimetatakse kappaks ja lambdaks. Immunoglobuliini valmistamiseks võib kasutada mis tahes raskete ja kergete ahelate kombinatsiooni. Need valikud võimaldavad teie kehal toota palju erinevaid immunoglobuliine (nt IgA kappa, IgG lambda jne).
Kui immuunsüsteemil on võime toota palju erinevaid immunoglobuliine, siis iga plasmarakk toodab ainult ühte tüüpi immunoglobuliine. Kuna meie immuunsüsteem toodab miljoneid erinevaid plasmarakke, on normaalne, et kehas leidub igal ajal palju erinevaid immunoglobuliine.
Teie arst võib tellida testi, mida nimetatakse seerumivalgu elektroforeesiks, et näha immunoglobuliinide sisaldust teie veres või uriinis. Testi tulemused kuvatakse graafikul joonena. Tavaline tulemus näeb välja nagu paljude väikeste konarustega joon. Iga väike muhk selles reas on erinevat tüüpi immunoglobuliinid. Ebanormaalne tulemus näitab suurt piiki (vt musta ala alloleval pildil). See suur tipp on ebanormaalne immunoglobuliin. Teised testid võivad näidata kergete ahelate kogunemist teie veres või uriinis.
Plasmarakkude kasvaja ebanormaalsed plasmarakud toodavad ainult ühte tüüpi immunoglobuliini. Selle tulemuseks on IgG või IgA (või harva IgD või IgE) ja kappa või lambda liigne kogus normaalsega võrreldes.
Plasmarakkude kasvaja diagnoos tehakse tavaliselt pärast seda, kui teie arst võtab väikese tüki teie luuüdist protseduuri, mida nimetatakse biopsia. Mõne patsiendi puhul moodustavad ebanormaalsed plasmarakud kasvaja väljaspool luu. Sellises olukorras võib teie arst teha selle kasvaja biopsia. Harva võib teie veres näha plasmarakke. Seejärel saadetakse kude teie patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all.
Uurides kudet mikroskoobi all, määrab teie patoloog teie luuüdis esinevate ebanormaalsete plasmarakkude protsendi. Plasmarakkude kasvaja tüübi määramiseks saab arst seda teavet kombineerida teiste testitulemustega.
Teie patoloog viib läbi testi nn immunohistokeemia et saada lisateavet oma koeproovis sisalduvate plasmarakkude kohta ja kinnitada, et need on ebanormaalsed. Immunohistokeemia on test, mis kasutab antikehi, et tõsta esile rakkude poolt toodetud erinevat tüüpi valke. Kui rakud toodavad valku, kirjeldavad patoloogid tulemust positiivse või reaktiivsena. Kui rakud valku ei tooda, kirjeldatakse tulemust negatiivsena või mittereaktiivsena.
Plasmarakkude kasvajate vähirakud pärinevad plasmarakkudest ja selle tulemusena toodavad nad valke, mida tavaliselt valmistavad plasmarakud, nagu CD138, MUM1 või CD79a. Nad võivad toota ka valke, mida normaalsed plasmarakud ei tooda, näiteks CD20, CD117, CD56 või CyclinD1.
Teie patoloog võib teha ka testi, mida nimetatakse in situ hübridisatsiooniks (ISH), et määrata, milline immunoglobuliinid neid toodavad ebanormaalsed plasmarakud. Nagu ülalpool kirjeldatud, toodavad need ebanormaalsed plasmarakud plasmarakkude neoplasmis ainult ühte tüüpi immunoglobuliini, näiteks IgG kappa või IgG lambda.
Iga teie keharakk sisaldab juhiseid, mis ütlevad rakule, kuidas käituda. Need juhised on kirjutatud keeles, mida nimetatakse DNA-ks ja neid hoitakse igas rakus 46 kromosoomil. Kuna juhised on väga pikad, jagatakse need osadeks, mida nimetatakse geenideks ja iga geen ütleb rakule, kuidas toota masina osa, mida nimetatakse valkudeks.
Mõnikord kukub DNA tükk ühelt kromosoomilt maha ja kinnitub teise kromosoomi külge. Seda nimetatakse translokatsiooniks ja selle tulemusena võib rakk toota uut ja ebanormaalset valku. Kui uus valk võimaldab rakul elada teistest rakkudest kauem või levida teistesse kehaosadesse, võib rakk muutuda vähiks. Pahaloomulised rakud võivad ka kaotada või omandada DNA tüki.
Patoloogid testivad tavaliselt neid molekulaarseid muutusi sooritades fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) kasvajast pärit koetükil. Seda tüüpi testimist saab teha biopsia isend.
Plasmarakkude neoplasmides võib täheldada erinevat tüüpi kõrvalekaldeid. Nende hulka kuuluvad translokatsioonid, mis hõlmavad valku IGH, kromosoomi 1p või 17p kadu (kood geeni TP53) ja kromosoomi 1q suurenemine. Nende kõrvalekallete olemasolu võib aidata teie arstil teie seisundit kindlaks teha prognoos.
Plasmarakkude kasvaja kahjustab keha kolmel viisil:
Plasmarakkude neoplasmi saab jagada erinevatesse kategooriatesse sõltuvalt sellest, kui palju immunoglobuliin on leitud teie verest või uriinist, samuti seda, kui palju plasmarakke teie luuüdis on näha ja kas on tõendeid teie elundite kahjustuse kohta.
Mõnikord võivad ebanormaalsed plasmarakud rühmitada, moodustades kasvaja. Ebanormaalsetest plasmarakkudest koosnevat kasvajat nimetatakse plasmatsütoomiks. Kui plasmatsütoom moodustub väljaspool luu, nimetatakse seda ekstraosseaalseks plasmatsütoomiks. Kui luust leitakse ainult üks kasvaja ilma teisi kehaosi vigastamata, nimetatakse seda luu üksikuks plasmatsütoomiks.
Ebanormaalsed plasmarakud võivad samuti sattuda verre. Kui need moodustavad rohkem kui 20% vere valgelibledest, nimetatakse seda plasmarakuliseks leukeemiaks.
Mõnikord kogunevad plasmarakkude poolt toodetud ebanormaalsed immunoglobuliinid kudedesse. Kui see juhtub, võib see tekitada ainet, mida nimetatakse amüloidiks. Amüloidoos on seisund, mille korral kehas koguneb suur kogus amüloidi, mis kahjustab elundeid. Amüloidoosi korral võib luuüdis esineda vaid väikest ebanormaalsete plasmarakkude populatsiooni. Amüloidi nägemiseks võib teie patoloog kasutada a spetsiaalne plekk nimega Kongo punane. Seda plekki kasutades näeb amüloid tavalise valguse all punane ja spetsiaalse valguse all õunaroheline.