Pleomorfne rabdomüosarkoom

Autor Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 25, 2024

Pleomorfne rabdomüosarkoom on haruldane vähitüüp, mis saab alguse skeletilihaskoest, mis on lihas, mis vastutab vabatahtlike liigutuste eest, nagu kõndimine või esemete tõstmine. Seda vähki nimetatakse pleomorfseks, kuna kasvajarakud võivad olla erineva kuju ja suurusega. Kõige sagedamini leitakse seda täiskasvanutel, eriti kätes, jalgades ja mõnikord ka kõhus või rinnus. Pleomorfne rabdomüosarkoom on agressiivne vähk, mis tähendab, et see võib kiiresti kasvada ja levida teistesse kehaosadesse, kui seda ei ravita.

Millised on pleomorfse rabdomüosarkoomi sümptomid?

Pleomorfse rabdomüosarkoomi sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast, kuid levinud sümptomid on järgmised:

• Kiiresti kasvav tükk või mass, sageli kätes või jalgades
• Valu või hellus kasvaja piirkonnas
• Mõjutatud piirkonna turse
• Raskused selle kehaosa liigutamisel, kus kasvaja paikneb
• Kui kasvaja kasvab piisavalt suureks, võib see suruda lähedalasuvaid elundeid või struktuure, põhjustades täiendavaid sümptomeid, näiteks hingamisraskusi, kui kasvaja on rinnus.

Mis põhjustab pleomorfset rabdomüosarkoomi?

Pleomorfse rabdomüosarkoomi täpne põhjus pole hästi teada. Enamikul juhtudel puudub nähtav riskifaktor või põhjus. Teatud geneetilised seisundid ja varasem kiiritusravi (näiteks mõne teise vähi ravi) võivad aga suurendada seda tüüpi vähi tekkeriski. Paljudel juhtudel esineb pleomorfne rabdomüosarkoom ilma teadaoleva põhjuseta.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Pleomorfse rabdomüosarkoomi esimene diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist biopsia menetlus. Seejärel saadetakse biopsia kude patoloogile, kes uurib seda mikroskoobi all. Pärast seda, kui patoloog on diagnoosinud pleomorfse rabdomüosarkoomi, ravitakse patsiente sageli esmalt keemiaravi ja/või kiiritusraviga, millele järgneb operatsioon. Seejärel eemaldatakse kasvaja täielikult a resektsioon proov ja saadetakse patoloogiasse kontrolli.

Millised on pleomorfse rabdomüosarkoomi mikroskoopilised tunnused?

Mikroskoobi all koosneb pleomorfne rabdomüosarkoom suurtest ebanormaalsetest rakkudest. Need rakud ilmuvad sageli ebatüüpiline, kusjuures paljud neist on mitmetuumaline (millel on rohkem kui üks tuum). Lahtrite kuju võib olla väga erinev, ulatudes hulknurksetest (mitmetahulistest) kuni spindliga (pikk ja õhuke) või rabdoid ( meenutab ebaküpseid lihasrakke). The tsütoplasmaehk rakusisene materjal on tavaliselt eosinofiilse (roosaka) värvusega, mis on lihasrakkude tavaline tunnus. Need omadused aitavad patoloogid tuvastada pleomorfne rabdomüosarkoomi ja eristada seda teistest vähitüüpidest.

Immunohistokeemia

Immunohistokeemia (IHC) on spetsiaalne test, mida patoloogid kasutavad pleomorfse rabdomüosarkoomi diagnoosi kinnitamiseks. See test kasutab kasvajarakkudes valkude tuvastamiseks spetsiifilisi antikehi. Pleomorfse rabdomüosarkoomi korral on tavaliselt näha järgmised tulemused:

• Tugev desmini väljendus: Desmin on lihasrakkudes leiduv valk ja seda tüüpi kasvajad näitavad tavaliselt selle valgu tugevat positiivset tulemust.
• MYOD1 ja müogeniin: MYOD1 ja müogeniin on kaks muud lihaste arenguga seotud valku. Kasvajad näitavad sageli nende valkude piiratud ekspressiooni, mis aitab kinnitada, et kasvaja sai alguse lihaskoest.

Klass

Praegu ei anna patoloogid pleomorfse rabdomüosarkoomi hinnet.

Kasvaja suurus

Kasvaja suurus on oluline, kuna alla 5 cm kasvajad levivad teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega ja on seotud parema prognoos. Kasvaja suurust kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Kasvaja pikendamine

Enamik pleomorfseid rabdomüosarkoomi saab alguse lihasest, kuid kasvaja võib kasvada ka teistesse organitesse või kudedesse väljaspool lihast. Seda nimetatakse kasvaja laienemiseks. Teie patoloog uurib kasvajarakkude otsimiseks mikroskoobi all ümbritsevate elundite ja kudede proove. Aruandes kirjeldatakse kõiki ümbritsevaid organeid või kudesid, mis sisaldavad kasvajarakke. Kasvaja laienemine ümbritsevatesse organitesse või kudedesse suurendab patoloogilise kasvaja staadiumi (pT).

Perineuraalne invasioon

Perineuraalne invasioon tähendab, et kasvajarakud olid kinnitatud närvi külge. Närve leidub kogu kehas ja need vastutavad teabe (nt temperatuur, rõhk ja valu) saatmise eest keha ja aju vahel. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna närvi külge kinnitunud kasvajarakud võivad mööda närvi kasvades levida ümbritsevatesse kudedesse. See suurendab riski, et kasvaja pärast ravi taastub.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et kasvajarakke nähti veresoones või lümfisoones. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see suurendab kasvaja riski metastaasideks või levida teistele kehaosadele, nt lümfisõlmed või kopsud.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Ravi mõju

Kui teil on diagnoositud pleomorfne rabdomüosarkoom a biopsia, võidakse teile enne kasvaja eemaldamise operatsiooni pakkuda keemiaravi ja/või kiiritusravi. Kui olete saanud enne operatsiooni mõnda neist ravimeetoditest, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elus (elujõuline).

Pleomorfse rabdomüosarkoomi ravi mõju kirjeldamiseks kasutatakse erinevaid süsteeme. Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog surnud kasvajate protsenti. Patoloogid kasutavad seda sõna nekroos surnud (mitteelujõuliste) kasvajate kirjeldamiseks. Kasvajat, mille ravivastus on 90% või rohkem (see tähendab, et 90% kasvajast on surnud ja 10% või vähem elus), peetakse suurepäraseks vastuseks ravile ja seda seostatakse parema ravivastusega. prognoos.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad levida väikeste lümfisoonte kaudu kasvajast lümfisõlmedesse. Sel põhjusel eemaldatakse lümfisõlmed tavaliselt ja uuritakse neid mikroskoobi all vähirakkude otsimiseks. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse a metastaasid.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke.

Kui teie kehast eemaldati lümfisõlmed, uurib patoloog neid mikroskoobi all ja selle uuringu tulemusi kirjeldatakse teie aruandes. Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks määrab see teave patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mõned kasulikud määratlused:

• Positiivne: Positiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes leiti vähirakke.
• negatiivne: negatiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes vähirakke ei leitud.
• Hoius: Mõiste hoius kirjeldab vähirakkude rühma lümfisõlme sees. Mõned aruanded sisaldavad suurima hoiuse suurust. Sarnane termin on "fookus".
• Ekstranodaalne pikendus: Ekstranodaalne pikendus tähendab, et kasvajarakud on murdnud läbi lümfisõlme välisküljel oleva kapsli ja levinud ümbritsevasse koesse.

Patoloogiline staadium (pTNM)

Täiskasvanute kasvajatele määratakse patoloogiline staadium, mis põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on loonud Ameerika vähivastase ühiskomitee. TNM-süsteem kasutab teavet esmase kohta kasvaja (T), lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos. Kasvajaid, mis algavad peast ja kaelast, seda süsteemi kasutades ei lavastati.

Laste kasvajatele määratakse patoloogiline staadium, mis põhineb modifitseeritud TNM-i staadiumisüsteemil (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group Grouping System). See süsteem kasutab lõpliku patoloogilise staadiumi määramiseks teavet kasvaja asukoha ja tehtud operatsiooni tüübi kohta. Seejärel kombineeritakse kogu see teave, et määrata kindlaks vähi risk tulevikus.

Kasvaja staadium (pT) pleomorfse rabdomüosarkoomi korral täiskasvanutel

Kasvaja staadiumi määramise meetod sõltub kehapiirkonnast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab rinnus, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Kuid enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Rind, selg või kõht ja käed või jalad (kere ja jäsemed)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kõht ja rindkere siseorganid (rindkere vistseraalsed organid)

• T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
• T2 – Kasvaja on kasvanud seda elundit ümbritsevasse sidekoesse, millest see alguse sai.
• T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
• T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Retroperitoneum (ruum kõhuõõne tagaosas)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Sõlmestaadium (pN) pleomorfse rabdomüosarkoomi korral täiskasvanutel

Pleomorfsele rabdomüosarkoomile määratakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb kasvajarakkude olemasolul lümfisõlm. Kui üheski uuritud lümfisõlmes kasvajarakke ei ole näha, on sõlme staadium N0. Kui mõnes uuritud lümfisõlmes on näha kasvajarakke, muutub sõlme staadium N1-ks.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kontakt kui teil on küsimusi selle artikli või teie patoloogiaaruande kohta. Lugege Käesoleva artikli tüüpilise patoloogiaraporti osade üldisemaks sissejuhatuseks.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas