Stephanie Reid, MD FRCPC
Oktoober 3, 2022
Primaarne biliaarne kolangiit (PBC) on autoimmuunhaigus, mis kahjustab sappi kanalid maksa sees ja väljaspool. Kahju tekitavad immuunrakud, mis ründavad sapiteede rakke ja takistavad nende normaalset tööd. PBC esineb kõige sagedamini keskealistel kuni eakatel naistel, kusjuures üle 90% patsientidest on naised. See kipub ilmnema järk-järgult ja sümptomitega, sealhulgas naha sügelus, väsimus ja kollane nahk. Vereanalüüs tuvastab sageli antimitokondriaalsed antikehad (AMA) ja maksaensüümide aktiivsuse suurenemine, mida nimetatakse leeliseliseks fosfataasiks (ALP) ja gamma-glutamüültransferaasiks (GGT).
Maks on elund, mis asub teie kõhuõõne paremas ülaosas. See vastutab toksiinide eemaldamise, ravimite töötlemise ja toidu lagundamiseks ja kasutamiseks vajalike ainete, näiteks sapi tootmise eest. Maks sisaldab mitut tüüpi rakke, mis moodustavad selle struktuuri ja aitavad kaasa selle funktsioonile. Maksa peamist tüüpi rakke nimetatakse hepatotsüütideks. Maksas on ka sapiteede rakud, mis ääristavad pikki kanaleid, mida nimetatakse sapiks kanalidja endoteelirakud, mis vooderdavad veresoonte sisemust. Samuti on mitmesuguseid taustrakke ja materjale, mis toetavad ja hoiavad koos kõiki neid teisi maksa osi. Maksahaigus võib mõjutada kõiki neid rakke, mis võib aja jooksul põhjustada rakkude kahjustamist ja kadu.
Primaarsel sapiteede kolangiidil (PBC) on mitmeid tüsistusi. Üks oluline tüsistus on maks tsirroos, mis tekib tavaliselt 10-15 aastat pärast diagnoosi. Kui see juhtub, võivad patsiendid vajada maksasiirdamist. PBC suurendab ka riski kolangiokartsinoom (sapivähk kanalid).
Maks biopsia tehakse esmase sapiteede kolangiidi korral peamiselt arvu määramiseks kanalid mis on kahjustuse tõttu kadunud, ja summa fibroos (armistumine) maksas. Teie koeproovi mikroskoobi all uurides otsib teie patoloog enne PBC diagnoosimist mitu olulist mikroskoopilist tunnust. Neid funktsioone kirjeldatakse üksikasjalikumalt järgmistes jaotistes.
Maks toodab ainet, mida nimetatakse sapiks, mida kasutatakse toksiinide eemaldamiseks kehast ja toidu seedimiseks. Maksas toodetud sapp voolab kanalite kaudu, mida nimetatakse sapiteedeks, peensoolde. Iga portaaltrakt sisaldab ühte sapijuha. Teie patoloog otsib sapiteede kahjustusi või aktiivne põletik sapiteede ümber. Primaarse sapiteede kolangiidi korral on klassikaline mikroskoopiline leid teatud tüüpi sapiteede vigastus, mida nimetatakse "lõhnaliseks kanali kahjustuseks". Seda tüüpi vigastuste korral ründavad sapiteed mitut tüüpi immuunsüsteemi rakud. Sapikanalid näivad olevat häiritud ja nendes olevad rakud võivad tunduda paistes. Arv põletikulised rakud mis ründavad sapijuha, põhjustavad sageli ka portaaltraktide suuruse suurenemist.
Kui kahju või põletik jätkub pikemat aega, võivad vigastatud sapijuhad kaduda. Teie patoloog võib registreerida sapiteede kaotuse mitmel viisil, sealhulgas teatades tegeliku kaotuse arvu, kaotuse protsendi või kaotuse astme (kerge, mõõdukas või raske). Kui sapiteede arv on vähenenud, võib seda nimetada duktopeeniaks.
A granuloom on põletikulise reaktsiooni eritüüp, kus immuunsüsteemi rakud töötavad koos, et ümbritseda sihtmärki. PBC portaaltraktid sisaldavad sageli granuloome piirkondades, kus sapijuhad on kahjustatud. Teie patoloog teatab neist, kui nad on kohal.
Kolestaas on sõna, mida patoloogid kasutavad maksa lõksu jäänud sapi kirjeldamiseks. Lõksus sapp on oluline, kuna see võib põhjustada maksakahjustusi. Kui täheldatakse kolestaasi, kirjeldab teie patoloog selle asukohta maksas ja kinnijäänud sapi kogust kirjeldatakse kui kerget, mõõdukat või rasket. Kuna primaarne sapiteede kolangiit kahjustab sapiteed, esineb maksa biopsias sageli kolestaas.
Fibroos on teatud tüüpi armkude, mis moodustub maksas pärast kahjustust. Kuna PBC kahjustab maksa, on oht fibroosi tekkeks. Enamikus patoloogiaaruannetes kommenteeritakse fibroosi suurust ja määratakse sellele "staadium". Staadium sõltub mitmest tegurist, sealhulgas esialgse vigastuse ulatusest, vigastuse kestusest ja sellest, millised maksaosad olid kahjustatud. Liiga palju fibroosi häirib maksa ülesehitust ja takistab selle nõuetekohast toimimist.
Fibroosi lavastamiseks kasutatakse mitut erinevat klassifikatsioonisüsteemi, kuid kõik need hõlmavad nähtud fibroosi tüüpi ja suurust. tsirroos on fibroosi viimane staadium ja seda iseloomustavad suured kiulised ribad maksas. Haiguste puhul, mis mõjutavad sapiteed (nt PBC), võib fibroos olla laiguline ja ebaregulaarne. Fibroos takistab maksa normaalset funktsiooni täitmast ja võib põhjustada haigusseisundit, mida nimetatakse maksapuudulikkuseks.
Maks on jagatud "tsoonideks" ja iga tsooni keskel on struktuur, mida nimetatakse "portaaltraktiks". Portaalikanalid on olulised, kuna need sisaldavad veresooni ja kanaleid, mis liigutavad teisi aineid, näiteks sapi, maksa sisse ja välja.
Maksa uurimisel biopsia, peab teie patoloog esmalt kindlaks tegema, kas proov sisaldab täpse diagnoosi tegemiseks vajalikku minimaalset kogust portaaltrakte. Biopsia adekvaatsuse kohta võib märkida lihtsalt "jah" või "ei" või märkida nähtud portaalide arvu.
Maksa seisund biopsia mikroskoobi all vaadatuna kirjeldatakse tavaliselt. Kui maksa biopsia on rabe ja lagunenud, kirjeldatakse seda, kuna see võib olla vihje konkreetsetele maksahaigustele.
Steatoos on termin, mida kasutatakse rasvatilkade esinemise kirjeldamiseks hepatotsüütides. Steatoosi korral sisaldavad hepatotsüüdid mikroskoobi all vaadatuna selgeid rasvatilkade piirkondi.
Patoloogid kasutavad skaalat, et kirjeldada rasvasisaldust steatoosiga maksas. Skaala põhineb rasvatilku sisaldavate maksarakkude protsendil:
Enamiku patoloogide kasutatav skaala sisaldab järgmist:
Balloonilised hepatotsüüdid on kahjustatud või surevad maksarakud. Hepatotsüüt paisub mitu korda normaalsest suurusest ja muutub teatud piirkondades selgeks. Balloone hepatotsüüdid on vajalikud mitmete meditsiiniliste maksahaiguste diagnoosimiseks. Hepatotsüütide õhupallide hulk on teatatud kui kerge, mõõdukas või raske.
Mallory kehad moodustuvad hepatotsüütide kahjustuse tõttu. Mikroskoobi all näevad need rakkude sees välja nagu tumeroosa materjal. Mallory kehad esinevad teatud maksahaiguse vormides ja nende olemasolu või puudumine aitab patoloogidel diagnoosida.
Raud võib maksas koguneda raua ebanormaalse lagunemise, rauasisalduse suurenemise tõttu organismis (nt pärast mitut vereülekannet) või kui maks ei tööta korralikult (nagu maksatsirroosi korral). Seda liigset rauda võib näha hepatotsüütides või immuunrakkudes, mida nimetatakse makrofaagideks. Kui teie koes on rauda, teatab teie patoloog selle asukoha ja raskusastme.