Plasmablastiline lümfoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC ja Aleksandra Paliga MD FRCPC
September 18, 2023

Mis on plasmablastiline lümfoom?

Plasmablastiline lümfoom (PBL) on haruldane ja agressiivne immuunsüsteemi vähi tüüp ja mitte-Hodgkini lümfoomi (NHL) tüüp. Kasvaja koosneb plasmarakud mis tekkis B-rakud.

Millised on plasmablastilise lümfoomi sümptomid?

PBL-i sümptomid sõltuvad sellest, kus kehas kasvaja areneb. Näiteks esineb suuõõne hõlmav kasvaja sageli kiiresti kasvava massina, mis on seotud verejooksu ja valuga. Kasvaja ninaõõnes võib põhjustada ummistust, näovalu ja korduvat (mitmekordset) ninaverejooksu. Kasvajad teistes kehaosades ei pruugi põhjustada sümptomeid enne haiguse hilist faasi.

Mis põhjustab plasmablastilist lümfoomi?

PBL täpne põhjus pole praegu teada. Siiski on enamikul patsientidel anamneesis immuunpuudulikkus, mis on sekundaarne pikaajalise HIV-nakkuse tõttu või immuunsüsteemi pärssimine, mis on sekundaarne immuunsüsteemi normaalse funktsiooni vähendamiseks mõeldud ravimite tõttu. Paljude patsientide jaoks Epsteini-Barri viirus (EBV) näib mängivat rolli ka seda tüüpi vähi tekkes.

Kuidas diagnoositakse plasmablastiline lümfoom?

PBL-i saab diagnoosida ainult siis, kui kasvajast võetakse proov ja patoloog uurib kudet mikroskoobi all.

Kuidas plasmablastiline lümfoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides koosneb PBL tavaliselt suurtest ebanormaalsest välimusest plasmarakud mida võib kirjeldada kui plasmablastilisi või millel on immunoblastne tuumamorfoloogia, kuna need meenutavad ebaküpset plasmarakud ja/või immuunrakud, mida nimetatakse vastavalt immunoblastideks. Erinevalt tavalistest immunoblastidest ja plasmarakkudest on PBL-i kasvajarakud sageli paigutatud suurtesse rühmadesse, mida nimetatakse lehtedeks. Suur hulk mitootilised figuurid (rakud jagunevad uute rakkude loomiseks) on samuti näha koos nekroos (surnud rakud).

Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Immuunrakkude markerite testid

Patoloogid viivad sageli läbi testi nn immunohistokeemia (IHC) diagnoosi kinnitamiseks ja muude seisundite välistamiseks, mis võivad mikroskoobi all näida PBL-ga sarnased. Kui IHC tehakse, on PBL-i kasvajarakud mõne suhtes sageli positiivsed või reaktiivsed B rakk markerid sealhulgas PAX-5 ja CD79a, kuid need on negatiivsed CD20. Kasvajarakud on sageli ka mõne jaoks positiivsed või reaktiivsed plasmarakk markerid, sealhulgas CD138, CD38, BLIMP1 ja XBP1.

Immunoglobuliinide testid

Normaalsed plasmarakud toodavad aga IgG lambda ja IgG kappa kombinatsiooni immunoglobuliinid (antikehad), toodavad PBL kasvajarakud tavaliselt ainult ühte. Seda ebanormaalset või piiratud tootmist saab näidata IHC, voolutsütomeetriavõi in situ hübridisatsioon (ISH).

Epsteini-Barri viiruse testid

Samuti võib esinemise kinnitamiseks teha teste EBV kasvajarakkudes. Kõige sagedamini kasutatav test on nn in situ hübridisatsioon (ISH) ja seda tehakse selleks, et otsida markerit nimega SUUDE mida toodavad EBV-ga nakatunud rakud.

Muud kasulikud ressursid

American Cancer Society