Polümorfne adenokartsinoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 28, 2024

Polümorfne adenokartsinoom (varem tuntud kui polümorfne madala astme adenokartsinoom) on teatud tüüpi vähk, mis tekib süljenäärmetes. Tavaliselt esineb see väikestes süljenäärmetes, mis paiknevad kogu suu ja kõri piirkonnas. Seda kasvajat täheldatakse kõige sagedamini suulael, kuid see võib esineda ka muudes piirkondades, nagu huul, põse limaskesta (põse sees) ja suuõõnes. Seda iseloomustavad mitmesugused rakulised mustrid ja struktuurid, mistõttu seda nimetatakse polümorfseks.

Millised on polümorfse adenokartsinoomi sümptomid?

Polümorfse adenokartsinoomiga patsiendid võivad märgata valutut massi või turset suus või kurgus. Teisteks sümptomiteks võivad olla neelamisraskused, kõne muutused või haavand, mis ei parane. Kuna tegemist on aeglaselt kasvava kasvajaga, võivad sümptomid aja jooksul järk-järgult areneda.

Mis põhjustab polümorfset adenokartsinoomi?

Polümorfse adenokartsinoomi täpne põhjus pole hästi teada. Nagu paljud vähid, arvatakse, et see tuleneb geneetilistest mutatsioonidest, mis põhjustavad rakkude kontrollimatut kasvu ja jagunemist. Neid mutatsioone võivad mõjutada mitmesugused tegurid, sealhulgas keskkonnamõju ja geneetiline eelsoodumus. Siiski ei ole polümorfse adenokartsinoomi spetsiifilisi riskitegureid lõplikult kindlaks tehtud.

Polümorfse adenokartsinoomi histoloogilised alatüübid

Patoloogid klassifitseerivad polümorfse adenokartsinoomi kaheks peamiseks histoloogiliseks alatüübiks: konventsionaalseks ja kriibikujuliseks. See klassifikatsioon põhineb kasvajarakkude mikroskoopilisel välimusel ja struktuurimustritel.

Tavapärane alatüüp

Polümorfse adenokartsinoomi tavapärane alatüüp tekib tavaliselt suulaes, kuid seda võib leida ka suuõõne muudest osadest. Seda iseloomustavad mitmesugused kasvumustrid, sealhulgas torukujulised, trabekulaarsed, papillaarsed ja tahked moodustised. Nendel kasvajatel on sageli sama kasvaja sees mitmekesine ja mõnikord segadusttekitav hulk arhitektuurilisi mustreid, mistõttu kasutatakse terminit "polümorfne". Selle alatüübi rakud on üldiselt ühtlase välimusega, minimaalse rakusisaldusega atüüpia. Nad kipuvad olema madala kvaliteediga, mis tähendab, et neil on aeglasem kasvutempo ja väiksem potentsiaal agressiivseks käitumiseks.

Cribriform alamtüüp

Polümorfse adenokartsinoomi cribriformne alatüüp tekib tõenäolisemalt suupõhjas või keelepõhjas. Sellel on ka selge kasvumuster. Kasvajarakud moodustavad sõelalaadseid (kriibikujulisi) struktuure, millel on arvukalt väikesi ümaraid ruume. See muster sarnaneb teistele süljenäärmekasvajatele, nagu adenoidne tsüstiline kartsinoom, kuid kriibikujulisel polümorfsel adenokartsinoomil puudub tavaliselt kõrge hinne agressiivsemate kasvajate tunnused. Kuigi cribriformne alatüüp võib olla tavapärasest alatüübist pisut agressiivsem, käitub see siiski üldiselt madala astme pahaloomulise kasvajana.

Miks on alatüüp oluline?

Polümorfse adenokartsinoomi alatüübi tuvastamine on oluline mitmel põhjusel:

• Prognostiline teave: teadmine, kas polümorfne adenokartsinoom on tavalist või kriibikujulist alatüüpi, võib aidata ennustada kasvaja käitumist. Kuigi mõlemad alatüübid on üldiselt madala kvaliteediga, võib cribriform-alatüübil olla veidi suurem lokaalse invasiooni, kordumise ja kordumise oht. metastaseerunud levikut.
• Raviotsused: alatüüp võib raviotsuseid mõjutada. Näiteks võivad kriibikujulise mustriga kasvajad vajada hoolikamat jälgimist ja ulatuslikumat kirurgilist sekkumist marginaalid et tagada täielik eemaldamine nende võimaliku veidi agressiivsema käitumise tõttu.
• Diferentsiaaldiagnoos: alatüübi nõuetekohane tuvastamine aitab eristada polümorfset adenokartsinoomi teistest sarnase histoloogilise mustriga süljenäärmekasvajatest, nagu näiteks adenoidne tsüstiline kartsinoom. See diferentseerimine on ülioluline, kuna see mõjutab üldist raviviisi ja prognoosi.

Mikroskoopilised omadused

Tavapärane alatüüp

Mikroskoobi all uurides koosneb konventsionaalne tüüp kasvajarakkude ühtlasest populatsioonist, mis on paigutatud erinevate mustritena, sealhulgas üksikrakud, torukujulised, trabekulaarsed, tsüstilised ja tahked rakud. Paar mitootilised figuurid (rakud jagunevad uute rakkude loomiseks). Seda tüüpi kasvajarakud ümbritsevad sageli närve ja veresooni ringikujuliselt, mida patoloogid kirjeldavad kui sihtmärki või "tormisilma", kuna see sarnaneb orkaani silmaga.

Cribriform alamtüüp

Polümorfse adenokartsinoomi cribriform tüübil on tavapärase tüübiga palju mikroskoopilisi tunnuseid. Siiski on krõbeda tüüpi kasvajarakkudel tõenäolisemalt kriibikujulised või papillaarsed kasvumustrid. Sageli on näha ka iseloomulikke ümmargusi struktuure, mida iseloomustatakse glomeruloididena, kuna need sarnanevad neeru glomerulusega.

Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Immunohistokeemia

Immunohistokeemia (IHC) on test, mis võimaldab patoloogidel näha kasvajarakkudes spetsiifiliste valkude ekspressiooni. Valke ekspresseerivaid rakke nimetatakse positiivseteks või reaktiivseteks. Rakke, mis valku ei ekspresseeri, nimetatakse negatiivseteks või mittereaktiivseteks. Polümorfse adenokartsinoomi kasvajarakud on tavaliselt positiivsed tsütokeratiin 7 (CK7), S100, SOX10ja p63. Mõned kasvajad on positiivsed epiteeli membraani antigeeni (EMA) suhtes, silelihaste aktiin (SMA)ja lihaspetsiifiline aktiin (MSA). Kasvajarakud peaksid olema negatiivsed p40. Siiski ei tellita kõiki neid markereid iga juhtumi jaoks.

Järgmise põlvkonna järjestamine

Järgmise põlvkonna järjestus (NGS) võib anda korralduse otsida üht polümorfse adenokartsinoomi (PRKD mutatsioonid või translokatsioonid) puhul tavaliselt täheldatud geneetilistest muutustest või sulandumistest. Tulemused kirjeldavad kõiki tuvastatud fusioone või muid geneetilisi muutusi.

Klass

Polümorfset adenokartsinoomi liigitatakse tavaliselt selle histoloogiliste tunnuste alusel. Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) kasutab polümorfse adenokartsinoomi klassifitseerimiseks madala, keskmise ja kõrge klassi kategooriatesse kolmeastmelist süsteemi. See hindamissüsteem aitab ennustada kasvaja käitumist ja suunata raviotsuseid.

• Madal hinne: Enamikku polümorfseid adenokartsinoome peetakse madalaks. Nendel kasvajatel on tavaliselt väga väike tsütoloogiline atüüpia, minimaalne mitootiline aktiivsus ja nekroosi puudumine. Nad kipuvad kasvama aeglaselt ja neil on madal metastaaside oht.
• Keskmine aste: nendel kasvajatel on märgatavam tsütoloogiline atüüpia ja suurenenud mitootiline aktiivsus. Samuti võib täheldada fokaalset kasvaja nekroosi. Enamik cribriformi alatüübi kasvajaid liigitatakse kõige paremini keskmise astme alla.
• Kõrge aste: nendel kasvajatel on märkimisväärne tsütoloogiline atüüpia, kõrge mitootiline aktiivsus ja nekroos. Tõenäoliselt kasvavad nad kiiresti ja metastaasideks.

Miks on kasvaja aste oluline?

Polümorfse adenokartsinoomi aste on oluline, kuna see annab teavet kasvaja tõenäolise käitumise, sealhulgas selle kasvukiiruse, levikupotentsiaali ja üldise kohta. prognoos. Kõrgema astme kasvajatel on üldiselt halvem prognoos ja need võivad vajada agressiivsemat ravi.

Perineuraalne invasioon

Perineuraalne invasioon (PNI) on protsess, mille käigus vähirakud levivad mööda närve või nende ümber. See nähtus on oluline pea- ja kaelavähi, sealhulgas polümorfse adenokartsinoomi korral. Vähirakud võivad perineuraalsetesse ruumidesse tungides liikuda mööda närvikiude, et jõuda primaarse kasvaja asukohast kaugemale. Perineuraalne invasioon on oluline patoloogiline tunnus, kuna see võib viidata suuremale lokaalse kordumise riskile ja võib olla seotud haiguse agressiivsema kulgemisega. Perineuraalse invasiooniga seotud sümptomid võivad olenevalt kaasatud närvidest hõlmata valu või närvide talitlushäireid.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon (LVI) viitab vähirakkude esinemisele lümfisüsteemis või veresoontes. Seda tüüpi invasioon on vähi metastaatilise leviku kriitiline samm, kuna see võimaldab kasvajarakkudel liikuda lümfisüsteemi või vereringe kaudu keha kaugematesse kohtadesse. Polümorfse adenokartsinoomi korral on lümfovaskulaarne invasioon oluline prognoosi määramisel ja raviotsuste tegemisel. Lümfovaskulaarse invasiooni esinemine viitab tavaliselt metastaaside suuremale tõenäosusele, eriti piirkondlikes lümfisõlmedes või muudes elundites, mis võib mõjutada üldist ravi lähenemisviisi ja tulemust.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Lümfisõlmed

Väikesed immuunorganid, tuntud kui lümfisõlmed, paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast nendesse lümfisõlmedesse väikeste lümfisoonte kaudu. Sel põhjusel eemaldavad arstid sageli lümfisõlmed ja uurivad neid mikroskoopiliselt vähirakkude otsimiseks. Seda protsessi, kus vähirakud liiguvad algsest kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse metastaasid.

Vähirakud migreeruvad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kahjustatud võivad olla ka kauged lümfisõlmed. Järelikult eemaldavad kirurgid tavaliselt kõigepealt kasvajale kõige lähemal asuvad lümfisõlmed. Nad võivad eemaldada kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed, kui need on laienenud ja kui on tugev kahtlus, et need sisaldavad vähirakke.

Patoloogid uurivad kõik eemaldatud lümfisõlmed mikroskoobi all; järeldusi kirjeldatakse üksikasjalikult teie aruandes. "Positiivne" tulemus näitab vähirakkude olemasolu lümfisõlmes, "negatiivne" aga tähendab, et vähirakke ei leitud. Kui aruanne leiab lümfisõlmest vähirakke, võib see määrata ka nende rakkude suurima klastri suuruse, mida sageli nimetatakse "fookuseks" või "hoiuseks". Ekstranodaalne pikendus tekib siis, kui kasvajarakud tungivad läbi lümfisõlme väliskapsli ja levivad külgnevasse koesse.

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks aitab see määrata patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks viitab vähirakkude avastamine lümfisõlmedes suurenenud riskile leida hiljem vähirakke teistest kehaosadest. See teave aitab teie arstil otsustada, kas vajate täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Patoloogiline staadium

Patoloogiline staadium on süsteem, mida arstid kasutavad kasvaja suuruse ja leviku kirjeldamiseks. See aitab kindlaks teha, kui kaugele vähk on ja suunab raviotsuseid. Patoloogiline staadium määratakse tavaliselt pärast kasvaja eemaldamist ja patoloogi uurimist, kes analüüsib kudet mikroskoobi all. Acinic raku kartsinoomi korral põhineb staadium TNM süsteemil, kus T tähistab primaarse kasvaja suurust ja ulatust, N tähistab lümfisõlmede haaratust ja M näitab, kas vähk on levinud muud kehaosad.

Kasvaja staadium (pT)

Kasvaja staadium kirjeldab kasvaja suurust süljenäärmes ja seda, kas see on levinud lähedalasuvatesse kudedesse.

• T0 tähendab, et süljenäärmes ei esine primaarset kasvajat.
• See on nii viitab kartsinoomile "in situ", mis tähendab, et vähirakud piirduvad sellega, kust nad alguse said, ega ole tunginud sügavamatesse kudedesse.
• T1 tähendab, et kasvaja on 2 cm või väiksem ega ole levinud süljenäärmest kaugemale.
• T2 viitab kasvajale, mis on suurem kui 2 cm, kuid mitte suurem kui 4 cm, mis on siiski piiratud süljenäärmega.
• T3 tähendab, et kasvaja on suurem kui 4 cm või on levinud lähedalasuvatesse pehmetesse kudedesse.
• T4 kirjeldab kaugelearenenud kasvajaid. T4a tähendab, et kasvaja on levinud nahale, lõualuusse, kuulmekäiku või näonärvi. T4b viitab väga kaugele arenenud vähile, mis on levinud kolju põhja, lähedalasuvatesse luudesse või suurematesse veresoontesse.

Sõlme staadium (pN)

Sõlmestaadium näitab, kas vähk on levinud lümfisõlmed, mis on väikesed näärmed, mis aitavad organismil infektsioonidega võidelda. Lümfisõlmede kaasamine võib suurendada vähi edasise leviku riski.

• Nx tähendab, et lümfisõlmi uuringuks ei esitatud.
• N0 tähendab, et läheduses asuvatesse lümfisõlmedesse ei levi.
• N1 näitab, et vähk on levinud ühte lümfisõlme samale kaelapoolele, mille suurus on 3 cm või väiksem.
• N2 kirjeldab ulatuslikumat lümfisõlmede haaratust:
  • N2a: Mõjutatud on üks lümfisõlm samal kaelapoolel, mõõtmetega kuni 6 cm, või väiksemad sõlmed, millel on vähktõve tunnused väljaspool sõlme.
  • N2b: Mõjutatud on mitu lümfisõlme samal kaelapoolel, ükski neist ei ole suurem kui 6 cm.
  • N2c: Vähk on levinud lümfisõlmedesse kaela mõlemal küljel või vastasküljel, ükski ei ole suurem kui 6 cm.
• N3 viitab lümfisõlmede kaugelearenenud haaratusele. N3a tähendab, et kahjustatud sõlm on suurem kui 6 cm. N3b hõlmab mitut sõlme või mis tahes sõlme, kus vähk on levinud väljaspool lümfisõlme lähedalasuvatesse kudedesse.