Pleomorfne liposarkoom

Autor Jason Wasserman MD PhD FRCPC
August 10, 2024

Taust:

Pleomorfne liposarkoom on haruldane ja agressiivne vähitüüp, mis areneb rasvarakkudest. Erinevalt hästi diferentseeritud liposarkoom, mis sarnaneb endiselt normaalsele rasvkoele, koosneb pleomorfne liposarkoomi väga ebanormaalsetest rakkudest, mis ei sarnane normaalsetele rasvarakkudele. Seda tüüpi vähk võib kiiresti kasvada ja sellel on suurem oht ​​levida (metastaase) teistele kehaosadele. Pleomorfne liposarkoom võib esineda erinevates kehaosades, kuid kõige sagedamini mõjutab see jäsemeid ja kehatüve sügavaid kudesid.

Millised on pleomorfse liposarkoomi sümptomid?

Pleomorfse liposarkoomi sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast ja suurusest.

Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Kiiresti kasvav tükk: Sageli on pleomorfse liposarkoomi esimene märk tükk või mass, mis lühikese aja jooksul suureneb.
• Valu või hellus: Kasvaja kasvades võib see põhjustada valu või ebamugavustunnet, eriti kui see surub lähedalasuvaid närve või lihaseid.
• Turse: Kasvaja ümbritsev piirkond võib paistetada.
• Liikumise raskused: Kui kasvaja paikneb jäsemetes, võib see häirida normaalset liikumist.

Mis põhjustab pleomorfset liposarkoomi?

Pleomorfset liposarkoomi põhjustavad rasvarakkude geneetilised muutused, mis panevad need kontrollimatult kasvama. Erinevalt hästi diferentseeritud liposarkoom, pleomorfse liposarkoomi puhul ei ole tavaliselt amplifikatsiooni MDM2 geen. Selle asemel on kaasatud muud geneetilised muutused, kuigi neid muutusi mõistetakse vähem. Pleomorfne liposarkoom ei ole päritav, mis tähendab, et see ei esine perekondades.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Pleomorfse liposarkoomi diagnoos tehakse tavaliselt pärast a biopsia või kasvaja kirurgiline eemaldamine. A patoloog uurib koeproovi mikroskoobi all, et tuvastada pleomorfsele liposarkoomile iseloomulikud tunnused. Täiendavad testid, nt FISH (fluorestsents in situ hübridisatsioon), saab kasutada geneetiliste muutuste hindamiseks ja pleomorfse liposarkoomi eristamiseks muudest tüüpidest. sarkoomid.

Kuidas pleomorfne liposarkoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all koosneb pleomorfne liposarkoom erinevast arvust pleomorfsetest lipoblastidest (ebanormaalse kujuga ebaküpsetest rasvarakkudest) kõrge hinne diferentseerimata spindlirakud (piklikud rakud, mis ei sarnane normaalsetele rasvarakkudele). Kasvajarakud on väga erineva välimusega, mõned kasvajapiirkonnad näevad välja nagu müksofibrosarkoom, teist tüüpi kõrge astme sarkoom. Mitootilised figuurid (rakud jagunevad) on levinud, mis näitab, et kasvajarakud jagunevad kiiresti. Piirkonnad nekroos (surnud kasvajarakud) on samuti sageli näha, mis viitab sellele, et kasvaja on agressiivne ja kiiresti kasvav.

Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomi hindamissüsteem (FNCLCC)

Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomi hindamissüsteem ehk FNCLCC on süsteem, mida patoloogid hindavad. sarkoomid, sealhulgas pleomorfne liposarkoom. Hinne aitab ennustada, kuidas kasvaja tõenäoliselt käitub, sealhulgas seda, kui kiiresti see võib kasvada ja kas see võib levida teistesse kehaosadesse.

FNCLCC süsteem määrab kasvajale hinde kolme komponendi alusel:

• Mitootiline aktiivsus: See viitab rakkude arvule, mis kasvajas aktiivselt jagunevad. Patoloogid loendavad nende arvu mitootilised figuurid piirkonnas, mis mõõdab mikroskoobi all 10 suure võimsusega välja. Mitootilise aktiivsuse skoor võib olla vahemikus 1 kuni 3, kusjuures kõrgem skoor näitab sagedasemat rakkude jagunemist ja potentsiaalselt agressiivsemat kasvajat.
• Nekroos: Nekroos viitab kasvaja piirkondadele, kus rakud on surnud. Nekroosi skoor on samuti vahemikus 1 kuni 3, kusjuures kõrgem skoor näitab ulatuslikumat nekroosi, mis tavaliselt viitab agressiivsemale kasvajale.
• Eristamine: Diferentseerumine viitab sellele, kui palju kasvajarakud näevad välja nagu normaalsed rakud. FNCLCC süsteemis antakse kõikidele pleomorfsetele liposarkoomidele diferentseerumisskoor 3, kuna kasvajarakud näevad välja väga erinevad normaalsetest rasvarakkudest ja on väga ebanormaalse välimusega.

Nende kolme komponendi hinded liidetakse kokku, et anda kasvajale üldine hinne, mis võib ulatuda 1. astmest (madal hinne) 3. astmeni (kõrge hinne). Pleomorfsed liposarkoomid on tavaliselt kõrge astme kasvajad.

Fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH)

FISH (fluorestsents in situ hübridisatsioon) on spetsiaalne laborianalüüs, mida kasutatakse kasvajarakkude spetsiifiliste geneetiliste muutuste tuvastamiseks. Pleomorfse liposarkoomi puhul kasutatakse FISH-i sageli selle puudumise hindamiseks MDM2 võimendus. MDM2 amplifikatsiooni puudumine aitab eristada pleomorfset liposarkoomi hästi diferentseeritud liposarkoom ja dediferentseerunud liposarkoom, mis tavaliselt näitavad MDM2 võimendust. See eristamine on oluline, kuna see võib mõjutada diagnoosi ja raviplaani.

Kasvaja suurus

Kasvaja suurus on oluline, kuna alla 5 cm kasvajad levivad teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega ja on seotud parema prognoos. Kasvaja suurust kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Kasvaja pikendamine

Enamik pleomorfseid liposarkoomid tekivad normaalset rasva sisaldavas kehapiirkonnas. Kuid aja jooksul võib kasvaja kasvada ümbritsevateks organiteks ja kudedeks. Seda nimetatakse kasvaja laienemiseks. Teie patoloog uurib kasvajarakkude otsimiseks mikroskoobi all ümbritsevate elundite ja kudede proove. Aruandes kirjeldatakse kõiki ümbritsevaid organeid või kudesid, mis sisaldavad kasvajarakke. Kasvaja laienemine ümbritsevatesse organitesse või kudedesse suurendab patoloogilise kasvaja staadiumi (pT).

Perineuraalne invasioon

Perineuraalne invasioon tähendab, et kasvajarakud olid kinnitatud närvi külge. Närve leidub kogu kehas ja need vastutavad teabe (nt temperatuur, rõhk ja valu) saatmise eest keha ja aju vahel. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna närvi külge kinnitunud kasvajarakud võivad mööda närvi kasvades levida ümbritsevatesse kudedesse. See suurendab riski, et kasvaja pärast ravi taastub.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et kasvajarakke nähti veresoones või lümfisoones. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see suurendab kasvaja riski metastaasideks või levida teistele kehaosadele, nt lümfisõlmed või kopsud.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Ravi mõju

Kui teil on diagnoositud pleomorfne liposarkoom a biopsia, võidakse teile enne kasvaja eemaldamise operatsiooni pakkuda keemiaravi ja/või kiiritusravi. Kui olete saanud enne operatsiooni mõnda neist ravimeetoditest, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elus (elujõuline).

Pleomorfse liposarkoomi raviefektide kirjeldamiseks kasutatakse erinevaid süsteeme. Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog surnud kasvajate protsenti. Patoloogid kasutavad seda sõna nekroos surnud (mitteelujõuliste) kasvajate kirjeldamiseks. Kasvajat, mille ravivastus on 90% või rohkem (see tähendab, et 90% kasvajast on surnud ja 10% või vähem kasvajast on elus), peetakse heaks ravivastuseks ja seda seostatakse parema ravivastusega. prognoos.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad väikeste lümfisoonte kaudu levida kasvajast lümfisõlmedesse. Sel põhjusel eemaldatakse lümfisõlmed tavaliselt ja uuritakse neid mikroskoobi all vähirakkude otsimiseks. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse a metastaasid.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke.

Kui teie kehast eemaldati lümfisõlmed, uurib patoloog neid mikroskoobi all ja selle uuringu tulemusi kirjeldatakse teie aruandes. Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks määrab see teave patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mõned kasulikud määratlused:

• Positiivne: Positiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes leiti vähirakke.
• negatiivne: negatiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes vähirakke ei leitud.
• Hoius: Mõiste hoius kirjeldab vähirakkude rühma lümfisõlme sees. Mõned aruanded sisaldavad suurima hoiuse suurust. Sarnane termin on "fookus".
• Ekstranodaalne pikendus: Ekstranodaalne pikendus tähendab, et kasvajarakud on murdnud läbi lümfisõlme välisküljel oleva kapsli ja levinud ümbritsevasse koesse.

Patoloogiline staadium (pTNM)

Pleomorfse liposarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet esmase kohta kasvaja (T), lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) pleomorfse liposarkoomi korral

Pleomorfse liposarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab kaelast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Kuid enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Pea ja kael

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
• T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
• T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Rind, selg või kõht ja käed või jalad (kere ja jäsemed)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kõht ja rindkere siseorganid (rindkere vistseraalsed organid)

• T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
• T2 – Kasvaja on kasvanud seda elundit ümbritsevasse sidekoesse, millest see alguse sai.
• T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
• T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Retroperitoneum (ruum kõhuõõne tagaosas)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Silma ümbritsev kude (orbiit)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
• T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
• T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Pleomorfse liposarkoomi sõlmede staadium (pN).

Pleomorfsele liposarkoomile määratakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb kasvajarakkude olemasolul lümfisõlm. Kui üheski uuritud lümfisõlmes kasvajarakke ei ole näha, on sõlme staadium N0. Kui mõnes uuritud lümfisõlmes on näha kasvajarakke, muutub sõlme staadium N1-ks.